Dječja tetralogija kod djece

Ako se mrvice dijagnosticiraju nekom vrstom srčanih bolesti, to ne može, već uzrokovati roditeljske osjećaje i tjeskobu. Pogotovo ako se dijagnoza zvuči neshvatljivo i prijeteće, na primjer, tetralogija Fallota. Kakva je patologija skrivena iza ovog imena i je li opasno za dijete?

Što je ovo

Tetralogija Fallota naziva se jedna od kongenitalnih srčanih patologija, što je kombinacija četiri anomalije u razvoju srca. Prvi put takav kompleks grešaka opisao je francuski liječnik Fallot, pa stoga bolest nosi njegovo ime. Tetrad uključuje takve anomalije:

  1. Sužavanje područja kroz koje desna ventrikula ostavlja krv. Može se predstaviti stenozom ventila, sužavanjem ispod ventila, kao i sužavanjem plućnog debla ili stenozom plućnih arterija.
  2. Izražena mana u septumu koja razdvaja ventrikle. U pravilu je visoka, koja se nalazi blizu aorte. Zbog tog nedostatka, pravo srce je povezano s lijevom i krv je izmiješana.
  3. Pomicanje aorte na desnoj strani, koja se naziva dekstrazom. Zbog takvog promijenjenog položaja, plovilo se može djelomično odstupiti od desne klijetke.
  4. Debljanje desne klijetke, pod nazivom hipertrofija. Razvija se kao rezultat poteškoća izbacivanja krvi iz ove komore srca.

Tetralogija Fallota dijagnosticira se u svakom desetom djetetu s prirođenim srčanim bolestima. Ova patologija traje oko 50% svih poroda s krvlju lijevo lijevo.

razlozi

Tetralogija Fallota je kongenitalna malformacija, jer se anomalije koje se tijekom nje uočavaju formiraju u uteri. Pojava takve patologije povezana je s kršenjem oznake srca u prvih 8 tjedana razvoja fetusa, što može izazvati:

  • Infekcija, na primjer, rubeola ili ospice.
  • Nasljeđe.
  • Ionizirajuće zračenje.
  • Uzimanje lijekova, na primjer, hipnotici ili hormonalni lijekovi.
  • Pijenje alkohola.
  • Štetni radni uvjeti.
  • Korištenje droga.
  • Kromosomska bolest.

simptomi

Glavna klinička manifestacija tetralogije Fallota je cijanoza, zbog čega se takva patologija naziva "plavim" defekcijama srca. U vrijeme nastanka takvog simptoma i njegove težine utječe stupanj suženja plućne arterije. Ako se cijanoza pojavi u prvim danima života, takav je zamjer vrlo težak. Češće se cijanoza razvija polako do dobi od tri mjeseca do godine, au blagim slučajevima njegov izgled se promatra u dobi od 6-10 godina.

Ton kože djeteta s tetralogijom Fallota može biti drugačiji - obojica plava i tamnoplava ili plava-grimizna. Tu je i akijanotski oblik, u kojem koža ostaje blijeda. Plava se prvi put promatra na usnama, zatim na sluznicama i prstima. Zatim dijete lice postaje plavo, nakon čega se cijanoza širi na kožu svih udova i prtljažnika. Sjenilo se povećava aktivnošću djeteta.

Kratkoća daha je još jedan konstantan simptom Fallotove tetrad. Dijete diše duboko i aritmetički, s respiratornom stopom praktički ne raste. Kratkoća daha u mrvicu s takvom patologijom zabilježena je u mirovanju, ali pri bilo kojem opterećenju, čak i najnižem, ona raste vrlo brzo.

Djeca s takvim porocima postupno zaostaju u tjelesnom razvoju. Dovoljno brzo mijenjaju prste, koji se nazivaju "satovi na satu" (promjena oblika čavala) i "štapići" (mijenjajući oblik falange).

U teškim malformacijama djeca mlađa od 2 godine dijagnosticiraju se s napadima dispneje i cijanoze, čija pojava izaziva tešku hipoksičnost mozga. Tijekom takvih napada, djeca izgube svijest, a rizik od komete i smrti u njima raste. Trajanje napada je od 10 sekundi do nekoliko minuta. Nakon napada, dijete je bezbrižno i slabo. Ponekad se razvija cerebralna ishemija ili hemiparesis.

U kliničkom tijeku tetralogije Fallota razlikuju se sljedeće faze:

  • 1 faza - traje od rođenja do 6 mjeseci starosti. Kako se dijete dobro osjeća, ova se faza zove stanje relativnog blagostanja. Zakašnjenja u razvoju u ovoj dobi se ne poštuju.
  • 2 faza - traje od 6 mjeseci do 2 godine i karakterizira pojava napada disneuma i cijanoze. Ova faza obilježena je čestim komplikacijama mozga i smrću.
  • Faza 3 - počinje s 2-godišnjom dobi. Napadi postaju rjeđi i nestaju zbog razvoja kolaterala.

dijagnostika

Ispitivanje djeteta s sumnjom na tetralogiju Fallota počinje ispitivanjem. Prsa takvih beba često su spljoštena, a grb je odsutan. Slušajući srce mrvice, liječnik dijagnosticira grubu buku u sistoli lijevo od strijca. Dodatne metode za otkrivanje grešaka su:

  • Ultrazvuk srca. Anatomske defekte kvara, koje se odnose na tetrad.
  • X-zrake na prsima. Sjena srca na slici nalikuje cipelu ili čizmama.
  • EKG. Ose srca odstupa desno, otkrivaju se znakovi porasta desnih srca i poremećaja provođenja.
  • Sondiranje srca. Postoji povećanje pritiska u šupljini desne klijetke, kao i niska zasićenost kisika krvne žile.
  • Aortography. Otkrivanje pomaka broda i prisutnost kolaterala.

liječenje

U identificiranju tetralogije Fallota djetetu se prikazuje samo kirurško liječenje, što je:

  • Palijativna operacija. U prvoj fazi se provode bebe do tri godine starosti kako bi ublažile njihovo stanje i povećale protok krvi u pluća. Da bi se to postiglo, može se stvoriti anastomoze ili se mogu odvojiti ventilski preklopnici.
  • Radikalna operacija. To se provodi 2-6 mjeseci nakon prvog povezivanja bebe s umjetnim krvotokom i hlađenjem tijela. Tijekom intervencije odstranjuje se stenoza u desnoj komori i zakrpa je ušiveno na intervencijsku septumu.

U poslijeoperacijskom razdoblju, pozornost se posvećuje jačanju miokarda i smanjenju tereta na srcu. Dijete je propisano gimnastikom i dijetom koja omogućuje brzo oporavak nakon kirurškog zahvata.

pogled

Ako se teška tetralogija Fallota ne liječi, 25% djece s tom patologijom umire prije dobi od jedne godine. Preostala djeca žive u prosjeku 12 godina, a samo oko 5% pacijenata s ovim nedostatkom preživi na 40 godina. Najčešći uzrok smrti je oštećenje mozga zbog tromba ili apscesa.

Kirurško liječenje u ranoj dobi je vrlo učinkovito. Djeca nakon operacije su aktivna i dobro podnose tjelesnu aktivnost. Njih treba promatrati od strane kardiologa, a sa svakom kirurškom i zubnom manipulacijom takva djeca dobivaju antibiotike kako bi spriječili pojavu endokarditisa.

U sljedećem videu, Elena Malysheva će raspravljati o temi tetralo-tetralogije djeteta u djetetu i metode liječenja ove dijagnoze.

Tetralogija falusa u fetusu

Tetrad Fallota To je kompleks koji sadrži nekoliko mana: srčane poremećaje ventrikularne septuma defekt, dextroposition aorte opstrukcije izlaza kartica plućne arterije i hipertrofije desne klijetke. U općoj strukturi CHD u tetotalozi žive rođene u Fallotu od 4 do 11%. To je jedan od najčešćih oblika CHD kod novorođenčadi s cijanozom.

Prenatalna dijagnoza malformacije set temelju detekciju ventrikularne septuma defekt, smanjuje plućne arterije istjecanje trakta veličine diskontinuiteta spoja da interventrikularni septum s uzlazne aorte, zbog dextroposition i hipertrofija desne klijetke. Treba naglasiti da nisu svi od tih znakova naveden u svakom slučaju tetralogije o Fallot u prenatalnom razdoblju.

Dijagnoza tetralogije Fallota vrlo je teško proučavati četverodimenzionalni dio fetalnog srca. Prema D. Paladini, et al., Samo 1 od 22 promatranja tetralogije o Fallot prenatalne dijagnostike koje se sumnjalo kada proučavamo quad smanjiti fetalni srce. Glavni simptoma povezanih sa tetralogije o Fallot tijekom evaluacijskog quad izrezati srce fetusa su klijetke septuma defekt i hipertrofiju desne klijetke. Međutim, oni se ne nalaze vrlo često, posebno u drugom tromjesečju trudnoće.. Prema S. Yoo i sur, 20 slučajeva je dijagnosticiran tetralogiju od Fallot, hipertrofija desne klijetke je navedeno u proučavanju quad smanjiti samo u 10 (50%), voća i ventrikularne septuma nedostatak - samo 4 (20%) slučajeva. Treba napomenuti da je u ovom istraživanju također je utvrđeno da je u 8 (40%) fetusa promatrane promjene u položaju osi srca.

Objavljeni podaci o točnosti prenatalnog ultrazvuka dijagnoza tetralogije Fallota su proturječne. Prema T.Todros i sur., Procjena fetalne srčane quad smanjiti za ultrazvučna snimanja trudnica u industrijskim područjima sjeverozapadu Italije (oko 5 milijuna ljudi) u razdoblju 1991-1995. U svakom slučaju nije dopušteno dijagnosticirati Phallus tetrad. U isto vrijeme u drugim velikim regije Italije do 7024 pregled trudnica u središtu prenatalne dijagnostike na 20-22 tjedna trudnoće (1986-1992.) Tetralogija od Fallot je točno dijagnosticirano u 80% slučajeva. U Norveškoj, uvođenje obveznog ocjenjivanja četiri komore srca gušeći screening fetus u 18. tjednu trudnoće povećao stopu detekcije tetralogije o Fallot s 0 do 50%. S. Stoll i sur. tijekom istraživanja otkrili smo da je osjetljivost sonografija u dijagnostici tetralogije o Fallot strane probira u sjeveroistočnim pokrajinama Francuskoj je 22,6%.

Prema podaci multicentrične analize, provedeno u 12 europskih zemalja, točna prenatalna dijagnoza izolirane tetralogije Fallota krajem devedesetih ustanovljena je samo u 15 (15,2%) od 99 slučajeva. Period detekcije tetralogije Fallota varirao je od 15 do 32 tjedna i prosječno trudnoće od 21 tjedna. Do 24 tjedna 11 (73,3%) od 15 slučajeva dijagnosticirano je. Kada je tetralogija Fallota kombinirana s ekstrakardijalnim anomalijama, točnost njezine prenatalne dijagnoze bila je znatno veća i iznosila je 50%.

Valja napomenuti da, za razliku od studije screeninga, provedena od strane osoblja sam nivo, točnost prenatalnog otkrivanja tetralogije o Fallot u anketi u središtu prenatalni dijagnostički-tion je puno veći prvenstveno zbog obveznih dijelova evaluacije kroz izlazne staze glavnih arterija, što može otkriti tipične subaortic klijetke septuma defekt i aortalni dextroposition. Filed središte prenatalne dijagnoze Haifa (Izrael), točnost prenatalnog otkrivanja tog defekta bila 79,2%. Prema rezultatima koje je iznio SG. Ioni zbog uvođenja screeninga ultrazvučne procjene kriška kroz glavnu arteriju kroz tri žile u dvije godine od centra prenatalne dijagnoze Orenburg ne nedostaje niti jedan slučaj tetralogije o Fallot.

Kada koristite DCM način rada slučajevi tetralogije Fallota jasno zabilježeno kretanje krvi iz klijetke u aortu i zbog njenih dextroposition i ventrikularne septuma defekt. Mnogi autori smatraju ovaj znak gotovo patološko za tetralogije o Fallot. R. Romero et al. čak predložio termin - „rakovica pandža”. Međutim, treba imati na umu da je sličan uzorak je navedeno u slučajevima zajedničke arterijskog stabla. Stoga je glavni diferencijal dijagnostički kriterij tetralogije o Fallot i zdravog arterijske debla treba smatrati nazočnosti hipoplastičnog plućne arterije, što je najbolje u mogućnosti identificirati u kriška kroz tri broda.

Prema S. Yoo i sur., Najčešće je izrezana tri posude Vrijednost za tetralogiju Fallota i omogućuje otkrivanje gotovo svih slučajeva ovog oblika UPU. Prema njihovim rezultatima, pronađena je mala plućna arterija i proširena aorta u 100% opažanja tetotalogije Fallota. U dva fetusa dijagnoza je uspostavljena do 20 tjedana, 9 - 20-25 tjedana, 4 - 25-30 tjedana i 5 - nakon 30 tjedana. Prosječno, prenatalna dijagnoza tetralogije Fallota utvrđena je u 26 tjedana 4 dana.

Nove mogućnosti u točnom prenatalnom dijagnoza tetralogije Fallota otvara tehnologiju STIC koja omogućuje detaljnu analizu slika, uključujući način rada DCC-a, na bilo kojoj ravnini iu realnom vremenu.

Tetrad Fallota ne zahtijeva posebne taktike. U otkrivanju ove patologije potrebna je sveobuhvatna provjera i prenatalno savjetovanje. Učestalost kombiniranih ekstrakardijalnih malformacija, prema dvije serije, koja pokriva 42 zapažanja prenatalne dijagnoze tetralogije Fallota, iznosi 30-45%. Prema rezultatima istih studija, kromosomske abnormalnosti dijagnosticirane su u 10-22% fetusa; pobačaj je proveden u 41-45% slučajeva; 54-81% djece preživjelo je od živih rođenja. Prema podacima većine centara, više od 90% pacijenata koji su podvrgnuti potpunoj ispravci tetralogije Fallota žive do odrasle dobi.

Tetrada Fallot: simptomi, dijagnoza, ispravak, prognozu

Prije 100 godina dijagnoza "tetralogije Fallota" zvučala je kao presuda. Složenost ovog mane, naravno, omogućuje mogućnost operacije, ali operacija je provedena za dugo vremena samo za ublažavanje pacijenta patnju, jer nije mogla eliminirati uzrok bolesti. Medicinska znanost napredovala je, najbolji umovi, razvijajući nove metode, ne prestaju se nadati da se netko može nositi s tom bolesti. I ne pogreška - zahvaljujući naporima ljudi koji su svoj život posvetili borbi s srčanih mana, bilo je moguće izliječiti, produljiti život i poboljšati njegovu kvalitetu, čak i uz takve bolesti kao tetralogije o Fallot. odmah nove tehnologije u kardiosurgiji omogućuju uspješno ispravljanje te patologije uz uvjet da će operacija biti provedena u djetinjstvu ili ranom djetinjstvu.

Već ime bolesti kaže da je zbog svog izgleda, zbog ne samo jednog, već i do četiri nedostatka koji određuju stanje osobe: tetralogija Fallot je kongenitalna bolest srca u kojoj se kombiniraju 4 anomalije:

  1. Oštećenje septuma između ventrikula srca, obično nema membranskog dijela septuma. Duljina ovog kvarova je dosta velika.
  2. Povećani volumen desne klijetke.
  3. Sužavanje lumena plućnog prtljažnika.
  4. Pomicanje aorte desno (dextroseposition), sve do stanja kad se djelomično ili čak potpuno udaljava od desne klijetke.

Uglavnom, tetralogija Fallota povezana je s djetinjstvom, sasvim je razumljivo: bolest je kongenitalna, a trajanje života ovisi o stupnju zatajivanja srca, koji nastaje kao posljedica patoloških promjena. Ne činjenica da se osoba može očekivati ​​da će sretno živjeti poslije - sve do starosti takvi "plavi" ljudi ne prežive, a osim toga često umiru tijekom razdoblja sestrinstva, ako se zbog nekog razloga odgađa kirurška intervencija. Osim toga, tetralogiju Fallota može se pratiti peta anomalija razvoja srca koja ga pretvara u pentad Fallota, defekta interatrijskog sita.

Cirkulacijske smetnje u tetralogi Fallota

Tetralogija Fallota odnosi se na takozvane "plave" ili cyanotske poroke. Nedostatak u septumu između ventrikula srca dovodi do promjena u protoku krvi, što rezultira krv teče u veliki krug cirkulacije krvi, što ne dovodi dovoljno kisika u tkiva, a oni opet počinju doživjeti izgladnjivanje.

Zbog povećane hipoksije, pacijentova koža dobiva cyanotic (cyanotic) hlad, tako da se ovaj zamak naziva "plavo". Situacija s tetralogijom Fallota otežava prisutnost suženja u području plućnog prtljažnika. To dovodi do toga da se kroz suženi otvor plućne arterije ne mogu ostaviti dovoljna količina venske krvi u pluća, tako da je znatan broj njegovih posmrtnih ostataka u desnu klijetku, i (tako da pacijenti su plave) u venskom dijelu sistemsku cirkulaciju. Taj mehanizam venske staze, uz snižavanje krvnog kisika u plućima, doprinose relativno brzo napredovanje kroničnog zatajenja srca (kongestivno zatajenje srca), koji se očituje:

cijanoza s tetralogijom Fallota

  • Pogoršanje cijanoze;
  • Poremećaj metabolizma u tkivima;
  • Nakupljanje tekućine u šupljinama;
  • Prisutnost edema.

Da bi se spriječio takav razvoj događaja, pacijentu se prikazuje kardio-kirurško liječenje (radikalna ili palijativna kirurgija).

Simptomi bolesti

S obzirom na činjenicu da se bolest očituje prilično rano, u članku ćemo se usredotočiti na dob djeteta, počevši od rođenja. Glavni manifestacije tetralogije o Fallot uzrokovano povećanjem CHF, iako ta djeca nisu isključeni i razvoj akutnog zatajenja srca (aritmije, otežano disanje, anksioznost, odbijanje dojke). Pojava djeteta u velikoj mjeri ovisi o težini suženja plućnog prtljažnika, kao i o opsegu defekta u septumu. Što više ovih poremećaja, brže razvija kliničkoj kartina.Vneshny djetetov pogled je u velikoj mjeri ovisi o stupnju suženja plućnih debla, kao i na stupnju oštećenja na septuma. Što više ovih poremećaja, to se brže razvija klinička slika.

U prosjeku, prve manifestacije počinju s djetetovim 4 tjedna života. Glavni simptomi su:

  1. Cyanotic bojanje kože kod djeteta na početku se pojavljuje kada plakanje, sisanje, onda cijanoza može postojati čak i na počinak. Prvo, samo nasolabijski trokut, vrhovi prstiju, uši (akrocianoza) se pojavljuju cijanozom, a zatim, kako napreduje hipoksija, razvoj ukupne cijanoze je moguć.
  2. Dijete zaostaje za fizičkim razvojem (kasnije počinje držati glavu, sjesti, puzati).
  3. Debljanja terminalnih falange prstiju u obliku "štapića".
  4. Nokti postaju ravnodušni i okrugli.
  5. Prsni koš je izravnavan, u rijetkim slučajevima nastaje "srčani udar".
  6. Smanjena mišićna masa.
  7. Nepravilni rast zuba (široki interval između zuba), karijes se brzo razvija.
  8. Deformacija kralježnice (skolioza).
  9. Ravne noge se razvijaju.
  10. Karakteristična osobina je pojava cyanotic napada, tijekom kojih dijete ima:
    • disanje postaje češće (do 80 udisaja po minuti) i duboko;
    • koža postaje cyanotic-violet;
    • oštro prošireni učenici;
    • postoji kratkoća daha;
    • slabost je karakteristična, do gubitka svijesti kao rezultat razvoja hipoksičke komete;
    • mogu biti grčevi mišića.

tipične zone cijanoze

Starija djeca imaju tendenciju da se čuče tijekom napada, budući da taj položaj malo olakšava njihovo stanje. U prosjeku, takav napad traje od 20 sekundi do 5 minuta. Međutim, nakon toga djeca se žale na izraženu slabost. U teškim slučajevima takvo oduzimanje može dovesti do moždanog udara ili čak smrti.

Algoritam akcije kada nastupi napad

  • Potrebno je pomagati da sjedite u djetetovu "čučnjaku", ili zauzmite položaj "koljena-lakat". Ta pozicija pomaže smanjiti venski protok krvi iz donjeg dijela debla u srce, a time i opterećenje srčanog mišića smanjuje.
  • Opskrba kisikom kroz masku kisika brzinom od 6-7 l / min.
  • Intravenska primjena beta-blokatora (npr. "Propranolol" u izračunu od 0,01 mg / kg tjelesne težine) eliminira tahikardiju.
  • Uvođenje opioidnih analgetika ("Morphine") pomaže smanjiti osjetljivost respiratornog centra na hipoksiju, smanjujući učestalost pokreta dišnog sustava.
  • Ako se napad ne zaustavi unutar 30 minuta, možda će biti potrebna operacija u slučaju nužde.

Važno! Nemojte koristiti tijekom napada, lijekova koji poboljšavaju srčane kontrakcije (kardiotoni, srčani glikozidi)! Učinak tih lijekova dovodi do povećanja kontraktilnosti desne klijetke, što podrazumijeva dodatno pražnjenje krvi kroz defekt u septumu. A to znači da u velikom krugu cirkulacije krvi dolazi venska krv koja praktički ne sadrži kisik, što dovodi do povećanja hipoksije. Dakle, postoji "začarani krug".

Na temelju kojih je studija dijagnoza tetotalogije Fallota?

  1. Kada slušamo srce, otkrivamo: slabljenje drugog tona, u drugom interkostnom prostoru na lijevoj strani otkrivamo grubu "grebanju" zvuka.
  2. Prema elektrokardiografiji, moguće je identificirati EKG znakove povećanja desnog srca, kao i pomak u osi srca desno.
  3. Najsigurniji je ultrazvuk srca u kojem je moguće identificirati defekt u intervencijskom septumu i pomicanje aorte. Zahvaljujući dopplerografiji, protok krvi u srcu može se detaljno proučavati: ispuštanje krvi iz desne klijetke na lijevu stranu, te poteškoće s protokom krvi u plućni prtljažnik.

fragment EKG-a s tetralogijom Fallota

liječenje

Ako imate tetralogiju Fallota, važno je zapamtiti jedno jednostavno pravilo: Operacija je prikazana svima (bez izuzetka!) Bolesnika s ovim oštećenjem srca.

Glavna metoda liječenja ovog defekta srca je kirurška. Najoptimalnije dob za operaciju je 3-5 mjeseci. Najbolje je izvršiti kiruršku intervenciju na planirani način.

Postoje situacije u kojima je nužna hitna operacija u ranijoj dobi:

  1. Česti napadaji.
  2. Izgled cyanotic kože, otežano disanje, brzu brzinu otkucaja srca u mirovanju.
  3. Izraženo zaostajanje u tjelesnom razvoju.

Obično je takozvana palijativna operacija hitno provedena. U to vrijeme ne postoji umjetni shunt (veza) između aorte i plućnog prtljažnika. Ova intervencija omogućuje privremeno ojačavanje pacijenta prije kompleksnog, višekomponentnog i dugotrajnog rada s ciljem otklanjanja svih nedostataka u tetotalozi Fallota.

Kako se operacija izvodi?

S obzirom na kombinaciju četiri anomalije u ovoj bolesti srca, kirurška intervencija u ovoj patologiji posebno je teška u operaciji srca.

  • Pod općom anestezijom, prsa se izrezuju kroz prednju liniju.
  • Nakon pružanja pristupa srcu, spojen je uređaj umjetne cirkulacije.
  • Rez od srčanog mišića iz desne klijetke izvodi se na takav način da ne dodiruje koronarne arterije.
  • Iz šupljine desne klijetke izvodi se pristup plućnom prtljažniku, suženje suženog otvora, provodi se plastična masa ventila.
  • Sljedeći korak je zatvaranje defekta intervencijskog sloja pomoću sintetičkog hipoalergenskog (dacron) ili biološkog (iz tkiva srčanog sacikalicijuma) materijala. Ovaj dio operacije je prilično složen, jer je anatomski defekt septuma smješten blizu vozača srčanog ritma.
  • Nakon uspješnog završetka prethodnih stupnjeva, zid desne klijetke se širi, vraća se cirkulacija krvi.

Ova se operacija provodi isključivo u visoko specijaliziranim srčanim kirurškim centrima, gdje se akumuliraju relevantna iskustva u upravljanju takvim pacijentima.

Moguće komplikacije i prognoza

Najčešće komplikacije nakon operacije su:

  1. Očuvanje suženja plućnog prtljažnika (s nedovoljnom disekcijom ventila).
  2. Kada ozlijedi vlakna koja provode pobudu u srčanom mišiću, moguće je razviti različite aritmije.

U prosjeku, postoperativna smrtnost iznosi do 8-10%. ali bez kirurškog zahvata, životni vijek djece ne prelazi 12-13 godina. U 30% slučajeva, smrt djeteta događa se u djetinjstvu od zatajenja srca, udara, povećanja hipoksije.

Međutim, u kirurškoj terapiji za djecu mlađu od 5 godina, velika većina djece (90%) s drugim ispitom u dobi od 14 godina ne pokazuje nikakve znakove razvojnog jaza od svojih vršnjaka.

Štoviše, 80% djece u operaciji vodi normalan životni stil, praktički ne razlikuje od svojih vršnjaka, uz ograničenja u prekomjernom tjelesnom naporu. pokazao, ranije je radikalna operacija bila provedena kako bi se uklonili ovaj nedostatak, što prije se dijete oporavi, hvata se s razvojem svojih vršnjaka.

Je li skupina za osobe s invaliditetom registrirana za ovu bolest?

Svi bolesnici prije radikalne kirurgije srca, kao i 2 godine nakon operacije, prikazuju se registracija invalidnosti, nakon čega se provodi ponovno ispitivanje.

Pri određivanju grupe za osobe s invalidnošću, važni su sljedeći pokazatelji:

  • Postoji poremećaj cirkulacije krvi nakon operacije.
  • Ostaje li stenoza plućne arterije.
  • Učinkovitost kirurškog liječenja i postoje li komplikacije nakon operacije.

Mogu li dijagnosticirati tetralogiju Fallota u utrobi?

Dijagnoza ovog defekta srca izravno ovisi o kvalifikaciji stručnjaka koji obavlja ultrazvučnu dijagnostiku tijekom trudnoće, kao i na razini ultrazvučnog aparata.

Pri obavljanju ultrazvuk stručnjak klasa specijalistički visoke kategorije tetralogiju od Fallot otkriven u 95% slučajeva do 22 tjedna u trećem tromjesečju trudnoće aktivnog defekta se dijagnosticira u gotovo 100% slučajeva.

Osim toga, važan čimbenik je genetsko istraživanje, tzv. "Genetski nedostaci i tripleti", koji se pregledavaju za sve trudnice u razdoblju od 15-18 tjedana. Dokazano je da tetralogija Fallota u 30% slučajeva kombinira s drugim anomalijama, najčešće kromosomskim bolestima (Downov sindrom, Edwards, Patau, itd.).

Što ako se patologija nalazi u fetusu tijekom trudnoće?

Ako se ova bolest srca otkrije u kombinaciji s ozbiljnom kromosomskom abnormalnosti, uz bruto kršenje mentalnog razvitka, ženi je ponuđena prestankom trudnoće zbog medicinskih stanja.

Ako se otkrije samo bolest srca, savjetovanje će biti: opstetričari-ginekolozi, kardiolozi, srčani kirurzi, neonatolozi, kao i trudnica. Na ovoj konzultaciji, žena je detaljno objašnjena: što je opasnije patologija za dijete, kakve su posljedice, kao i mogućnosti i metode kirurškog liječenja.

Unatoč višestrukoj prirodi tetralogije Fallota, ta srčana bolest pripada djelotvornosti, to jest, podvrgava se kirurškoj korekciji. Ova bolest nije kazna za dijete. Moderna razina medicine omogućuje u 90% slučajeva da znatno poboljšaju kvalitetu života pacijenta kroz složenu, višestupanjsku operaciju.

Trenutačno, srčanožigrači praktički ne koriste palijativne operacije, koji samo privremeno poboljšavaju stanje bolesnika. Prioritet je radikalna operacija provedena u ranom djetinjstvu (do godine dana). Ovaj pristup omogućuje normalizaciju cjelokupnog fizičkog razvoja, izbjegavajući formiranje trajnih deformacija u tijelu, što značajno poboljšava kvalitetu života.

Tetrada Fallot u novorođenčadi - "plava" kongenitalna bolest srca

Kombinacija četiri dobro definiranih anatomskih grešaka u strukturi srca i krvnih žila pruža osnovu za dijagnosticiranje KBS pod nazivom „Tetralogija od Fallot” - vidjeti što je to.

Ta je bolest identificirala i opisala francuski patolog ELFallo 1888. godine. Tijekom proteklih 100 godina, liječnici su uspjeli postići dobre rezultate u ranom otkrivanju i uklanjanju ove bolesti.

Opis bolesti, njegova učestalost

Tetrada Fallot je kongenitalna bolest srca koja se često dijagnosticira u novorođenčadi. U 3% beba ova bolest javlja se, što je petina svih otkrivenih kongenitalnih defekata srca.

30% svih pobačaja i nerazvijenih trudnoća povezano je s prisutnošću tetralogije Fallota u fetusu, i 7% beba s tom patologijom rođeno je mrtvo.

Dijagnosticirana tetralogijom Fallota u slučaju da postoji kombinacija samo četiri anatomske defekte u strukturi kardiovaskularnog sustava u novorođenčadi:

  • Stenoza ili suženje plućne arterije, koji izlazi iz desne klijetke. Njegova neposredna svrha je nošenje venske krvi u pluća. Ako postoji suženje u ustima plućne arterije, krv teče iz ventrikula srca u arteriju s naporom. To dovodi do značajnog povećanja opterećenja na desnoj srcu. Sa starošću, stenoza se povećava - to jest, taj nedostatak ima progresivni put.
  • Nedostatak u obliku otvora u intervencijskom septumu (DMF). Uobičajeno, ventrikuli srca se odvajaju od tvrdokorne podloge, što vam omogućuje da zadržite drugi pritisak u njima. U tetralogi Fallota nalazi se lumen u intervencijskom septumu i stoga je izjednačen pritisak u oba ventrikula. Desna klijetka, istovremeno, pumpa krv ne samo u plućnu arteriju nego iu aortu.
  • Dextrastination ili pomicanje aorte. Normalno, aorta je na lijevoj strani srca. S tetralogijom Fallota, on je pomaknut s desne strane i nalazi se neposredno iznad rupice u interventricularnom septumu.
  • Povećanje desne klijetke srca. Ponovno se razvija zbog povećanog opterećenja na desnim dijelovima srca zbog suženja arterije i pomicanja aorte.

U 20-40% slučajeva s tetralogijom Fallota postoje prateće srčane malformacije:

Uzroci i čimbenici rizika

Anatomske strukture srca formirana u fetusu u prva tri mjeseca intrauterinog razvoja.

U ovom je trenutku bilo kakav štetni učinak izvana tijela trudne žene može imati kobni učinak na nastanak kongenitalne bolesti srca.

Čimbenici rizika u ovom trenutku su:

  • virusne bolesti koje se javljaju u akutnom obliku;
  • korištenje trudnica određenih lijekova, psihoaktivnih i psihotropnih tvari (uključujući duhan i alkohol);
  • trovanje s teškim metalima;
  • radioaktivno zračenje;
  • starost buduće majke je više od 40 godina.

Vrste i stupnjevi bolesti

Ovisno o anatomskim značajkama defekata razlikuju se nekoliko tipova tetralogije Fallota:

  • embryological - maksimalno sužavanje arterije je na razini graničnog mišićnog prstena. Stenoza se može ukloniti ekonomičnim resekcijom arterijskog konusa.
  • hipertrofična - maksimalno sužavanje arterije je na razini graničnog mišićnog prstena i ulaza u desnu klijetku. Stenoza se može ukloniti uz pomoć masivne resekcije arterijskog konusa.
  • cjevast - suzili i skratili cijeli arterijski konus. Pacijenti s takvim kvarom ne smiju podvrgavati radikalnoj kirurškoj korekciji stenoze plućne arterije. Za njih je poželjna palijativna plastika koja sprječava pogoršanje bolesti.
  • višekomponentnih - Stenoza arterije je zbog brojnih anatomskih promjena, čiji položaj i karakteristike određuju uspješan ishod kirurške korekcije stenoze.

Ovisno o karakteristikama kliničkih manifestacija virusa, razlikuju se sljedeći oblici:

  • cijanotski ili klasični - s izraženom cijanozom kože i sluznice;
  • acyanotic ili "blijed" oblik - češće u djece prvih 3 godina života kao rezultat djelomične obeštećenja nedostatka.

Ozbiljnost protoka razlikuje takve oblike bolesti:

  • težina. Dyspnoja i cijanoza se pojavljuju gotovo od rođenja kad plaču, hrane.
  • klasična. Bolest prerasta u dobi od 6 do 12 mjeseci. Kliničke manifestacije usko su povezane s povećanom tjelesnom aktivnošću.
  • paroksizmalan. Dijete pati od teških dispnea-cijanotskih napadaja.
  • lako oblik s kasnijim pojavom cijanoze i dispneje - na 6-10 godina.

U svom tijeku, bolest prolazi kroz tri uzastopne faze:

  • Relativno blagostanje. Najčešće ova faza traje od rođenja do 5-6 mjeseci. Nema izraženih simptoma bolesti, što je posljedica djelomične obeštećenja nedostatka zbog karakteristika srčane strukture novorođenčeta.
  • Cijanotička faza. Najteže razdoblje u životu bebe s privezanim Fallotom, koji traje 2-3 godine. U ovom slučaju izražavaju se sve kliničke manifestacije bolesti: kratkoća daha, cijanoza, napadi gušenja. U ovom dobu najveći broj smrtonosnih ishoda bolesti.
  • Prijelazna faza ili faze stvaranja kompenzacijskih mehanizama. Klinička slika bolesti i dalje postoji, ali dijete se prilagođava njegovoj bolesti i zna kako spriječiti ili ublažiti napade bolesti.

Opasnosti i komplikacije

Dijagnoza "tetralogije Fallota" odnosi se na kategoriju teških kardijalnih malformacija s visokom smrtnošću. Ako je bolest nepovoljna, prosječni životni vijek pacijenta je 15 godina.

Takve komplikacije bolesti nisu neuobičajene:

  • tromboza krvnih žila mozga ili pluća zbog povećane viskoznosti krvi;
  • apsces mozga;
  • akutni ili kongestivni zatajenje srca;
  • bakterijski endokarditis;
  • kašnjenje u razvoju psihomotora.

simptomi

Ovisno o stupnju suženja arterije i veličini otvora u intervencijskom septumu, doba pojave prvih simptoma bolesti i stupnja njihove progresije variraju. Glavni klinički znakovi tetralogije Fallota su:

  • cijanoza. Čini se najčešće u djece mlađe od jedne godine starosti, prvo na usnama, a zatim na sluznicu, lice, ruke, noge i torzo. Napreduje kako se fizička aktivnost djeteta povećava.
  • Deblji prsti u obliku "štapića" i konveksnih noktiju u obliku "satova na satu" nastaju već 1-2 godine.
  • Pomanjkanje daha u obliku dubokog aritmijskog disanja. Učestalost inhalacije i izdisaja se ne povećava. Dyspnoja se povećava uz najmanji fizički napor.
  • Brzo umor.
  • Srčani udar - izbočiti na prsima u srcu.
  • Odgoda u razvoju motora zbog prisilnih ograničenja u motornoj aktivnosti.
  • Buka u srcu.
  • Karakteristični položaj tijela bolesno dijete - čučanje ili ležanje s nogama savinutim u želudac. U tom položaju dijete se osjeća bolje i stoga ga nesvjesno uzima što je češće moguće.
  • nesvjestica do stanja hipoksije kože.
  • "Plavi" napadi dispneje i cijanoze u teškim epizodnih tijeku bolesti, u kojoj djeca (1-2 godina) iznenada poplaviti, počinju gušiti, postati nemirna, a zatim može izgubiti svijest, pa čak i pasti u komu. Nakon napada, dijete je tromo i pospano. Često kao rezultat takvog pogoršanja beba može čak i umrijeti.

dijagnostika

Bolest se dijagnosticira na temelju anamneze, nakon kliničkog pregleda i auskultacije prsa, uzimajući u obzir rezultate instrumentalne metode istraživanja:

  • krvni test;
  • X-zrake;
  • elektrokardiografija.

S dijagnostičke točke gledišta, najvrednije Ultrazvuk srca s dopplerom.

Invazivne metode istraživanja tipa angiografiju i kateterizaciju srca u novorođenčadi su rijetke, samo u slučaju nezadovoljavajućih rezultata uz pomoć drugih dijagnostičkih metoda.

Diferencijalna dijagnostika Tetralogija Fallota provodi se slično na kliničkim nalazima bolesti:

Metode liječenja

Pokazano je kirurško liječenje. Optimalna dob za operaciju do 3-5 godina. No, sve do ove dobi ipak je potrebno odrasti, nakon što je u 1-2 godine prošlo stadiju izražene cijanoze i dispneje ili kratkog vjetra kod djeteta.

Vrlo često djeca s tetralogijom Fallo umiru točno za vrijeme teških zaduha i cijanotskih napada u ranoj dobi, ako ih ne daju nadležna medicinska pomoć i podrška:

  • prevenciju i liječenje istovremenih bolesti (anemija, krvotok, zarazne bolesti);
  • sprečavanje dehidracije;
  • sedativna terapija;
  • liječenje adrenoblokovima;
  • liječenje antihipokantima i neuroprotektorima;
  • terapija kisikom;
  • terapija održavanja vitamina i minerala.

Ovisno o anatomskim obilježjima postojećeg nedostatka, poželjna je metoda kirurške intervencije:

  • Palijativna operacija prakticiran s nemogućnošću potpuno uklanjanja bolesti srca. Potrebno je optimizirati kvalitetu života pacijenta. Najčešće se primjenjuje aorto-plućna anastomoza - to jest, plućna arterija je povezana s subklavijom pomoću sintetičkih implantata. Ponekad je palijativna kirurgija je samo prva faza operacije u djeteta mlađeg od 1 godine - to omogućuje djetetu da živi još nekoliko godina prije nego što je njegova radikalna ispravljanje mana će biti provedena.
  • Radikalna korekcija osigurava uklanjanje defekta intervencijskog septuma i širenje plućne arterije. Ovo je otvorena operacija srca, nakon čega dijete nakon nekog vremena može voditi praktički normalni život. Važno je napomenuti da se ova operacija preporučuje djeci mlađoj od 3-5 godina.

Saznajte više o bolesti s videozapisa:

Prognoza nakon operacije i bez nje

Ako tetralogija Fallota nije djelovala, onda u prvoj godini života svaki četvrti pacijent umre s ovim porodom, a polovica djece ne živi do pet godina. S pravodobnom operacijom smrtnost malih pacijenata se smanjuje na 5%.

Jedina mjera koja sprječava tužan ishod bolesti je pravovremeni pristup liječniku ako se pronađu prvi znakovi bolest, skrupulozno promatranje djeteta i budan medicinski nadzor.

Tetrada Fallot - to nije bolest u kojoj možete eksperimentirati s alternativnim terapijama i nadu za čudo. Uostalom, čudo života malog bolesnika s ovom bolešću je samo u rukama srčanog kirurga.

Tetralogija Fallota kod djece

Ova bolest je jedna od najčešćih kongenitalnih (intrauterinih) srčanih defekata. Kongenitalna bolest srca Tetrad Phallo izvana se manifestira kao cijanoza, pa se ta bolest naziva i "plava" srčana bolest. Liječnik je pogledao bebu, odmah staviti tetralogije o Fallot dijagnoza prema MKB 10, ako je on - plavkasta koža, mjesto u blizini ušiju i usta, ruke i plava.

opis

Po prvi put, liječnik Etienne-Louis Fallo detaljno je opisao ovu bolest. Imala je ime zbog prisutnosti 4 poremećaja srca odjednom:

  • Odsutnost ili neispravnost intervencijskog septuma.
  • Neprirodno stanje aorte. Obično se nalazi iznad lijeve klijetke, no dobiva se pomak na desnu stranu, a aorta se pomiče neposredno iznad neispravnog intervencijskog septuma (dextropozicija).
  • Stenoza (suženje krvnih žila) usta plućne arterije ili neki dio desne klijetke, odakle venska krv ulazi u arteriju.
  • Povećano mišićno tkivo desne klijetke nekoliko puta (hipertrofija).

Ako su prva tri znaka anomalija srca, posljednja je posljedica prisutnosti ove anomalije. Pri dijagnosticiranju i predviđanju bolesti u budućnosti, iznimno je važno koliko se pluća arterija sužava i što je defekt septuma. Svi znakovi u svakom slučaju bolesti imaju vrlo različit oblik ekspresije.

Što je naglašenija suženost plućne arterije, više djela pada na desnu klijetku, a što prije počinje hipertrofija pod takvim opterećenjem.

Zbog suženja pluća ulazi samo mala količina venske krvi, a ostatak se šalje kroz deformabilni septum u aortu. Posljedica toga je prelijevanje krvi velikog raspona cirkulacije krvi i njegovog manjka u malim čimbenicima, zbog čega počinje gladovanje kisika organa.

Povezane patologije

Za grickanje zamjenik Tetralogija od Fallot u djece sličnih bolesti kao što je trijade Fallot (atrijalne septuma defekta, ventrikula, povećanje sužavanje plućne arterije), petina Fallot (tetralogija od Fallot i atrijska septuma kvar).

Često je bolest Tetrad Fallota zbunjena sa sljedećim bolestima:

  • Bolest plućne arterije.
  • Čest arterijski prtljažnik.
  • Prisutnost samo jedne ventrikule.
  • Ebsteinova anomalija.
  • Udvostručenje glavnih plovila iz desne klijetke.
Normalno srce i tetralogija Fallota

Često, zajedno s tetradom, pojavljuju se sljedeće patologije:

  • Sindrom Di Georgi (odsutnost ili nerazvijenost paratiroidne i timusne žlijezde).
  • Poremećaj interatralnog septuma.
  • Pravo mjesto luka aorte.
  • Nedovršena drenaža plućnih vena.
  • Suženje plućne arterije.
  • Poremećaj koronarnih arterija.
  • Otvoreni protok arterija.
  • Dodatna gornja gornja, šuplja vena.

razlozi

Poremećaji se javljaju tijekom razvoja fetusa. Tetralogija Fallota razvija se do 9. tjedna trudnoće, tijekom formiranja srca nerođenog djeteta.

Uzroci tetralogije Fallota kod novorođenčadi:

  • Migrene bolesti kao što su ospice, rubeola, crvena groznica, već majčin dan.
  • Korištenje alkoholnih pića i opojnih droga.
  • Korištenje sedativnih, hormonskih, hipnotičkih lijekova.
  • Utjecaj loših čimbenika.
  • Ionizirajuće zračenje.
  • Nasljednost, genetika (ako je netko od bliskih srodnika također imao takvu bolest)

Drugi razlog može biti kronična bolest majke, loše navike, pogrešna loša ishrana.

Vrlo često patologija bolesti srca u djece s patuljastog rasta sindrom Amsterdamu, koji također ima syndactyly nogu, mentalna retardacija, gotičke neba, nedostatak prstiju, prešao oči, uši deformacija, kvara na unutarnje organe, i još mnogo toga.

simptomi

U prvim danima ili tjednima nije izazvala zabrinutost, jer srce je još uvijek u stanju obavljati svoju funkciju i poremećaji ne utječu na krvotok. Međutim, nakon nekog vremena u novorođenčadi s plakanje pretvara plave usne poplavio prilikom hranjenja tijelo, koje je, koža je akrozianoz, što samo povećava s vremenom.

Cyanoza nasolabijalnog trokuta glavni je simptom tetralogije Fallota

Tada se dodaje dispneja, za 2-3 godine dijete više ne pokazuje aktivnost, a često duboko diše, ponekad pada u nesvjesticu.

Vanjski znakovi i simptomi Fallota Tetrad kod djeteta:

  • Mala grba je izbočina u srcu.
  • Prsti izgledaju poput bubnjeva.
  • Nailovi imaju konveksni oblik i zaobljeni su.
  • Lag u razvoju.
  • Česta infekcija zaraznih i katarhalnih bolesti (akutne respiratorne virusne infekcije, sinusitis, upala pluća, u više odraslih osoba - plućna tuberkuloza).

Postoji 5 vrsta perkoliranja tetralogije Fallota u fetusu:

  • rano cijanotski oblik (manifestacija simptoma u prvom mjesecu).
  • klasična (manifestacija u 2-3 godine života).
  • težina (trajni napadi dispnee, simptomi s 3-4 mjeseca života).
  • kasno cyanotic (otkrivanje simptoma u 6-10 godina).
  • acyanotic (Svijetle).
Deformacija noktiju s tetralogijom Fallota

dijagnostika

Obično plava bolesti srca mogu se vidjeti na elektrokardiogram, što ukazuje na postojanje desne klijetke giperotrofii, phonocardiogram, gdje možete čuti šum plućne arterije i X-ray gdje je srce izgleda kao cipela i srce sjena povećana.

Patologija se može otkriti putem sljedeće dijagnostike:

  • Ultrazvuk - ultrazvuk (razina aortalnog pomaka, razina plućnog suženja, kvar intervencijskog sita).
  • Kateterizacija i pregled srčanih šupljina (za otkrivanje povećanog tlaka u ventrikulama, gladovanje kisikom aorte).
  • Ultrazvučna dopplerografija.
  • Aortografija i plućna arteriografija (postojanje kolateralne protoka krvi i bolesti plućne arterije).
  • MRI srca.
  • Lijeva ventrikulografija.
  • Multispiralne računalne tomografije.
Identifikacija Fallot Notebook-a na rendgensku snimku

Također, često je moguće identificirati dijagnozu uz pomoć određenih studija i analiza, kao i genetičkih stručnjaka, jer se bolest temelji na kršenju svih gena u tijelu, a time i abnormalnosti embrija.

Kako bi dijagnosticirala tetrad Fallota može i ginekolog, jer razlozi često postaju:

  • Fetalni peduncle.
  • Sindrom majke fenilketonurije.
  • Sindrom alkoholičkog fetusa.

liječenje

Ako postoji bolest, postoji samo jedan izlaz - operacija se vrši na vrijeme. Složeniji oblik bolesti i češći simptomi dispneje, prije je intervencija medicinskih stručnjaka potrebna. Najčešći slučajevi smrti kod djece u prve dvije godine života, pa je ovo doba osobito opasno u ovoj bolesti.

Do dobi većine, vrlo malo djece preživljava bez liječenja. Tijekom operacija oko 10% djece umire, no nakon uspješne izvedbe 80% pacijenata živi u normalnom, ali vrlo ograničenom životu. Uzrok smrti može biti strangulacija, apsces mozga ili tromboza vene.

Operacije s tetralogijom Fallota u fetus obično izvode dva: palijativna i radikalna.

Paliliativno znači "nepotpuno", tj. Ovo liječenje nije do kraja. Ova operacija je učinjena za djecu do 3 godine, kako bi se olakšalo stanje pacijenta. Cilj ove intervencije je smanjiti kratkoću daha i cijanozu postavljanjem dodatnih žila između arterija tako da krv teče kroz anastomoze do pluća i lijevog atrija.

Radikalna operacija provodi se u dobi od 3-4 godine, kada su organi djece dovoljno veliki. Tijekom ove kirurške intervencije, srce je zaustavljeno i dijete je povezano s kardiopulmarnim zaobilaznicom, zatim se sužavanje arterije uklanja i defekt septuma korigira. Postoje neke kontraindikacije za takve postupke - endokarditis, različite poremećaje živčanih sustava, akutni tijek bilo koje bolesti. Nakon takve operacije, kod nekih pacijenata u dobi odraslog doba počinju razvijati različite stupnjeve aritmije.

Nakon pravodobnog otkrivanja patologije i uspješne operacije, postoji velika šansa da živite punim životom, stoga takva bolest nije kobna dijagnoza.

Razlozi za razvoj Fallotove Tetradove djece, alarmantni simptomi i taktike liječenja

Tetralogija Fallota u fetusu ili djetetu kombinacija je nekoliko anomalija srca. Klinički se poremećaj odmah nakon rođenja pokazuje u obliku cijanoze, nesvjestice i drugih simptoma, koje ćemo razmotriti u nastavku.

Tetrad sugerira kombinaciju četiri manifestacije:

  • trajno sužavanje otvora u plućnoj arteriji;
  • dekstroza aorte;
  • nedostatak septuma između ventrikula;
  • hipertrofije mišićnog zida desne klijetke.

Postupak za otklanjanje kvara tetralogije Fallota provodi se u dva oblika: palijativnoj intervenciji ili radikalnoj. Prva opcija uključuje nametanje anastomoza između sustava, a radikalni lijekovi sastoje se u kompletnoj ispravci nedostataka kirurškim sredstvima.

Uzroci i simptomi

Glavni uzrok bolesti sada se smatra kršenjem procesa kardiogeneze, koji se javlja u razdoblju od 2. do 8. tjedna razvoja embrija. Kognitivni tetrad uzrokuju infekcije kod majke. To su ospice, grimizna groznica, pa čak i banalna rubeola. Budući da su tetrad Fallota i same trudnoće usko povezani.

Razvoj bolesti može biti uzrokovan drugim uzrocima:

  • prijem hormona;
  • liječenje sedativima;
  • uporaba droga ili alkoholnih pića;
  • Utjecaj nepovoljnih čimbenika okoliša ili proizvodnje.

Dodatno, CHD može se temeljiti na kromosomskim kvarovima (Downov sindrom, Patau, Edwards, itd.).

Jedan od okidača je pogrešna rotacija arterijskog konusa. U ovom slučaju, aortalni ventil je pomaknut u odnosu na plućni prtljažnik. Isto dovodi do suženja i produljenja plućnog prtljažnika, nakon čega bi se trebalo pomaknuti. Osim toga, zbog kršenja protoka krvi, desna klijetka mora se proširiti.

Obratite pažnju! U tetralogi Fallota promatrana je stenoza plućne arterije, što ne može biti slučaj kod kompleksa Eisenmenger (slično kao su-morbidna malformacija, ali bez sužavanja izlaza desne klijetke).

Simptomatologija bolesti se razlikuje ovisno o obliku i stupnju tetrad. Glavni simptomi uključuju kratkoću daha, slabost tijela, tahikardiju, vrtoglavicu i nesvjesticu. U teškom obliku, zapaženo je cijanoza kože i usnica, koja je poboljšana fizičkim i emocionalnim stresom, plakanjem ili hranjenjem.

Nakon vježbanja većina pacijenata čučne. Djeca s tetralogijom Fallo zaostaju za fizičkim razvojem od svojih vršnjaka.

Razvrstavanje bolesti

Stupanj tetrad može biti različit. U svemu je 4, a sve od njih ovise o prirodi opstrukcije:

  • Embriologiju. Ovo je tetralogija Fallota u novorođenčadi, koja se pojavila kao rezultat pomicanja konusnog sita. U tom razdoblju može se primijetiti njen mali položaj. Istodobno se stenoza u potpunosti podudara s razinom delinkventnog mišićnog prstena. Nema promjene u konstrukciji vlaknastog prstena.
Usporedba normalnog i bolesnog srca
  • Hipertrofični tetrad ili Fallotov sindrom. Ovo je druga vrsta bolesti. Prepreka se razvija zbog pomicanja septuma u istom smjeru kao i za prvi slučaj, ali se uočavaju neke hipertrofne promjene u proksimalnom području. Stenoza je točno ista kao u prethodnoj situaciji.
  • Cjevasti tip. Ovdje već tetralogija Fallota u maloj djeci uzrokuju drugi čimbenici. Obično, ovo je promjena u plućnom konusu, koji na kraju postaje giplazirovannym, sužen ili skraćen. Sva tri znaka mogu se istodobno promatrati.

Važno! Kongenitalna srčana bolest tetralogije Fallota ove kategorije može uzrokovati hipoplaziju vlaknastog prstena, valovitu stenozu.

  • Višekomponentni tip. Odlikuje ga značajno produljenje septuma. U tom je slučaju zabilježen visok odlazak trabekula moda moderatora.

Nannane hemodinamike

Značajke hemodinamike mogu biti različite. U vezi s tim liječnicima razlikuju tri oblika zamka:

  • prvi - postoji atresija usta plućne arterije;
  • drugi se naziva cyanotic - stenoza usta je zabilježena;
  • treći je cijanotonski.
Tetralogija Fallota kod djece

Stupanj opstrukcije izravno utječe na razinu hemodinamskih nedostataka. Protok krvi u aortu u velikim količinama i istodobno njegovo otpuštanje u manji udio u plućnom deblu određeno je razvojem značajne stenoze plućne arterije, septalnog defekta velike veličine MZV.

Treba uzeti u obzir da je tlak u dva ventrikula ista zbog velikog defekta odjeljka između njih. Za mane ekstremne faze karakterizira ulazak krvi u mali krug cirkulacije kroz aortu.

Razvoj lijevog desnog krvotoka dovodi do umjerene opstrukcije, koju karakterizira veća periferna rezistencija od stenotičnog izlaznog trakta. Kao što se razvija, u početku je unakrsni protok krvi, a zatim veno-arterijski iscjedak. Razvija arterijska hipoksija.

Liječenje tetralogije Fallota

Sada je vrijeme da otkrijete kako se liječi mana Fallot tetrad. Konzervativna ovdje je neučinkovita. Stoga se liječnici isključivo bave kirurškim intervencijama. Spomenuli smo njihove vrste na samom početku članka. Sada biste trebali detaljnije razmotriti svaku opciju:

  1. Palijativna korekcija. Bit takve intervencije jest vratiti normalan ili blago povišen protok krvi u malom krugu, a to se postiže na dva načina: ispravljanjem stenoze LA ili komuniciranjem dva kruga cirkulacije krvi. Postoji nekoliko varijanti takve ispravke. Svi se oni svode na stvaranje posebnih anastomoza kroz koje će se krv šumirati između aorte i LA.
  2. Tijekom radikalne operacije uklanja se sub-valva i stenoza kapanja, a plastificirani su defekti septuma između ventrikula. Najpovoljnije razdoblje za takvu medicinsku intervenciju je dob od 3 do 4 godine. Istodobno, moderna medicina može se pohvaliti pozitivnim iskustvom operacije i više mladih pacijenata.
Kliničke manifestacije

Arhitektonska povezanost aorte i LA-ja je pripremna etapa, koja omogućava djetetu da doživi radikalnu operaciju i pripremi se za to.

Važno! Potrebno je shvatiti da palijativna terapija daje pozitivan rezultat samo za prvih nekoliko godina nakon njezina održavanja. Nadalje, rezultati više neće biti povoljni i potrebni su radikalni postupci.

Liječenje tetralogije Fallota izvodi se na otvorenom srcu uz upotrebu aparata umjetne cirkulacije. Bez operacije, prognoza je nepovoljna, pacijenti umiru od povezanih infekcija (tuberkuloza, upala pluća), tromboze i apscesi u mozgu. Četvrtina svih djece umire bez intervencije u prvoj godini života.

Pentado Pento: Karakterizacija i liječenje

Ova bolest je kombinacija pet simptoma odjednom:

  • zrakoplovna stenoza;
  • dekstroza aorte;
  • Neispravan MZHP;
  • nedostatak MPP;
  • hipertrofije desne klijetke.
Poremećaji ritma srca u slučaju bolesti

Drugim riječima, pentad Fallota je ista tetralogija Fallota, ali uz dodatak još jednog znaka - kršenje integriteta interatrijalnog septuma. Značajni nedostaci u ovom području su izuzetno rijetki. Najčešće, liječnici primijetiti nepotpunu infekciju rupa. Razvija se zbog nepotpunog formiranja ventila. Bolest se odlikuje otpuštanjem krvi u manjoj količini kroz labav okretni ovalni otvor.

Iz razlika u vektorima izbacivanja krvi kod ljudi, izražena je hipoksemija. No, također se događa da prskanje ide u smjeru s lijeva na desno. To znači da desna klijetka ima dodatno opterećenje, što donekle nadoknađuje simptom.

Kliničke studije provode se točno kao u tetrona. Liječnik zaključuje tek nakon provjere srčanog sondiranja i postupka nazvanog angiokardiografija.

Nedostaci u odraslih osoba

Liječenje lijekovima je neučinkovito, jer liječnici provode operacije. Da je pentada da tetralogija Fallota tretira isto, ali postoji jedna nijansa - liječnici trebaju vratiti integritet MPP. Prognoza za osobe koje pate od bolesti nije baš povoljna. Međutim, to je više nego pozitivno s tetrad. To je zbog kompenzacije za arterijsku hipoksiju. Ranije je radikalna intervencija izvedena, veće komplikacije mogu se izbjeći, ali životni vijek pacijenata s takvim manjkavostima rijetko prelazi 40 godina.

Pročitajte Više O Plovilima