Karakteristike tetralogije Fallota: što je to, uzroci i liječenje

Iz ovog članka saznat ćete: ono što se zove tetralogija Fallota, koji se nedostaci kombiniraju s ovom kongenitalnom malformacijom. Što uzrokuje pojavu tetrad, karakteristične simptome patologije. Dijagnoza i metode liječenja, prognoza za oporavak.

Tetralogija Fallota je teška kongenitalna srčana bolest s četiri (tetrad) karakteristična oštećenja:

  1. Snažan aortalni pomak desno (normalna aorta odlazi iz lijeve klijetke, s tetralogijom Fallota - potpuno ili djelomično - iz desne klijetke).
  2. Maksimalna stenoza (konstrikcija) plućnog arterijskog debla (normalno, krv iz desne klijetke ulazi u pluća i zasićena je kisikom).
  3. Odsutnost intervencijskog septuma.
  4. Dilatacija (povećanje volumena) desne klijetke.

Što se događa u patologiji? Zbog grešaka:

  • venska i arterijska krv se miješa u ventrikulama i ulazi u veliki cirkulacijski ciklus nedovoljno zasićen kisikom;
  • poboljšava anoksija tkiva i organa pomak aortu i plućnu arteriju sužavanje (stenozu jači, manjeg krvi kisikom u plućima i ostaje duže u klijetki, otegotna zagušenja);
  • Ozbiljni poremećaji u velikoj (od lijeve klijetke do aorte) i male (od desne klijetke do plućne arterije) kruži brzo dovode do razvoja kroničnog zatajenja srca.

Kao rezultat toga, tu je i karakteristika bolesnog djeteta cijanoza (plavetnilo prvi ud, nasolabial trokut, a onda svi kože), kratkoća daha, cerebralne ishemije, a cijelo tijelo.

Cyanoza u djetetu

Tetralogija Fallota je kongenitalna malformacija, sve nedostatke pojavljuju se u razdoblju intrauterinog formiranja organa i pojavljuju se odmah nakon rođenja djeteta. Prosječni životni vijek je ne više od 10-12 godina, nakon operacije prognoza se poboljšava, ovisno o načinu izražavanja malformacija organizma organa. Samo oko 5% djece s patologijom zreli i živi do 40 godina, tako da se obično smatra patološkom djecom.

Ako govorimo o razlikama između djece i odraslih simptomi tetralogije o Fallot, onda oni ne postoje, u bilo kojoj dobi razvije kronični zastoj srca može dovesti do invaliditeta i teški invalidi.

Patologija se smatra jednim od najtežih kongenitalnih defekata srca, opasno je ubrzano razvijanje komplikacija zatajenja srca i ishemije organa i tkiva. Tijekom prve dvije godine, više od 50% djece umire od moždanog udara (insuficijencije akutni kisika cerebralnih krvnih žila mozga), apsces (gnojna upala), napada akutnog kardijalne insuficijencije. Nepreporučeni pomoćnik dovodi do ozbiljnog kašnjenja u razvoju djeteta.

Konačno, nemoguće je izliječiti bolest srca, kirurške metode mogu samo poboljšati prognozu bolesnika i produljiti životni vijek. U ovom slučaju, postoji izravna ovisnost o vremenu operacije - što je ranije bilo izvedeno (po mogućnosti u prvoj godini života), to je veća vjerojatnost za pozitivan rezultat.

Kirurška korekcija tetralogije Fallota provodi kardiovaskularni kirurzi, promatranje pacijenata prije i poslije operacije - kardiolog.

Uzroci izgleda

Budući da je srce položeno i oblikovano u prvom tromjesečju, posebno je opasno za pojavu tetralogije Fallota, razmotriti učinak bilo kojeg toksina na 2-8 tjedana trudnoće. Najčešće su:

  • lijekovi (hormonska, sedativna, tablete za spavanje, antibiotici, itd.);
  • zarazne bolesti (rubeola, ospice, crvena groznica);
  • štetni kemijski spojevi industrijskih i kućanskih spojeva (teške metalne soli, pesticidi i gnojiva);
  • toksični učinci alkohola, lijekova i nikotina.

Rizik pojavljivanja mane povećava se kod obitelji u kojima bliski srodnici imaju djecu s intrauterinim anomalijama razvoja srca.

Simptomi patologije

Tetralogija od Fallot - vrlo teško, život opasne srčane mane, brzo se komplicira pojavom izrečenih znakova zatajenja srca i cerebrovaskularnih događaja, uvelike komplicira i pogoršava prognozu života bolesnika. Od ranog djetinjstva, sve, čak i osnovne, tjelesna aktivnost emocionalna je završio djeluje od otežano disanje, teški cijanoza (cijanoza), slabost, vrtoglavica, nesvjestica.

Kasnije napadi mogu završiti disanja, napadaje, hipoksiji koma (zbog nedostatka kisika u krvi), u budućnosti - djelomičan ili potpun invalidnosti. Karakteristično držanje pacijenata je čučanje, u napetosti, kako bi se olakšalo stanje nakon opterećenja.

Nakon operacije, stanje pacijenta poboljšava, ali fizička aktivnost je ograničena, tako da ne izaziva razvoj otežano disanje i druge simptome zatajenja srca.

Glavni znakovi nedostatka su zbog slabljenja obogaćivanja krvi s kisikom, zbog čega se zove "plava".

Karakteristični simptomi tetralogije Fallota:

Kratkoća daha, koja se pojavljuje i izgrađuje nakon bilo kakvih akcija (plač, sisanje)

Snažna slabost (uzrokovana je najizloženijim djelovanjem)

Gubitak svijesti (posljednja dva simptoma su posljedica progresivne ishemije mozga)

Komplikacija patologije - cyanotic napada, čija pojava ukazuje na tešku hipoksiju (nedostatak kisika) i uvelike pogoršava prognozu bolesnika. Obično se pojavljuju za 2-5 godina i popraćeni su takvim simptomima:

  1. Povećanje disanja i otkucaja srca češće (od 80 otkucaja u minuti).
  2. Porast se povećava.
  3. Dijete je zabrinuto.
  4. Cyanoza je izrazito pojačana ljubičastu boju.
  5. Postoji jaka slabost.
  6. Napad može dovesti do gubitka svijesti, napadaja, zaustavljanja disanja, komete, moždanog udara ili iznenadne smrti.

Zbog nedostatka kisika, djeca s kongenitalnom malformacijom zaostaju u razvoju, pogoršana uče različite vještine (nemaju glavu, itd.), Često se razbole.

dijagnostika

S vremenom pacijenti razvijaju karakteristične vanjske znakove, prema kojima primarna dijagnoza može biti:

  • najkarakterističniji indikator je akrocijanoza (cijijanoza perifernih dijelova - četke, noge, vrhovi ušiju, prsti, nosa, a potom cijelo tijelo);
  • zadebljanje vršaka prstiju u obliku "štapića" i deformacija noktiju u obliku "satova" (konveksno, okruglo);
  • zaostajanje u tjelesnom razvoju, gubitak težine;
  • ravnomjerni prsni koš (rjeđe je prsni grb).

Prilikom slušanja srca otkriva se grubi zvuk "zujanja" ili "struganje".

Tetralogija Fallota u djece potvrđena je hardverskim metodama:

  • Ultrazvuk, koji se koristi za određivanje promjene veličine komora srca (dilatacija desne klijetke).
  • Nepotpuna blokada vodljivih nogu (desno) fascikulusa i hipertrofije (povećanje, zadebljanje) desnog ventrikularnog miokarda bilježi se na EKG-u.
  • Pomoću X-zraka rekord karakterističan uzorak svjetla (zbog nedostatka opskrbe krvlju da izgleda napola prozirna) i srce (povećanje u veličini i obliku čizme ili cipele s povišenom vrha srca).
  • Dopplerografija može odrediti smjer protoka krvi i promjer krvnih žila.

U općoj analizi krvi (umjesto norme) - dvostruko veći broj crvenih krvnih stanica (eritrociti). To je zato što tijelo pokušava nadoknaditi nedostatak kisika povećanjem stanica koje mogu zadovoljiti tu potrebu.

Metode liječenja

Patologija liječenja potpuno je nemoguća:

  • u 30%, kršenja se kombiniraju s drugim kongenitalnim anomalijama, što komplicira prognozu i liječenje;
  • 65% hemodinamskom nestabilnosti (protoka krvi) tako izrazito da kirurško liječenje poboljšava pacijenta za neko vrijeme, produžuje život i poboljšava kvalitetu života, ali je patologija napreduje postupno, što dovodi do razvoja kroničnog zatajenja srca.

Kako se primjenjuju metode liječenja:

  1. Terapija lijekovima (hitna pomoć za cyanotic napadaje).
  2. Palijativna intervencija (priprema za radikalnu operaciju, privremeno uklanjanje kritičnih hemodinamskih poremećaja).
  3. Radikalna korekcija (obnova intervencijskog septuma, kretanje aorte aorte, širenje stenoze plućne arterije, itd.).

Očekivano trajanje života i daljnja prognoza u potpunosti ovise o tome koliko je pravovremeno izvršena operacija.

Terapija lijekovima

Terapija lijekovima služi kao hitna pomoć za cyanotic napad:

  • inhalacije kisika se koriste za vraćanje zasićenja tkiva i krvi s kisikom;
  • ubrizgava se otopina natrij bikarbonata kako bi se ublažila acidoza (akumulacija metaboličkih proizvoda);
  • kako bi se olakšao proces disanja, koristite bronhno- i antispazmodike (eufilin);
  • kako bi se spriječilo udar zbog kršenja izmjenu plinova, adhezije (lijepljenje eritrociti) i formiranje ugruška, intravenoznu otopinu zamjena u plazmi (reopoligljukin).

Nakon pojave napadaja, prognozu djeteta pogoršava, u bliskoj budućnosti je potrebna kirurška korekcija manjka.

Privremeno uklanjanje hemodinamskih poremećaja

Vremenska korekcija ili palijativne metode se koriste neposredno nakon rođenja ili u ranoj dobi, uključujući stvaranje različitih anastomoza (spojeva, puteva) između posuda.

Tetrada Fallot u novorođenčadi - "plava" kongenitalna bolest srca

Kombinacija četiri dobro definiranih anatomskih grešaka u strukturi srca i krvnih žila pruža osnovu za dijagnosticiranje KBS pod nazivom „Tetralogija od Fallot” - vidjeti što je to.

Ta je bolest identificirala i opisala francuski patolog ELFallo 1888. godine. Tijekom proteklih 100 godina, liječnici su uspjeli postići dobre rezultate u ranom otkrivanju i uklanjanju ove bolesti.

Opis bolesti, njegova učestalost

Tetrada Fallot je kongenitalna bolest srca koja se često dijagnosticira u novorođenčadi. U 3% beba ova bolest javlja se, što je petina svih otkrivenih kongenitalnih defekata srca.

30% svih pobačaja i nerazvijenih trudnoća povezano je s prisutnošću tetralogije Fallota u fetusu, i 7% beba s tom patologijom rođeno je mrtvo.

Dijagnosticirana tetralogijom Fallota u slučaju da postoji kombinacija samo četiri anatomske defekte u strukturi kardiovaskularnog sustava u novorođenčadi:

  • Stenoza ili suženje plućne arterije, koji izlazi iz desne klijetke. Njegova neposredna svrha je nošenje venske krvi u pluća. Ako postoji suženje u ustima plućne arterije, krv teče iz ventrikula srca u arteriju s naporom. To dovodi do značajnog povećanja opterećenja na desnoj srcu. Sa starošću, stenoza se povećava - to jest, taj nedostatak ima progresivni put.
  • Nedostatak u obliku otvora u intervencijskom septumu (DMF). Uobičajeno, ventrikuli srca se odvajaju od tvrdokorne podloge, što vam omogućuje da zadržite drugi pritisak u njima. U tetralogi Fallota nalazi se lumen u intervencijskom septumu i stoga je izjednačen pritisak u oba ventrikula. Desna klijetka, istovremeno, pumpa krv ne samo u plućnu arteriju nego iu aortu.
  • Dextrastination ili pomicanje aorte. Normalno, aorta je na lijevoj strani srca. S tetralogijom Fallota, on je pomaknut s desne strane i nalazi se neposredno iznad rupice u interventricularnom septumu.
  • Povećanje desne klijetke srca. Ponovno se razvija zbog povećanog opterećenja na desnim dijelovima srca zbog suženja arterije i pomicanja aorte.

U 20-40% slučajeva s tetralogijom Fallota postoje prateće srčane malformacije:

Uzroci i čimbenici rizika

Anatomske strukture srca formirana u fetusu u prva tri mjeseca intrauterinog razvoja.

U ovom je trenutku bilo kakav štetni učinak izvana tijela trudne žene može imati kobni učinak na nastanak kongenitalne bolesti srca.

Čimbenici rizika u ovom trenutku su:

  • virusne bolesti koje se javljaju u akutnom obliku;
  • korištenje trudnica određenih lijekova, psihoaktivnih i psihotropnih tvari (uključujući duhan i alkohol);
  • trovanje s teškim metalima;
  • radioaktivno zračenje;
  • starost buduće majke je više od 40 godina.

Vrste i stupnjevi bolesti

Ovisno o anatomskim značajkama defekata razlikuju se nekoliko tipova tetralogije Fallota:

  • embryological - maksimalno sužavanje arterije je na razini graničnog mišićnog prstena. Stenoza se može ukloniti ekonomičnim resekcijom arterijskog konusa.
  • hipertrofična - maksimalno sužavanje arterije je na razini graničnog mišićnog prstena i ulaza u desnu klijetku. Stenoza se može ukloniti uz pomoć masivne resekcije arterijskog konusa.
  • cjevast - suzili i skratili cijeli arterijski konus. Pacijenti s takvim kvarom ne smiju podvrgavati radikalnoj kirurškoj korekciji stenoze plućne arterije. Za njih je poželjna palijativna plastika koja sprječava pogoršanje bolesti.
  • višekomponentnih - Stenoza arterije je zbog brojnih anatomskih promjena, čiji položaj i karakteristike određuju uspješan ishod kirurške korekcije stenoze.

Ovisno o karakteristikama kliničkih manifestacija virusa, razlikuju se sljedeći oblici:

  • cijanotski ili klasični - s izraženom cijanozom kože i sluznice;
  • acyanotic ili "blijed" oblik - češće u djece prvih 3 godina života kao rezultat djelomične obeštećenja nedostatka.

Ozbiljnost protoka razlikuje takve oblike bolesti:

  • težina. Dyspnoja i cijanoza se pojavljuju gotovo od rođenja kad plaču, hrane.
  • klasična. Bolest prerasta u dobi od 6 do 12 mjeseci. Kliničke manifestacije usko su povezane s povećanom tjelesnom aktivnošću.
  • paroksizmalan. Dijete pati od teških dispnea-cijanotskih napadaja.
  • lako oblik s kasnijim pojavom cijanoze i dispneje - na 6-10 godina.

U svom tijeku, bolest prolazi kroz tri uzastopne faze:

  • Relativno blagostanje. Najčešće ova faza traje od rođenja do 5-6 mjeseci. Nema izraženih simptoma bolesti, što je posljedica djelomične obeštećenja nedostatka zbog karakteristika srčane strukture novorođenčeta.
  • Cijanotička faza. Najteže razdoblje u životu bebe s privezanim Fallotom, koji traje 2-3 godine. U ovom slučaju izražavaju se sve kliničke manifestacije bolesti: kratkoća daha, cijanoza, napadi gušenja. U ovom dobu najveći broj smrtonosnih ishoda bolesti.
  • Prijelazna faza ili faze stvaranja kompenzacijskih mehanizama. Klinička slika bolesti i dalje postoji, ali dijete se prilagođava njegovoj bolesti i zna kako spriječiti ili ublažiti napade bolesti.

Opasnosti i komplikacije

Dijagnoza "tetralogije Fallota" odnosi se na kategoriju teških kardijalnih malformacija s visokom smrtnošću. Ako je bolest nepovoljna, prosječni životni vijek pacijenta je 15 godina.

Takve komplikacije bolesti nisu neuobičajene:

  • tromboza krvnih žila mozga ili pluća zbog povećane viskoznosti krvi;
  • apsces mozga;
  • akutni ili kongestivni zatajenje srca;
  • bakterijski endokarditis;
  • kašnjenje u razvoju psihomotora.

simptomi

Ovisno o stupnju suženja arterije i veličini otvora u intervencijskom septumu, doba pojave prvih simptoma bolesti i stupnja njihove progresije variraju. Glavni klinički znakovi tetralogije Fallota su:

  • cijanoza. Čini se najčešće u djece mlađe od jedne godine starosti, prvo na usnama, a zatim na sluznicu, lice, ruke, noge i torzo. Napreduje kako se fizička aktivnost djeteta povećava.
  • Deblji prsti u obliku "štapića" i konveksnih noktiju u obliku "satova na satu" nastaju već 1-2 godine.
  • Pomanjkanje daha u obliku dubokog aritmijskog disanja. Učestalost inhalacije i izdisaja se ne povećava. Dyspnoja se povećava uz najmanji fizički napor.
  • Brzo umor.
  • Srčani udar - izbočiti na prsima u srcu.
  • Odgoda u razvoju motora zbog prisilnih ograničenja u motornoj aktivnosti.
  • Buka u srcu.
  • Karakteristični položaj tijela bolesno dijete - čučanje ili ležanje s nogama savinutim u želudac. U tom položaju dijete se osjeća bolje i stoga ga nesvjesno uzima što je češće moguće.
  • nesvjestica do stanja hipoksije kože.
  • "Plavi" napadi dispneje i cijanoze u teškim epizodnih tijeku bolesti, u kojoj djeca (1-2 godina) iznenada poplaviti, počinju gušiti, postati nemirna, a zatim može izgubiti svijest, pa čak i pasti u komu. Nakon napada, dijete je tromo i pospano. Često kao rezultat takvog pogoršanja beba može čak i umrijeti.

dijagnostika

Bolest se dijagnosticira na temelju anamneze, nakon kliničkog pregleda i auskultacije prsa, uzimajući u obzir rezultate instrumentalne metode istraživanja:

  • krvni test;
  • X-zrake;
  • elektrokardiografija.

S dijagnostičke točke gledišta, najvrednije Ultrazvuk srca s dopplerom.

Invazivne metode istraživanja tipa angiografiju i kateterizaciju srca u novorođenčadi su rijetke, samo u slučaju nezadovoljavajućih rezultata uz pomoć drugih dijagnostičkih metoda.

Diferencijalna dijagnostika Tetralogija Fallota provodi se slično na kliničkim nalazima bolesti:

Metode liječenja

Pokazano je kirurško liječenje. Optimalna dob za operaciju do 3-5 godina. No, sve do ove dobi ipak je potrebno odrasti, nakon što je u 1-2 godine prošlo stadiju izražene cijanoze i dispneje ili kratkog vjetra kod djeteta.

Vrlo često djeca s tetralogijom Fallo umiru točno za vrijeme teških zaduha i cijanotskih napada u ranoj dobi, ako ih ne daju nadležna medicinska pomoć i podrška:

  • prevenciju i liječenje istovremenih bolesti (anemija, krvotok, zarazne bolesti);
  • sprečavanje dehidracije;
  • sedativna terapija;
  • liječenje adrenoblokovima;
  • liječenje antihipokantima i neuroprotektorima;
  • terapija kisikom;
  • terapija održavanja vitamina i minerala.

Ovisno o anatomskim obilježjima postojećeg nedostatka, poželjna je metoda kirurške intervencije:

  • Palijativna operacija prakticiran s nemogućnošću potpuno uklanjanja bolesti srca. Potrebno je optimizirati kvalitetu života pacijenta. Najčešće se primjenjuje aorto-plućna anastomoza - to jest, plućna arterija je povezana s subklavijom pomoću sintetičkih implantata. Ponekad je palijativna kirurgija je samo prva faza operacije u djeteta mlađeg od 1 godine - to omogućuje djetetu da živi još nekoliko godina prije nego što je njegova radikalna ispravljanje mana će biti provedena.
  • Radikalna korekcija osigurava uklanjanje defekta intervencijskog septuma i širenje plućne arterije. Ovo je otvorena operacija srca, nakon čega dijete nakon nekog vremena može voditi praktički normalni život. Važno je napomenuti da se ova operacija preporučuje djeci mlađoj od 3-5 godina.

Saznajte više o bolesti s videozapisa:

Prognoza nakon operacije i bez nje

Ako tetralogija Fallota nije djelovala, onda u prvoj godini života svaki četvrti pacijent umre s ovim porodom, a polovica djece ne živi do pet godina. S pravodobnom operacijom smrtnost malih pacijenata se smanjuje na 5%.

Jedina mjera koja sprječava tužan ishod bolesti je pravovremeni pristup liječniku ako se pronađu prvi znakovi bolest, skrupulozno promatranje djeteta i budan medicinski nadzor.

Tetrada Fallot - to nije bolest u kojoj možete eksperimentirati s alternativnim terapijama i nadu za čudo. Uostalom, čudo života malog bolesnika s ovom bolešću je samo u rukama srčanog kirurga.

Tetrad Phallo što je to i koliko živi s tom patologijom?

Tetralogija od Fallot - sochetannyj prirođene bolesti srca (CHD), koji je karakteriziran istovremenom kontrakcije plućne ventila, pomicanjem aorte, desne ventrikularne hipertrofije i ventrikularne septuma nedostatke.

Ova anomalija zauzima deseto najčešće mjesto na popisu kongenitalnih bolesti srca.

Prije nekoliko desetljeća, takva je dijagnoza bila gotovo jednaka rečenici, no danas se takva složena patologija može liječiti.

Potrebno je razumjeti da je anomalija organske prirode, tj. Uzrokovana poremećajima u strukturi srca. To znači da se ne može liječiti lijekovima. Jedini način potpunog otklanjanja malformacija je kirurška intervencija.

ICD-10 kod

U međunarodnoj klasifikaciji bolesti patologija ima kod Q21.3. Prvi opis je napravio liječnik s prezimenom Fallo krajem 19. stoljeća, u njegovu čast je ova anomalija imenovana.

Trenutno se u raznim medicinskim izvorima upućuje na UPU, ova kratica označava "kongenitalnu bolest srca".

Razvrstavanje Notebooka za Fallot

Postoje 4 vrste ove patologije, koje imaju razlike u karakteru suženja lumena plućne arterije:

  1. Embriološki tip - karakterizira ga pomicanje pregrade naprijed i lijevo, i njeno nisko mjesto. Lumen arterije je što je moguće uže na području mišićnog prstena, dok je plućni ventil praktički nepromijenjen.
  2. Hipertrofični tip - karakterizira slično pomicanje konusseptuma, posljedica je rast njezina dijela koji je bliži desnoj klijetki. Lumen je što je moguće uže u zoni plućne arterije blizu ventila.
  3. Cjevasti tip - javlja se zbog patološke podjele zajedničkog arterijskog debla tijekom embriogeneze. Konus plućne arterije zaostaje za razvojem, sužava se i skraćuje. Varijacije su moguće uz nerazvijenost aparata ventila.
  4. Višekomponentni tip - može kombinirati sve gore navedene patologije razvoja.
The Fallot Notebook za sadržaj ↑

Uzroci Tetrad Phala

Ova srčana bolest se razvija već u ranim stadijima embriogeneze. Rudiments srca počinju formirati već 2-3 tjedna trudnoće.

Ako tijekom 2-8 tjedana na embrionu utječu nepovoljni čimbenici, postoji značajan rizik od tetralogije Fallota.

Takvi čimbenici uključuju zarazne bolesti kao što su ospice i rublja, utjecaj različitih lijekova, lijekova i alkohola. Znanstvenici također ne isključuju određenu ulogu nasljedne predispozicije.

Započinje proces formiranja tetrads uvijanja konus plućnu arteriju kazaljke na satu, čime se popeti na dekstrapozitsii aorte - premještanja broda na desnu stranu, njegov prevjes preko srca.

Nakon toga, plućni prtljažnik sužava sve više i više, desna klijetka se širi, a zidovi se hipertrofiraju. na sadržaj ↑

Promjene u cirkulaciji krvi

Opća hemodinamika pati, ovisno o veličini suženja lumena plućne arterije. Također, s tetralogijom Fallota, određenu ulogu u poremećaju cirkulacije krvi uzrokuju defekti intervencijskog sloja.

Značajno sužavanje u kombinaciji s patologijom septuma dovodi do činjenice da se krv iz ventrikula može miješati. Njegov veliki volumen odlazi u aortu i krvni tlak pati. Zbog toga je poremećena kisika krvi - njegovo obogaćivanje kisikom.

U ekstremnim stupnjeva stenoze i ako postoje izražene u kombinaciji stenoza plućne arterije, krv ne prolazi kroz ventil i u pluća kroz duktusa arteriosus - plovila povezuje plućnu arteriju u aortu.

Ovo je ozbiljna patologija, jer je na taj način nemoguće potpuno nadoknaditi nedostatak cirkulacije pluća.

Umjereno sužavanje lumena dovodi do stvaranja plijesni atsianoticheskoy mane - pacijentova koža je blijeda boja, ali s vremenom je pomak u obliku cyanotic - promjena boje kože plavkasto. To je zbog postupnog napredovanja stenoze.

Tetralogija Fallota opasna je jer čak i manji prekršaji plućnog krvotoka dovode do nedostatka kisika.

Cijelo ljudsko tijelo s tom patologijom ne prima potrebnu količinu kisika, funkcije organa pate, promjene metabolizma tkiva.

Simptomi tetralogije Fallota

Najčešće, prve manifestacije tetotaloze Fallota pojavljuju se u dojenčadi približno 3-4 tjedna života. Simptomatologija je uzrokovana rastućim fenomenima kroničnog zatajenja srca, koji ovise o stupnju suženja lumena pulmonarne arterije i ozbiljnosti drugih poroka.

Poremećeni protok krvi dovodi do pojave simptoma cirkulacijske insuficijencije i općih manifestacija hipoksije.

Nedostatak zraka igra vrlo važnu ulogu, jer dugoročno može dovesti do kršenja u raznim organima, uključujući i mozak.

Glavni znakovi tetralogije Fallota su sljedeći:

  1. Cyanoza (cijanoza) kože bolesnika. Dojenčad se po prvi puta manifestira tijekom plakanja ili dojenja, kasnije se izražavala čak iu mirnom stanju. Plava se pojavljuje na području gornje usne, na prstima, na ušima, postupno pokriva cijelo tijelo.
  2. Kašnjenje tjelesnog i psihomotornog razvoja (takva djeca kasnije sjede, počinju puzati).
  3. Prsti ruku u obliku drumsticks, zadebljanje na krajevima. Nokti postaju poput "stakla za gledanje" - zaobljeni, konveksni.
  4. Zbijanje prsa. Ponekad se stvara karakteristična "srčana udubina".
  5. Smanjena mišićna masa.
  6. Nedostaci u rastu zuba, brz nastup karijesa.
  7. Deformacija kralježnice.
  8. Cyanotski napadaji, koji su karakterizirani čestim disanjem, dilatiranim učenicima, dispnejom, slabostima, grčevima u mišićima.
Znakovi Fallota su tetrad na sadržaj ↑

dijagnostika

Možete dijagnosticirati "tetralogiju Fallota" uz pomoć osnovnih i dodatnih metoda istraživanja, koje uključuju:

  1. Ispitivanje bolesnika s određivanjem ozbiljnosti plave boje kože.
  2. Brojanje učestalosti disanja i broja otkucaja srca u minuti.
  3. Puls oksimetrija - pomoću posebnog uređaja za mjerenje zasićenja krvi s kisikom. Normalno, indeks oksigenacije ne smije pasti ispod 95%.
  4. Elektrokardiografija.

Ove metode se koriste u prehospitalnom razdoblju.

Nakon ulaska u bolnicu s dijagnozom tetralogije Fallota, liječnik dodjeljuje sljedeći dijagnostički program:

  1. Opći testovi krvi i urina.
  2. Mjerenje dnevne ravnoteže tekućine.
  3. Biokemijski test krvi.
  4. Koagulacije.
  5. Röntgen prsa (možete prepoznati srce u obliku čizma).
  6. Ponovljena elektrokardiografija.
  7. Ehokardiografija.

Ovisno o istovremenoj simptomatologiji, mogu se provesti slijedeći ispiti:

  1. Mikrobiološka.
  2. ELISA ili PCR reakcije za prepoznavanje virusnih sredstava koja mogu uzrokovati komplikacije.
  3. Na ultrazvuku srca.
  4. Angiografija koronarnih žila, omogućujući ispitivanje protoka krvi.

U bolesnika s tetralogijom Fallota na EKG-u, električna os srca se prebaci na desnu stranu, što je posljedica povećanog volumena desne klijetke. Postoji i izduženje R vala na desnom prsnom prostoru, dok se povećanje zuba S promatra na lijevoj strani.

Na ehokardiografiji se povećava aorta, a pomak mu je desno.

Postoji također i proširenje desne klijetke, zadebljanje njezinog zida, sužavanje lumena pulmonarne arterije. Ponekad je moguće odrediti abnormalne formacije u intervencijskom septumu.

Dodatna konzultacija s kardiologom može biti neophodna u slučaju napada tahikardije, atrijskog prigušenja tetralogije Fallota. Savjet neurologa je potreban u nazočnosti konvulzija, pareze i drugih patoloških manifestacija živčanog sustava.

Intrauterin detekcija

Utvrditi prisutnost tetralogije Fallota u djetetu u maternici majke može biti u slučaju pravodobnog ultrazvuka. Dobar stručnjak će moći odrediti patologiju u više od 90% slučajeva do 23 tjedna. U trećem tromjesečju, zamka se otkriva u gotovo 100% bolesne djece.

Određene uloge u ranoj dijagnozi imaju genetsko istraživanje. Tetralogija Fallota nalazi se u oko 1/3 slučajeva kod djece s kromosomskim bolestima.

Ako se defekt srca u kombinaciji s genetskim abnormalnostima otkrije u ranoj fazi trudnoće, ženi će joj biti ponuđena prekid.

Ako se pronađu samo prekršaji pronađeni u tetralogi Fallota i buduće majke, objašnjavaju se rizici za život i zdravlje djeteta i moguće terapije. na sadržaj ↑

Liječenje Tetrad Phala

Izvođenje radikalne operacije za uklanjanje kongenitalnih anomalija u razvoju patologije tetralogije Fallota preporučuje se u roku od 6-12 mjeseci. Kirurgija u ranoj dobi je naznačena kada je razina kisika u krvotoku ispod 75%.

Ako je zasićenje (razina kisika) veće, dijete je propisano propranololom. Liječnik promatra pacijentovo stanje. Ako zasićenje ne pada, postupak se može odgoditi.

Inače, intervencija se provodi hitno, kako bi se izbjeglo pogoršanje patoloških procesa u djetetovom tijelu.

Kirurške intervencije provode se kako slijedi:

  1. Pod općom anestezijom prsni koš se odvaja.
  2. U srce je povezan aparat koji daje umjetni protok krvi.
  3. Izbacuje se mišićni sloj desne klijetke kroz koji kirurg pristupa plućnoj arteriji.
  4. Liječnik provodi disekciju konusnog posude, plastičnu napravu ventila.
  5. Nedostatak intervencijskog septuma je eliminiran.
  6. Nakon završetka osnovnih operativnih mjera liječnik spaja stjenku ventrikula i druge disekcije tkiva.

Prije nego što dijete radi, prima i liječenje. Potrebno je za održavanje vitalnih pokazatelja na odgovarajućoj razini do uklanjanja poroka.

Eksprimirana kombinirana stenoza arterije u kombinaciji s ostalim abnormalnostima u tetralogi Fallota indikator je svrha slijedeći medicinski pripravci:

The Fallot od tetrad

Tetrad Fallota

Tetralogija Fallota je kongenitalna bolest srca kod novorođenčadi, što se odnosi na "plave" poroke. Njemački liječnici nazivaju tetralogijom Fallot "tetralogija" (Fallot-Tetralogie, ili Fallot'scheTetralogie). Međunarodna dijagnostička skraćenica ToF dolazi iz engleskog naziva, koji se također temelji na "tetralogiji": TetralogyofFallot. U epski umjetnički ciklus od četiri djela, to ipak ima posredan odnos: sva četiri "dijela" su u srcu. 1888. francuski liječnik i patolog Etienne-Louis Arthur Fallo prvi je opisao četiri anomalije, koje su stvorile složenu manu u srcu. pozvao ljude "plavo". Pojedini elementi ovog tetrara bili su poznati u medicini mnogo prije Fallota. Međutim, prvo ih je objasnio kao rezultat razvoja jednog patološkog procesa. Sam Phallo nazvao je bolest "srčanu cijanozu" (cyanosecardique). Ali u medicinskoj praksi povezana je s njegovim imenom.

Koliko često dolazi do tetralogije Fallota?

U prosjeku, svaka deseta kongenitalna srčana bolest je tetralogija Fallota. Njeno podrijetlo zahtijeva daljnje proučavanje. Poznato je, međutim, da ponekad tetralogija od Fallot razvija na pozadini trisomija (dodatni kromosom u paru), na primjer, u sindroma Patau (uz 13. kromosoma) sindrom Edwards (uz 18. kromosoma), Downov sindrom (pomoćni 21. kromosomu ). Suvremene metode genetske dijagnoze. dobro razvijene u Njemačkoj, dopuštaju utvrditi rizik od tetralogije Fallota u budućem djetetu još u ranoj fazi trudnoće. Ili čak iu fazi planiranja obitelji, prema skupinama roditelja kromosoma.

Četiri strane iste bolesti - tetralogija Fallota

Klasična tetralogija Fallot novorođenčadi je:

1. plućna stenoza. U principu, postoje različite vrste plućne stenoze - od sužavanja plućnog ventila srca do sužavanja grana plućne arterije. U slučaju tetralogije Fallota, plućna stenoza se izražava kao suženje izlaznog kanala od desne klijetke do pluća. U većini slučajeva (preko 60 posto svih slučajeva) to je nepravilna struktura plućnog ventila. Umjesto tri lista, defektni ventil ima samo dva, ne otvaraju se dovoljno za izlaz, što sprječava protok krvi kroz plućnu arteriju. Kao rezultat toga, plućna arterija i njezine grane su nerazvijene.

2. Nedostatak intervencijskog septuma. Izražava se u obliku neimenovanog prozora u zidu između ventrikula srca. U drugim slučajevima, interventrikularni propusnost septuma može biti zbog maloljetnosti „materijalne nestašice”, iz koje se formira zid. U slučaju Tetralogija od Fallot particija propusnosti nije rezultat nerazvijenosti i zloglasni faktor malformacije srca. Zato se rupa ispostavlja da je velika i ne želi kasnije rasplamsati. U pravilu, ona se nalazi u neposrednoj blizini tri Kapanov srca - plućna, aorte i trikuspidalnog (triskupidalnogo), što rezultira „zbunjenost” u smjeru protoka krvi. Ventili regulira protok krvi u različitim smjerovima: u plućne arterije (pulmonarna), aorte (aorte) i s desne pretklijetke na desnu klijetku (tricuspid). Propusnost da interventrikularni septum dovodi do činjenice da je dio venske krvi zaobilazeći plućne arterije ulazi u lijevu klijetku i aortu. Prolazeći kroz svjetlo i mali krug cirkulacije krvi, ponovno se provuče duž velikog kruga.

3. "Uspon aorte". Strogo znanstveno, ovaj nedostatak se naziva aortalna dekstraza. Plućna arterija nije "gurnuta" do lijeve klijetke, kao u normalno formiranom srcu. Nerazvijenost plućne arterije vodi do više "izravne" veze aorte i srca. Kao rezultat toga, lumena aorte i na lijevoj i na desnu klijetku, što dodatno poboljšava protok venske krvi (iz desne klijetke) u sistemsku cirkulaciju.

4. Desna strana hipertrofije srca. S Tetralogijom Fallota, ventrikuli srca rade neravnomjerno. Od desne klijetke krv teče u pravom smjeru (u pluća, uz mali krug cirkulacije krvi) i u krivom smjeru (u aortu, uz veliki krug). Posljedično, opterećenje na desnoj klijetki je veće. Iz toga, mišićno tkivo desne klijetke raste nerazmjerno. I ako je u prvim godinama života, desna obala hipertrofije je neprimjetna, a zatim s kasnijim rastom tijela (i povećanjem opterećenja na srcu), ona postaje napredovala.

Tetralogija postaje pentalogija i to je sve tetrad Fallota

Otprilike u svakom četvrtom slučaju tetralograma, FALLO je popraćen defektom interatrijskog sita. U njemu, također, ostaje nepovezani prozor, "zbunjujući" protok krvi između desnih i lijeva atrija.

Takav kompleks grešaka naziva se "pentologija" (Fallot'schePentalogie) ili jednostavno Fallot V.

Patologija i simptomi tetralogije Fallota

Budući da je krv samo djelomično zasićena kisikom u plućima, u tkivima tijela pojavljuje se gladovanje kisikom (hipoksija). Tipična oznaka: postojana cyanotic hladu sluznice i kože, osobito blizu usta, na rukama i nogama. Zato se ta bolest naziva "plava" srčana bolest. Međutim, ovisno o tome kako su masa povezana sa zasićenim i nezasićenim kisikom, plava može biti intenzivna ili jedva vidljiva. Ako postoji samo blaga sjena, onda govore o "Pink Fallot" (PinkFallot).

U novorođenčadi, cijanoza odmah postaje vidljiva s posebno teškim oblikom srčanih bolesti. No, uglavnom cijanoza se razvija postupno, na 4-12 mjeseci. Ponekad se cijanoza pojavljuje samo s opterećenjima (sisanje, dugim plakanjem) i potpuno nevidljiva na počinak.

Uz rast djeteta, simptomi se pogoršavaju, može se očitovati razvojno kašnjenje.

Opasni simptomi su takozvani cyanoticni napadi. Napad se javlja zbog grčenja desne klijetke, kada gotovo cijela venska krv ulazi u aortu. Prekursori napada:

  • povećanje cijanoza
  • dispneja (u obliku apnea - aritmijskog dubokog disanja bez povećanja njegove frekvencije)
  • hladnoću udova
  • brinuti
  • plašljivost
  • dilatiranih učenika

Napad može dovesti do gubitka svijesti i konvulzija, u posebno akutnom slučaju - hipoksičnoj komi. Kritična dob, "puna" s takvim napadima, je 6-24 mjeseca, posebno u djece s anemijom.

Na prvim znakovima približavanja cyanotic napada, dijete treba odmah biti odveden u bolnicu. Nije isključeno da će se odmah preusmjeriti u specijaliziranu kliniku za pedijatrijsku kardiologiju, da se pripremi za operaciju srca. Intenzivna terapija uključuje kisik, sedative (u posebno akutnim slučajevima - opioidi), beta-adrenoblokovi (ti lijekovi također imaju preventivni učinak). Home lijekovi za uklanjanje prijetnje cyanotic napada, nažalost, su iznimno ograničeni: prije svega, svježi zrak; dijete bi trebalo biti ohrabreno što je prije moguće.

Zbog stalnog nedostatka kisika razvija se promjena u sastavu krvi. Krv "reagira" s povećanim brojem eritrocita, koji u određenoj mjeri kompenzira manjak kisika. Međutim, fluidnost krvi se pogoršava, mogu nastati mali ugrušci, što stvara prijetnju embolijom (začepljenje krvotoka).

Uz povećanu viskoznost krvi, djetetu treba dati više piti, a ne da je žedan.

Promjena u sastavu krvi određuje povećani rast malih žila u prstima i prstima. Ponekad utječe na oblik prstiju i noktiju. Prsti se zgušnjavaju prema krajevima, nokti postaju konveksni ("prsti - bubanjski štapići" i "nokti - naočale od sata"). Kada eliminira uzroke hipoksije (na primjer, nakon operacije srca koja normalizira cirkulaciju krvi), prsti i nokti uzimaju uobičajeni oblik.

Dijagnoza tetralogije Fallota

Klasična dijagnostika Falloosnovyvaetsya grickati na indirektne znakove: cijanoza, otežano disanje, visoka razina crvenih krvnih stanica, karakterističan oblik prstiju i noktima, stan prsima, sistolički šum uz lijevu sternalnim granice. Međutim, svi ti znakovi mogu ukazivati ​​na druge bolesti, na primjer infektivni endokarditis. Dakle, potrebno je više istraživanja razlikovanje dijagnoze kako bi se isključila sumnja na drugim poremećajima, ili, obrnuto, da ih se na ukupnu dijagnostičkog zaključka. Dodatni testovi: X-zraka (karakterističnog oblika pokazuju pluća i srce sjena), EKG (jaka odstupanja na desnoj strani prikazuje tzv električnu os srca).

Ipak, moguće je da je neizravna dijagnoza tetralogije Fallota teško, ili uopće neučinkovita. U kardiološkim klinikama u Njemačkoj su moderna sredstva izravne dijagnoze dobro razvijena:

    eokokardiografija (snimanje pomoću ultrazvučnih valnih oblika i unutarnjih srčanih struktura) pregled katetera srca (Herzkatheteruntersuchung)

Ove tehnike omogućuju vam da brzo i pouzdano odredite prirodu nedostataka, njihovu preciznu lokaciju, dubinu patoloških promjena srčanog mišića, koronarnih žila, pluća itd.

Liječenje tetralogije Fallota

Nedostatci srca, u kojima postoji izravni protok venske krvi u aortu, zajednički se nazivaju "desni lijevi šun". Po prvi put, tehnika kirurškog liječenja "desnog lijevo-sided shunt" razvili su američki liječnici Alfred Blaylock i Helen Taussig. U petnaestomjesečnu djevojčicu s privezanim falusom ustanovili su anastomozu (povezanost) između subklavskih i lijevih plućnih arterija. Ta je tehnika nazvana Blaylock anastomoza - Taussig. Vrlo je čest, iako ne uklanja nedostatke u strukturi srca. Međutim, značajno ublažava stanje mladih pacijenata, jer dopušta povećanje protoka krvi u malom krugu, kako bi zasitio krv kisikom.

Postoje i druge metode palijativnog (potpornog) kirurškog liječenja. Dakle, uspostavljena je anastomoza između aorte i plućne arterije. Da bi to učinili, koriste se vaskularni fragmenti pacijenta ili plastične proteze.

Prema klasifikaciji njemačke kardio kirurgije, ove operacije se smatraju svjetlom. Suvremeni instrumenti omogućuju im da se izvode bez spajanja uređaja umjetne cirkulacije. Anastomoza se može uspostaviti (praktički bez rizika) čak i za dojenčad. To će mu omogućiti prihvatljive uvjete za rast i razvoj. Kasnije, kada se tijelo učvršćuje, može se provesti radikalna operacija čiji je cilj dati srcu pravi oblik i normalizirati njegove funkcije.

Tijekom radikalne operacije riješena su dva zadatka:

1. Proširenje plućne stenoze. Da bi to postigli, koriste se učinkoviti načini moderne angioplastije.

2. Uklanjanje prozora u intervencijskom septumu. Prozor se primjenjuje zakrpu (patch) ili iz perikarda, odnosno tzv gorteksa (Gore-Tex), sintetički materijal membrana je dizajniran za korištenje u svemiru - ali nisu našli primjenu na Zemlji, uključujući inovativne operacije.

Tetralogija Fallota - prognoza nakon radikalne kirurgije

Suvremene tehnike, dobro svladane od strane njemačkih liječnika, dopuštaju "popravak" plućnog ventila i intervencijskog septuma "u jednom koraku", odnosno u okviru jedne operacije. Takva se operacija može provesti čak i za jednogodišnje dijete. Nuspojave su praktički isključene, uključujući i one udaljenije. Međutim, nakon operacije, redovito, svakih šest mjeseci ili godine, trebate ići kardiolozima da pratite rad pluća.

Tetrad Fallota

Udio tetralogije Fallota čini 25% slučajeva grešaka "plavog" tipa (GM Soloviev i VS Ryshkin, 1965).

Ovaj nedostatak karakterizira sljedeće četiri stalne značajke:

1) sužavanje usta plućne arterije ili arterijskog konusa desne klijetke;

Sl. 21. Tetrad Fallota (shema).

1 - suženje usta plućne arterije;

2 - nedostatak membranskog dijela intervencijskog septuma;

4 - hipertrofija desne klijetke.

Klinički simptomi defekta su sljedeći: zaostajanje u fizičkom razvoju djeteta, izraženo dispneje s fizičkim stresom i laganim umorom; cijanoza, koja se može pojaviti od rođenja ili kasnije (u 75% bolesnika s dobi od 6 mjeseci); crimson jezik; čučanjski čučanj simptom; prste u obliku štapića; nokti u obliku satova; ponekad "srčani udar", policitemija; visoki hematokrit, smanjenje arterijskog i venskog tlaka, ubrzanje protoka krvi. Posebno mjesto među simptomima bolesti je napadaji koji se obično javljaju bez izraženih uzroka i izraženi su snažnim povećanjem cijanoze i dispneje.

Srce uobičajene veličine ili umjereno prošireno. Tu je "cat-purring" preko srčanog područja. Slučajni šum (u 75% bolesnika) se čuje u trećem i četvrtom interkostalnom prostoru lijevo od strijca; Ojačava se drugi ton iznad plućne arterije.

Jetra je umjereno povećana.

Na radiografima plućna polja su lagana; ponekad se srce malo povećava. Na visokom položaju dijafragme, srce ima karakterističan oblik "nizozemske cipele": njegov vrh

zaokružen i podignut zbog povećanja desne klijetke. Iznad luka lijeve klijetke nalazi se karakteristični usjek (struk srca duboko je potonuo). Luka plućne arterije je odsutna. Aortalni luk je velik.

Elektrokardiogrami pokazuju znakove preopterećenja desne klijetke; odstupanje električne osi srca udesno.

Atrij P je visok i šiljast. QRS kompleks je visok; često se opaža negativni zub T.

Na fonokardiogramu bilježe se dva sistolička zvuka različite prirode. Prva buka se bilježi u drugom interkostnom prostoru lijevo od sternuma - vretena, poput "rombusa", karakterističnog za stenozu usta pluća arterije. Druga buka je zabilježena u četvrtom i petom međukontnom prostoru lijevo od strijca. Spaja se s prvim tonom i bez intervala prelazi u drugi ton. U prvom tonu i plućnoj komponenti drugog tona dolazi do snažnog smanjenja.

Opće stanje bolesnika s tetralogijom Fallota progresivno je lošije. Da biste utvrdili njegovu težinu, upotrijebite sljedeću shemu.

1. Opće stanje smatra se zadovoljavajućim ako bolesnici tijekom čitavog dana mogu odstupati od kreveta, osim jednog sata odmora.

2. Opće stanje smatra se umjerenom težinom ako se bolesni dio dana troši u krevetu,

3. Opće stanje se smatra ozbiljnim, kada pacijenti ne mogu sami služiti i cijelo vrijeme ostati u krevetu. Teški također procjenjuju stanje bolesnika s napadima plavkastog dispneja, bez obzira na stanje u kojem su oni u međusobnom razdoblju (AA Vishnevsky i NK Talankin, 1962).

Tetralogija Fallota može izazvati sljedeće komplikacije: čestu upalu pluća, bakterijski endokarditis, emboliju i apsces mozga. Prognoza za ovaj nedostatak je slaba, 67% pacijenata bez kirurškog liječenja umire prije nego što stigne do 13-15 godina.

Tetralogija Fallota je apsolutna indikacija za kirurško liječenje. Najprikladnije za kiruršku intervenciju je dob 2-5 godina CE. N. Meshalkin).

Operacija se može provesti postupkom Bleloka - TAUSSIG (anastomoze između subklavijsko i plućne arterije) ili Poths (anastomoze između aorte i plućne arterije). Stvaranje takvog ekstrakardijskog štapa poboljšava plućnu cirkulaciju i smanjuje desnu ventrikularnu preopterećenost (FG Uglov i sur., 1965). Međutim, prema VI Frantseva (1959), FG, VN Uglova Zubtsov et al (1965), nakon ove operacije palijativne mogu konačno razviti plućne hipertenzije fenomen.

Nedavno se sve više i više puta pribjegava naprednijoj korekciji oštećenja uklanjanjem suženja plućnog prtljažnika i šivanja nedostatkom intervencijskog septuma. Ova se operacija izvodi pod uvjetima ekstrakorporalne cirkulacije.

Trudnoća u tetralogi Fallota promatrala je Mayer, Tulsky i sur. (1964). William i Copeland i dr. (1963) prijavili su 5 bolesnika s Fallot tetradom, koji su imali samo 7 trudnoća; četiri su završila smrću fetusa. Sve majke su žive nakon isporuke. M. I Burmistrov, V. I. Mishura i koautori (1965.) objavili su podatke o porođaju s povoljnim ishodom kod 4 žene koja je podvrgnuta operaciji za tetralogiju Fallota.

EV Shadrov (1964) promatrao je povoljan tijek trudnoće i spontani rad kod pacijenta s tetralogijom Fallota nakon operacije Broke.

Uočili smo 2 bolesnika s Fallot tetradom u dobi od 24 i 28 godina. I prije trudnoće su prebačene ili su izvršene nepotpune ispravke zamke.

Jedan od tih bolesnika, V. 24 godina, ušao je u kliniku za odrasle u 31. tjednu trudnoće u zadovoljavajućem stanju (1961.). U 19. godini života (1957.) je bio ispitan u Institutu za kirurgiju nazvan po AV Vishnevsky Akademije medicinskih znanosti SSSR-a, gdje je s tetralogije o Fallot s subvalvular sužavanje pravom infundibulum klijetke dijagnozom. Kirurški je način stvoren anastomoza između lijeve supklavijske arterije i lijevog perifernog debla plućne arterije (NK Talankin). Rezultati operacije bili su zadovoljavajući. Bolesnik je zabilježio poboljšanje općeg stanja i povećanje radne sposobnosti. Nakon operacije radila je kao mehaničarica krojačica. Trudnoća se dogodila 5 godina nakon operacije srca. Do 30 tjedana trudnoće, pacijent s opstetrom nije bio promatran. Nakon prvog posjeta ženskom savjetovanju poslan je u našu kliniku. Ispitivanje je pokazalo postojanu difuznu cijanozu, zadebljanje prstiju u obliku tamponskih štapova, znakove općeg infantilizma. Na dijelu krvi - izražene policitemije. Na 31. tjednu se razvila radna aktivnost. Tijekom poroda nisu zabilježene značajne promjene općeg stanja u usporedbi s početnim. Rodovi brzo nastavila (trajanje 2 sata i 20 minuta), samo dva su pokušaji iz voća težine 1100 g, dužine 38 cm. Plakala tijekom 2 minute, nakon usisavanjem sluzi iz dišnih puteva.

U vezi s dubokom preuranjenom, funkcionalnom nezrelosti i plućnom atelektidom, dijete je umrlo 2 sata nakon rođenja. Nakon isporuke, pacijent je značajno smanjio cijanozu i smanjila policitemija. 14. dana nakon isporuke u zadovoljavajućem stanju, otpuštena je kući. Kasnije je nastavila raditi kao krojačica u tvornici.

Drugi bolesnik, R. 28 godina, o tetralogi Fallota pretrpio je operaciju da stvori anastomozu između plućne arterije i aorte (EN Meshalkin) u dobi od 22 godine. Trudnoća joj je bila prva. Nedugo nakon trudnoće, dispeña i cijanoza počele su se povećavati. Ona je primljena u maternitetnu bolnicu br. 67 na 37.-38. Tjednu trudnoće (1965.). U vezi s preranog pražnjenja vode, obavljena je carski rez pod endotrahealnom anestezijom. Djevojčica je preživljena, težina 2800 g, duga 49 cm. Odmah nakon cezariannog dijela, cijanoza i dispneja su se smanjili. Međutim, 2-3. Dan stanje pacijenta pogoršalo - cijanoza i dispneja ponovno su se povećavali, u plućima se pojavila wheezing. Pod utjecajem liječenja (srčani agensi, kisik, prednisolon, vitamini), ovi se fenomeni prošli do četvrtog dana. Četvrtoga dana počeo sam staviti bebu na prsa. Oslobođen je iz majčinog bolnice u zadovoljavajućem stanju 22. dana nakon porođaja s djetetom. Godinu nakon rođenja, dogodila se druga trudnoća.

Dakle, pacijenti s tetralogijom Fallota mogu se nositi s trudnoćom i spontanim porođajem u odsustvu zatajenja srca, a još više nakon uspješne kirurške korekcije defekta. Kad vice plavi tip, što je tetralogija od Fallot, sudbina djeteta prijeti mnogo veća opasnost, jer žene s ovom bolešću zbog Cijanoza trudnoće često rezultira pobačaja ili prijevremenog poroda. Prema John i Hyland (1963), "gubitak fetusa" kod ovih pacijenata doseže 41% i 3 puta veću od perinatalne smrti (15%) u drugim oblicima srčanih bolesti. Uterus s poremećajima plavog tipa opskrbljen je krvlju s niskim sadržajem kisika, koji, očigledno, zasniva na učestaloj smrti fetusa kod tih pacijenata.

Što se tiče metode isporuke tetralogije Fallota, valja napomenuti da ako je pacijent imao dobru trudnoću, tada bi u nedostatku opstetrske patologije trebala biti sposobna nositi se s rođenjem kroz prirodne porodice. Stoga, bolest srca u tim bolesnicima ne može poslužiti kao izravna naznaka za carski rez.

Tetrad Fallota. Stečene srčane bolesti. Nedostaci aortalnog ventila

Slanje vašeg dobrog rada na bazu znanja je jednostavno. Koristite donji obrazac.

Slični dokumenti

Oštećeni srčani bodovi (oštećenja ventila). Nedostatnost i stenoza mitralnih, aortalnih i trikoptidnih ventila. Liječenje kongenitalnih i stečenih srčanih defekata. Radikalna plastika ili implantacija umjetnih ventila, koagulacija aorte.

prezentacija [3.0 M], dodano 05.02.2015

Glavni znakovi, oblici, dijagnostika, komplikacije, prognoziranje, metode liječenja i prevencija suženja otvora ventila pluća, trio Fallota, tetralogije Fallota i pentada Fallota. Karakteristične značajke i značajke kateterizacije srčanih šupljina.

sažetak [27,5 K], dodano 09/09/2010

Određivanje "aortalne" konfiguracije srca, povećanje lijeve klijetke i širenje uzlaznog aorte. Lijekovi i kirurško liječenje. Anatomija i stenoza mitralnog ventila. Izbor prirode kirurške intervencije. Bolnička smrtnost.

sažetak [15,2 K], dodan 28.02.2009

Vrste bolesti srčanih bolesti: kongenitalne i stečene. Kliničke manifestacije prirođene bolesti srca: tetralogija od Fallot, rascjepa AV otvori, insuficijencija ventil i stenozom aorte, atrijska septuma defekt.

prezentacija [2,6 M], dodano 20.12.2014

Opće karakteristike glavnih kliničkih oblika bolesti srca: tetrad i pentad Fallota, njihove osobitosti i mehanizam patološkog djelovanja na tijelu. Klinička slika za ove abnormalnosti, redoslijed dijagnoze i režim liječenja.

sažetak [163,0 K], dodano 13.05.2010

Kongenitalna bolest srca, njezini uzroci i vrste. Znakovi kongenitalne bolesti srca kod novorođenčeta. Nedostaci interatrijske i interventricularne septa. Tetrada Fallot - "plava" srčana bolest. Otvoreni arterijski kanal, suženje plućne arterije.

prezentacija [718,8 K], dodano 03/04/2011

Analiza kliničkih znakova dispnea-cijanotskih napadaja kod kongenitalnih defekata srca plavog tipa. Provocirajući čimbenike i patogenezu, kliničku dijagnostiku i hitnu skrb. Specifične komplikacije tetralogije Fallota tijekom njezina kirurškog tretmana.

izvješće [13.8 K], dodano 04/06/2014

Etiologija kongenitalnih bolesti srca kao skupine bolesti kardiovaskularnog sustava povezane s anatomskim defektima. Kromosomske abnormalnosti i nasljedni čimbenici kao uzroci plavih kongenitalnih defekata srca. Trijada, grupa od četiri i petina Fallot.

sažetak od [22,6 K], dodan 16/16/2014

Kliničke manifestacije bolesti srca kod djece: cijanoza, abnormalni srčani mrmljajte, poremećaj srčanog ritma, hipertenziju, sinkopu, kongestivno zatajenje srca, kardiogeni šok, tahiaritmija, njihova raspoznvanie i liječenje. Komponente tetralogije Fallota.

izvještaj [19.8 K], dodano 13.05.2009

Uzroci razvoja srčanih bolesti - trajno organsko oštećenje ventilacijskog aparata različitih etiologija, uzrokujući kršenje hemodinamike. Simptomi, dijagnoza i liječenje bolesti. Ispravak poremećaja srčanog ritma i zatajenja srca.

Pročitajte Više O Plovilima