Karakteristike tetralogije Fallota: što je to, uzroci i liječenje

Iz ovog članka saznat ćete: ono što se zove tetralogija Fallota, koji se nedostaci kombiniraju s ovom kongenitalnom malformacijom. Što uzrokuje pojavu tetrad, karakteristične simptome patologije. Dijagnoza i metode liječenja, prognoza za oporavak.

Tetralogija Fallota je teška kongenitalna srčana bolest s četiri (tetrad) karakteristična oštećenja:

  1. Snažan aortalni pomak desno (normalna aorta odlazi iz lijeve klijetke, s tetralogijom Fallota - potpuno ili djelomično - iz desne klijetke).
  2. Maksimalna stenoza (konstrikcija) plućnog arterijskog debla (normalno, krv iz desne klijetke ulazi u pluća i zasićena je kisikom).
  3. Odsutnost intervencijskog septuma.
  4. Dilatacija (povećanje volumena) desne klijetke.

Što se događa u patologiji? Zbog grešaka:

  • venska i arterijska krv se miješa u ventrikulama i ulazi u veliki cirkulacijski ciklus nedovoljno zasićen kisikom;
  • poboljšava anoksija tkiva i organa pomak aortu i plućnu arteriju sužavanje (stenozu jači, manjeg krvi kisikom u plućima i ostaje duže u klijetki, otegotna zagušenja);
  • Ozbiljni poremećaji u velikoj (od lijeve klijetke do aorte) i male (od desne klijetke do plućne arterije) kruži brzo dovode do razvoja kroničnog zatajenja srca.

Kao rezultat toga, tu je i karakteristika bolesnog djeteta cijanoza (plavetnilo prvi ud, nasolabial trokut, a onda svi kože), kratkoća daha, cerebralne ishemije, a cijelo tijelo.

Cyanoza u djetetu

Tetralogija Fallota je kongenitalna malformacija, sve nedostatke pojavljuju se u razdoblju intrauterinog formiranja organa i pojavljuju se odmah nakon rođenja djeteta. Prosječni životni vijek je ne više od 10-12 godina, nakon operacije prognoza se poboljšava, ovisno o načinu izražavanja malformacija organizma organa. Samo oko 5% djece s patologijom zreli i živi do 40 godina, tako da se obično smatra patološkom djecom.

Ako govorimo o razlikama između djece i odraslih simptomi tetralogije o Fallot, onda oni ne postoje, u bilo kojoj dobi razvije kronični zastoj srca može dovesti do invaliditeta i teški invalidi.

Patologija se smatra jednim od najtežih kongenitalnih defekata srca, opasno je ubrzano razvijanje komplikacija zatajenja srca i ishemije organa i tkiva. Tijekom prve dvije godine, više od 50% djece umire od moždanog udara (insuficijencije akutni kisika cerebralnih krvnih žila mozga), apsces (gnojna upala), napada akutnog kardijalne insuficijencije. Nepreporučeni pomoćnik dovodi do ozbiljnog kašnjenja u razvoju djeteta.

Konačno, nemoguće je izliječiti bolest srca, kirurške metode mogu samo poboljšati prognozu bolesnika i produljiti životni vijek. U ovom slučaju, postoji izravna ovisnost o vremenu operacije - što je ranije bilo izvedeno (po mogućnosti u prvoj godini života), to je veća vjerojatnost za pozitivan rezultat.

Kirurška korekcija tetralogije Fallota provodi kardiovaskularni kirurzi, promatranje pacijenata prije i poslije operacije - kardiolog.

Uzroci izgleda

Budući da je srce položeno i oblikovano u prvom tromjesečju, posebno je opasno za pojavu tetralogije Fallota, razmotriti učinak bilo kojeg toksina na 2-8 tjedana trudnoće. Najčešće su:

  • lijekovi (hormonska, sedativna, tablete za spavanje, antibiotici, itd.);
  • zarazne bolesti (rubeola, ospice, crvena groznica);
  • štetni kemijski spojevi industrijskih i kućanskih spojeva (teške metalne soli, pesticidi i gnojiva);
  • toksični učinci alkohola, lijekova i nikotina.

Rizik pojavljivanja mane povećava se kod obitelji u kojima bliski srodnici imaju djecu s intrauterinim anomalijama razvoja srca.

Simptomi patologije

Tetralogija od Fallot - vrlo teško, život opasne srčane mane, brzo se komplicira pojavom izrečenih znakova zatajenja srca i cerebrovaskularnih događaja, uvelike komplicira i pogoršava prognozu života bolesnika. Od ranog djetinjstva, sve, čak i osnovne, tjelesna aktivnost emocionalna je završio djeluje od otežano disanje, teški cijanoza (cijanoza), slabost, vrtoglavica, nesvjestica.

Kasnije napadi mogu završiti disanja, napadaje, hipoksiji koma (zbog nedostatka kisika u krvi), u budućnosti - djelomičan ili potpun invalidnosti. Karakteristično držanje pacijenata je čučanje, u napetosti, kako bi se olakšalo stanje nakon opterećenja.

Nakon operacije, stanje pacijenta poboljšava, ali fizička aktivnost je ograničena, tako da ne izaziva razvoj otežano disanje i druge simptome zatajenja srca.

Glavni znakovi nedostatka su zbog slabljenja obogaćivanja krvi s kisikom, zbog čega se zove "plava".

Karakteristični simptomi tetralogije Fallota:

Kratkoća daha, koja se pojavljuje i izgrađuje nakon bilo kakvih akcija (plač, sisanje)

Snažna slabost (uzrokovana je najizloženijim djelovanjem)

Gubitak svijesti (posljednja dva simptoma su posljedica progresivne ishemije mozga)

Komplikacija patologije - cyanotic napada, čija pojava ukazuje na tešku hipoksiju (nedostatak kisika) i uvelike pogoršava prognozu bolesnika. Obično se pojavljuju za 2-5 godina i popraćeni su takvim simptomima:

  1. Povećanje disanja i otkucaja srca češće (od 80 otkucaja u minuti).
  2. Porast se povećava.
  3. Dijete je zabrinuto.
  4. Cyanoza je izrazito pojačana ljubičastu boju.
  5. Postoji jaka slabost.
  6. Napad može dovesti do gubitka svijesti, napadaja, zaustavljanja disanja, komete, moždanog udara ili iznenadne smrti.

Zbog nedostatka kisika, djeca s kongenitalnom malformacijom zaostaju u razvoju, pogoršana uče različite vještine (nemaju glavu, itd.), Često se razbole.

dijagnostika

S vremenom pacijenti razvijaju karakteristične vanjske znakove, prema kojima primarna dijagnoza može biti:

  • najkarakterističniji indikator je akrocijanoza (cijijanoza perifernih dijelova - četke, noge, vrhovi ušiju, prsti, nosa, a potom cijelo tijelo);
  • zadebljanje vršaka prstiju u obliku "štapića" i deformacija noktiju u obliku "satova" (konveksno, okruglo);
  • zaostajanje u tjelesnom razvoju, gubitak težine;
  • ravnomjerni prsni koš (rjeđe je prsni grb).

Prilikom slušanja srca otkriva se grubi zvuk "zujanja" ili "struganje".

Tetralogija Fallota u djece potvrđena je hardverskim metodama:

  • Ultrazvuk, koji se koristi za određivanje promjene veličine komora srca (dilatacija desne klijetke).
  • Nepotpuna blokada vodljivih nogu (desno) fascikulusa i hipertrofije (povećanje, zadebljanje) desnog ventrikularnog miokarda bilježi se na EKG-u.
  • Pomoću X-zraka rekord karakterističan uzorak svjetla (zbog nedostatka opskrbe krvlju da izgleda napola prozirna) i srce (povećanje u veličini i obliku čizme ili cipele s povišenom vrha srca).
  • Dopplerografija može odrediti smjer protoka krvi i promjer krvnih žila.

U općoj analizi krvi (umjesto norme) - dvostruko veći broj crvenih krvnih stanica (eritrociti). To je zato što tijelo pokušava nadoknaditi nedostatak kisika povećanjem stanica koje mogu zadovoljiti tu potrebu.

Metode liječenja

Patologija liječenja potpuno je nemoguća:

  • u 30%, kršenja se kombiniraju s drugim kongenitalnim anomalijama, što komplicira prognozu i liječenje;
  • 65% hemodinamskom nestabilnosti (protoka krvi) tako izrazito da kirurško liječenje poboljšava pacijenta za neko vrijeme, produžuje život i poboljšava kvalitetu života, ali je patologija napreduje postupno, što dovodi do razvoja kroničnog zatajenja srca.

Kako se primjenjuju metode liječenja:

  1. Terapija lijekovima (hitna pomoć za cyanotic napadaje).
  2. Palijativna intervencija (priprema za radikalnu operaciju, privremeno uklanjanje kritičnih hemodinamskih poremećaja).
  3. Radikalna korekcija (obnova intervencijskog septuma, kretanje aorte aorte, širenje stenoze plućne arterije, itd.).

Očekivano trajanje života i daljnja prognoza u potpunosti ovise o tome koliko je pravovremeno izvršena operacija.

Terapija lijekovima

Terapija lijekovima služi kao hitna pomoć za cyanotic napad:

  • inhalacije kisika se koriste za vraćanje zasićenja tkiva i krvi s kisikom;
  • ubrizgava se otopina natrij bikarbonata kako bi se ublažila acidoza (akumulacija metaboličkih proizvoda);
  • kako bi se olakšao proces disanja, koristite bronhno- i antispazmodike (eufilin);
  • kako bi se spriječilo udar zbog kršenja izmjenu plinova, adhezije (lijepljenje eritrociti) i formiranje ugruška, intravenoznu otopinu zamjena u plazmi (reopoligljukin).

Nakon pojave napadaja, prognozu djeteta pogoršava, u bliskoj budućnosti je potrebna kirurška korekcija manjka.

Privremeno uklanjanje hemodinamskih poremećaja

Vremenska korekcija ili palijativne metode se koriste neposredno nakon rođenja ili u ranoj dobi, uključujući stvaranje različitih anastomoza (spojeva, puteva) između posuda.

Dječja tetralogija kod djece

Ako se mrvice dijagnosticiraju nekom vrstom srčanih bolesti, to ne može, već uzrokovati roditeljske osjećaje i tjeskobu. Pogotovo ako se dijagnoza zvuči neshvatljivo i prijeteće, na primjer, tetralogija Fallota. Kakva je patologija skrivena iza ovog imena i je li opasno za dijete?

Što je ovo

Tetralogija Fallota naziva se jedna od kongenitalnih srčanih patologija, što je kombinacija četiri anomalije u razvoju srca. Prvi put takav kompleks grešaka opisao je francuski liječnik Fallot, pa stoga bolest nosi njegovo ime. Tetrad uključuje takve anomalije:

  1. Sužavanje područja kroz koje desna ventrikula ostavlja krv. Može se predstaviti stenozom ventila, sužavanjem ispod ventila, kao i sužavanjem plućnog debla ili stenozom plućnih arterija.
  2. Izražena mana u septumu koja razdvaja ventrikle. U pravilu je visoka, koja se nalazi blizu aorte. Zbog tog nedostatka, pravo srce je povezano s lijevom i krv je izmiješana.
  3. Pomicanje aorte na desnoj strani, koja se naziva dekstrazom. Zbog takvog promijenjenog položaja, plovilo se može djelomično odstupiti od desne klijetke.
  4. Debljanje desne klijetke, pod nazivom hipertrofija. Razvija se kao rezultat poteškoća izbacivanja krvi iz ove komore srca.

Tetralogija Fallota dijagnosticira se u svakom desetom djetetu s prirođenim srčanim bolestima. Ova patologija traje oko 50% svih poroda s krvlju lijevo lijevo.

razlozi

Tetralogija Fallota je kongenitalna malformacija, jer se anomalije koje se tijekom nje uočavaju formiraju u uteri. Pojava takve patologije povezana je s kršenjem oznake srca u prvih 8 tjedana razvoja fetusa, što može izazvati:

  • Infekcija, na primjer, rubeola ili ospice.
  • Nasljeđe.
  • Ionizirajuće zračenje.
  • Uzimanje lijekova, na primjer, hipnotici ili hormonalni lijekovi.
  • Pijenje alkohola.
  • Štetni radni uvjeti.
  • Korištenje droga.
  • Kromosomska bolest.

simptomi

Glavna klinička manifestacija tetralogije Fallota je cijanoza, zbog čega se takva patologija naziva "plavim" defekcijama srca. U vrijeme nastanka takvog simptoma i njegove težine utječe stupanj suženja plućne arterije. Ako se cijanoza pojavi u prvim danima života, takav je zamjer vrlo težak. Češće se cijanoza razvija polako do dobi od tri mjeseca do godine, au blagim slučajevima njegov izgled se promatra u dobi od 6-10 godina.

Ton kože djeteta s tetralogijom Fallota može biti drugačiji - obojica plava i tamnoplava ili plava-grimizna. Tu je i akijanotski oblik, u kojem koža ostaje blijeda. Plava se prvi put promatra na usnama, zatim na sluznicama i prstima. Zatim dijete lice postaje plavo, nakon čega se cijanoza širi na kožu svih udova i prtljažnika. Sjenilo se povećava aktivnošću djeteta.

Kratkoća daha je još jedan konstantan simptom Fallotove tetrad. Dijete diše duboko i aritmetički, s respiratornom stopom praktički ne raste. Kratkoća daha u mrvicu s takvom patologijom zabilježena je u mirovanju, ali pri bilo kojem opterećenju, čak i najnižem, ona raste vrlo brzo.

Djeca s takvim porocima postupno zaostaju u tjelesnom razvoju. Dovoljno brzo mijenjaju prste, koji se nazivaju "satovi na satu" (promjena oblika čavala) i "štapići" (mijenjajući oblik falange).

U teškim malformacijama djeca mlađa od 2 godine dijagnosticiraju se s napadima dispneje i cijanoze, čija pojava izaziva tešku hipoksičnost mozga. Tijekom takvih napada, djeca izgube svijest, a rizik od komete i smrti u njima raste. Trajanje napada je od 10 sekundi do nekoliko minuta. Nakon napada, dijete je bezbrižno i slabo. Ponekad se razvija cerebralna ishemija ili hemiparesis.

U kliničkom tijeku tetralogije Fallota razlikuju se sljedeće faze:

  • 1 faza - traje od rođenja do 6 mjeseci starosti. Kako se dijete dobro osjeća, ova se faza zove stanje relativnog blagostanja. Zakašnjenja u razvoju u ovoj dobi se ne poštuju.
  • 2 faza - traje od 6 mjeseci do 2 godine i karakterizira pojava napada disneuma i cijanoze. Ova faza obilježena je čestim komplikacijama mozga i smrću.
  • Faza 3 - počinje s 2-godišnjom dobi. Napadi postaju rjeđi i nestaju zbog razvoja kolaterala.

dijagnostika

Ispitivanje djeteta s sumnjom na tetralogiju Fallota počinje ispitivanjem. Prsa takvih beba često su spljoštena, a grb je odsutan. Slušajući srce mrvice, liječnik dijagnosticira grubu buku u sistoli lijevo od strijca. Dodatne metode za otkrivanje grešaka su:

  • Ultrazvuk srca. Anatomske defekte kvara, koje se odnose na tetrad.
  • X-zrake na prsima. Sjena srca na slici nalikuje cipelu ili čizmama.
  • EKG. Ose srca odstupa desno, otkrivaju se znakovi porasta desnih srca i poremećaja provođenja.
  • Sondiranje srca. Postoji povećanje pritiska u šupljini desne klijetke, kao i niska zasićenost kisika krvne žile.
  • Aortography. Otkrivanje pomaka broda i prisutnost kolaterala.

liječenje

U identificiranju tetralogije Fallota djetetu se prikazuje samo kirurško liječenje, što je:

  • Palijativna operacija. U prvoj fazi se provode bebe do tri godine starosti kako bi ublažile njihovo stanje i povećale protok krvi u pluća. Da bi se to postiglo, može se stvoriti anastomoze ili se mogu odvojiti ventilski preklopnici.
  • Radikalna operacija. To se provodi 2-6 mjeseci nakon prvog povezivanja bebe s umjetnim krvotokom i hlađenjem tijela. Tijekom intervencije odstranjuje se stenoza u desnoj komori i zakrpa je ušiveno na intervencijsku septumu.

U poslijeoperacijskom razdoblju, pozornost se posvećuje jačanju miokarda i smanjenju tereta na srcu. Dijete je propisano gimnastikom i dijetom koja omogućuje brzo oporavak nakon kirurškog zahvata.

pogled

Ako se teška tetralogija Fallota ne liječi, 25% djece s tom patologijom umire prije dobi od jedne godine. Preostala djeca žive u prosjeku 12 godina, a samo oko 5% pacijenata s ovim nedostatkom preživi na 40 godina. Najčešći uzrok smrti je oštećenje mozga zbog tromba ili apscesa.

Kirurško liječenje u ranoj dobi je vrlo učinkovito. Djeca nakon operacije su aktivna i dobro podnose tjelesnu aktivnost. Njih treba promatrati od strane kardiologa, a sa svakom kirurškom i zubnom manipulacijom takva djeca dobivaju antibiotike kako bi spriječili pojavu endokarditisa.

U sljedećem videu, Elena Malysheva će raspravljati o temi tetralo-tetralogije djeteta u djetetu i metode liječenja ove dijagnoze.

Tetrad Fallota

Tetrad Fallota - popratna kongenitalna anomalija srca, karakterizirana stenozom luči trakta desne klijetke, klijetke septuma defekt, dextroposition aorte i hipertrofija desne klijetke. Klinička tetralogija Fallota manifestira rano cyanoza, razvojno kašnjenje, dispneja i dispneja cyanotic napada, vrtoglavica i nesvjestica. Instrumentalni dijagnoza od tetralogije Fallot uključuje primjenu PCG, EKG, srčani ultrazvuk, rentgen, srčane šupljine kateterizacije ventrikulografijom. Operativno liječenje tetralogije Fallota može biti palijativno (preklapajući anastomoze intersustava) i radikal (kompletna kirurška korekcija defekta).

Tetrad Fallota

Tetralogija od Fallot - složena nasljedna bolest srca, „plavi” tip, koji se temelji na morfološkim četiri karakteristike: opstrukcija desne klijetke odljev odjela, opsežan VSD, hipertrofija desne klijetke i aorte pomaka. U kardiologije, tetralogija od Fallot javlja u 7-10% slučajeva svih prirođene bolesti srca i čini polovinu svih malformacija cyanotic tipa. Detaljni anatomska karakteristika poroka, kao samostalna nosological obliku, najprije dao je francuski liječnik, patolog E.L.A. Fallot u 1888, nakon čega je kasnije imenovan.

Prema strukturi defekta u tetralogije Fallot najbliže Fallot trijade (stenozu plućne otvora arterija, atrijalna septuma grešaka i hipertrofija desno) i klijetke petina Fallot (Tetralogija od Fallot i DMPP). Tetralogija od Fallot može se kombinirati s drugim poremećajima u srce i krvne žile: pravoraspolozhennoy luka aorte, abnormalnosti u koronarnim arterijama, stenoze grane plućnih arterija, patentne duktusa arteriosus, kompletni oblik otvorenog AV kanala, dodatni lijevi jednostrano gornja šuplja vena, djelomična anomalija pulmonalnih vena odvodnju.

Uzroci tetralogije Fallota

Tetralogija Fallota nastaje uslijed poremećaja procesa kardiogeneze tijekom 2-8 tjedana. embrionalni razvoj. Za razvoj nedostatka može dovesti trudnice u ranoj trudnoći infektivnih bolesti (ospice, crvena groznica, rublja); uzimanje lijekova (hipnotici, sedativi, hormoni itd.), lijekovi ili alkohol; izloženost štetnim faktorima proizvodnje. U formiranju UPU-a prati se utjecaj nasljednosti.

Tetralogija od Fallot se često nalaze u djece sa sindromom Cornelia de Lange (Amsterdam patuljastog rasta), uključujući i mentalne retardacije i malformacije ( „klaun lice”, hoanalnog imperforaciju, deformacija ušima, gotički nepce, strabizam, kratkovidnost, astigmatizam, optičkih atrofija, hipertrihoze, deformacija prsne kosti i kralježnice, syndactyly stajališta, smanjujući broj prstima, malformacije unutarnjih organa i slično. d.).

Pokretni mehanizam Fallot tetrad je pogrešna rotacija (suprotno od kazaljke na satu) arterijskog konusa, što uzrokuje pomicanje aortalnog ventila desno od relativnog plućnog konusa. U ovom slučaju, aorta je smještena iznad interventričnog sita ("aorta-rider"). Pogrešan položaj aorte određuje pomicanje plućnog prtljažnika, koji je donekle izdužen i sužen. Rotacija arterijskog konusa sprječava povezivanje vlastitog septuma s intervencijskim septomom, što uzrokuje stvaranje VSD-a i kasniju ekspanziju desne klijetke.

Razvrstavanje tetralogije Fallota

S obzirom na prirodu opstrukciju desne klijetke trakta anatomske varijacije tetralogije o Fallot zastupa četiri vrste: embryological, hipertrofija, cjevastih i multi-komponente.

Ja tip tetralogije Fallota - embriološki. Prepreka je uzrokovana pomicanjem konusseptora anteriorno i lijevo ili (i) nisko mjesto. Zona maksimalne stenoze odgovara razini graničnog mišićnog prstena. Vlaknasti prsten plućnog ventila je praktički nepromijenjen ili umjereno hipoplastičan.

II tip tetralogije Fallota - hipertrofična. Osnova opstrukcije konični pregrada je pomaknut anteriorno i na lijevo, ili (ii) na svoj donji položaj, kao i izražen hipertrofična mijenja bliži članak. Zona maksimalne stenoze odgovara razini otvaranja izlaznog dijela desne klijetke i graničnog mišićnog prstena.

III tip Tetrady Fallot - cjevasti. Prepreka uzrokuje neravnomjerno odvajanje uobičajenog arterijskog debla, zbog čega plućni konus postaje jako hipoplastičan, sužen i skraćen. S ovom vrstom tetralogije, Fallot može imati fibrozni prsten hipoplazije ili stenozu ventila plućnog prtljažnika.

IV tip tetralogije Fallota - višekomponentnih. Uzrok opstrukcije je značajno produljenje konusnog septuma ili visoki odjeljak marginalno-marginalnih trabekula lima moderatora.

U vezi s karakteristikama tri hemodinamski kliničkih Anatomski oblik tetralogija od Fallot: 1) na usta plućne imperforaciju; 2) cyanotski oblik s stenozom usta različitih stupnjeva; 3) Acijanotski oblik.

Značajke hemodinamike s tetralogijom Fallota

Stupanj hemodinamskih poremećaja u tetralogi Fallota određen je ozbiljnošću opstrukcije izlučujućeg dijela desne klijetke i prisutnošću defekta u intervencijskom septumu.

Prisutnost značajne stenozom arterija i plućne septuma neispravno velike uzroka preferencijalnom protok krvi s obje klijetke u aortu i manji - u plućne arterije, koje je popraćeno s arterijskom hipoksemija. S obzirom na veliku defektu septuma, tlak u oba ventrikula postaje jednak. U ekstremnom obliku tetralogije od Fallot povezane s plućne arterije atrezija usta u plućnu cirkulaciju krvi prelazi iz aorte kroz duktusa arteriosus ili putem kolaterala.

U umjerenim opstrukcija ukupnog perifernog otpora viši od otpora stenoze odljev trakta, dakle, razvija lijevo-desno, shunt, što je rezultiralo u razvoju acyanotic (blijeda) stvara tetralogiju od Fallot. Međutim, kako stenoza napreduje, javlja se križ, prvo i najvažnije, venoarterijsko (desno-lijevo) pražnjenje krvi, što znači transformaciju defekta iz "bijelog" oblika u "plavu".

Simptomi tetralogije Fallota

Ovisno o vremenu nastanka cijanoza pet kliničkih oblika i, prema tome, isti broj razdoblja manifestacije tetralogije o Fallot: rano cyanotic oblik (izgled cijanoza u prvim mjesecima ili prve godine života), klasični (pojava cijanoza na drugoj ili trećoj godini života), teški (nastavlja s odyshechno-cyanotic epizoda), tardive cyanotic (izgled cijanoza do 6-10 godina), a acyanotic (blijedo) oblik.

U teškom obliku tetralogije Fiano cijanoza usana i kože pojavljuje se od 3-4 mjeseca i postaje stabilno izraženo za jednu godinu. Cyanoza se povećava hranom, plakanjem, naprezanjem, emocionalnim stresom, tjelesnom aktivnošću. Bilo koja tjelesna aktivnost (hodanje, trčanje, kretanje divljači) popraćena je porastom dispneje, pojavom slabosti, razvojem tahikardije, vrtoglavicom. Karakteristični položaj bolesnika s tetralogijom Fallota nakon opterećenja je čučanje.

Izuzetno teška manifestacija kliničke slike tetralogije o Fallot su odyshechno-cyanotic epizode, koje obično pojavljuju u dobi od 2-5 godina između. Napad se razvija naglo, u pratnji anksioznost djeteta, povećanu cijanoza i otežano disanje, lupanje srca, slabost, gubitak svijesti. Može se razviti za vrijeme spavanja, hipoksično koma, konvulzije s naknadnim hemipareza pojava. Odyshechno-cyanotic epizode razvija zbog oštrog grč desne klijetke odjel infundibulyarnogo, što je rezultiralo ukupnim volumenom protoka venske krvi kroz oštećenja na interventrikularni septuma u aortu i povećanje CNS hipoksije.

Djeca s Phallovom terapijom mogu zaostajati u fizičkoj (hipotrofiji II. I III. St.) I razvoj motora; oni su često bolesni s ponavljajućim ARVI, kroničnim tonzilitisom, sinusitisom, rekurentnom upalom pluća. U odraslih osoba s tetralogijom Fallota moguće je povezati plućnu tuberkulozu.

Dijagnoza tetralogije Fallota

Objektivan pregled bolesnika s tetralogije o Fallot pazi bljedilo ili plavih tonova kože, zadebljanja prstiju falangi ( „bataka” i „sat staklo), prisilni položaj tijela, slabost; barem - deformacija u grudima srčanog (grba). Udaraljke otkriva blago proširenje srca granice u oba smjera. Tipične karakteristike auskultacijskih tetralogija od Fallot su grubi sistolički šum u II-III interkostalnog prostora s lijeve prsne kosti, slabljenje II ton plućne arterije i drugi. Cijeli auskultacijskih uzorak mana je fiksna preko fonokardiogram.

Radiografija prsnih organa otkriva umjerenu kardiomiegaliju, tipičnu srčanu formu u obliku cipele, osiromašenje plućnog uzorka. EKG uzorak karakterizira značajno odstupanje EOS-a desno, hipertrofne promjene desne ventrikularnog miokarda, nepotpuna blokada desne noge snopa.

Koristeći ultrazvuk srca anatomiju izravno odrediti sve komponente tetralogije o Fallot: stupanj plućne stenoze, aortalni nadoknaditi vrijednost veličine VSD i težini desne klijetke hipertrofije.

Sondiranje srčanih šupljina omogućuje otkrivanje visokog tlaka u desnoj komori, smanjenje zasićenja arterijske krvi s kisikom, prolaz katetera iz desne klijetke u aortu. Pri provedbi aortografije i plućne arteriografije prisutna je kolateralna protoka krvi, OAP, patologija plućne arterije. Ako je potrebno, izvode lijevu ventrikulografiju, selektivnu koronarnu angiografiju, MSCT i MRI srca.

Diferencijalna dijagnoza tetralogije o Fallot izvodi s transpozicije velikih krvnih žila, bračni ispuštanje aorte i plućne arterije s desne klijetke, srce odnozheludochkovym, dvije klijetke srca.

Liječenje tetralogije Fallota

Svi bolesnici s Fallot tetradom podliježu kirurškom liječenju. Terapija lijekovima je indiciran za razvoj odyshechno-cyanotic epizoda: vlažnoj inhaliranje kisik, intravenski reopoliglyukina, natrijev bikarbonat, glukoze, aminofilin. U slučaju neučinkovite terapije lijekovima potrebno je neposredno primjenjivati ​​aorto-plućna anastomoza.

Metoda operativne korekcije tetralogije Fallota ovisi o težini tijeka defekta, njegovoj anatomo-hemodinamičkoj varijanti, dobi pacijenta. Novorođenčad i mala djeca s teškim oblikom tetralogije Fallota u prvoj fazi zahtijevaju palijativne operacije, što bi smanjilo rizik od komplikacija u kasnijoj radikalnoj ispravci manjkavosti.

U palijativnoj (shunt) vrsta operacija kada tetralogija od Fallot uključuju prekrivanje subklavijsko-plućni anastomoza Bleloka-TAUSSIG, vnutriperikardialnoe anastomoza od uzlazne aorte i desnu plućnu arteriju visjelo centralno aortno-plućni anastomoza pomoću sintetskog ili biološkog protezu, anastomoza između silaznu aortu i lijevo plućna arterija i dr. Da bi se smanjila hipoksemija primjenjuje infundibuloplastiki otvorenu operaciju i balon valvuloplasty.

Radikalna korekcija tetralogije o Fallot VSD pruža za plastiku i eliminirati opstrukcije desne klijetke odljev odjela. Obično se provodi u dobi od šest mjeseci između do 3 godine. Specifične komplikacije operacije izvode kada tetralogija od Fallot, može biti anastomoza trombozu, kongestivno zatajenje srca, plućna hipertenzija, desno aneurizmu klijetke, AV blok, aritmije, infektivnog endokarditisa.

Predviđanje tetralogije Fallota

Prirodni tijek defekta uvelike ovisi o stupnju plućne stenoze. Četvrtina djece s teškim oblikom tetralogije Fallo umire u prvoj godini života, polovica njih - u razdoblju novorođenčeta. Bez operacije, očekivano trajanje života je 12 godina, manje od 5% bolesnika preživi do 40. godišnjice. Uzrok smrti bolesnika s tetralogijom Fallota često postaje tromboza žila mozga (ishemični moždani udar) ili apsces mozga.

Dugoročni rezultati radikalne korekcije tetralogije o Fallot dobro: pacijenti su u mogućnosti da rade i društvene djelatnosti, na zadovoljavajući način tolerirati vježbe. Međutim nego u kasnijoj dobi nakon radikalne operacije, što je još gore njegove dugoročne rezultate. Svi pacijenti s tetralogije od Fallot zahtijeva praćenje kardiologije i kardiokirurgije, antibiotik profilaksu endokarditis prije dentalne ili kirurških zahvata, potencijalno u odnosu na razvoj bakterijemiji.

Tetrada Fallot u novorođenčadi - "plava" kongenitalna bolest srca

Kombinacija četiri dobro definiranih anatomskih grešaka u strukturi srca i krvnih žila pruža osnovu za dijagnosticiranje KBS pod nazivom „Tetralogija od Fallot” - vidjeti što je to.

Ta je bolest identificirala i opisala francuski patolog ELFallo 1888. godine. Tijekom proteklih 100 godina, liječnici su uspjeli postići dobre rezultate u ranom otkrivanju i uklanjanju ove bolesti.

Opis bolesti, njegova učestalost

Tetrada Fallot je kongenitalna bolest srca koja se često dijagnosticira u novorođenčadi. U 3% beba ova bolest javlja se, što je petina svih otkrivenih kongenitalnih defekata srca.

30% svih pobačaja i nerazvijenih trudnoća povezano je s prisutnošću tetralogije Fallota u fetusu, i 7% beba s tom patologijom rođeno je mrtvo.

Dijagnosticirana tetralogijom Fallota u slučaju da postoji kombinacija samo četiri anatomske defekte u strukturi kardiovaskularnog sustava u novorođenčadi:

  • Stenoza ili suženje plućne arterije, koji izlazi iz desne klijetke. Njegova neposredna svrha je nošenje venske krvi u pluća. Ako postoji suženje u ustima plućne arterije, krv teče iz ventrikula srca u arteriju s naporom. To dovodi do značajnog povećanja opterećenja na desnoj srcu. Sa starošću, stenoza se povećava - to jest, taj nedostatak ima progresivni put.
  • Nedostatak u obliku otvora u intervencijskom septumu (DMF). Uobičajeno, ventrikuli srca se odvajaju od tvrdokorne podloge, što vam omogućuje da zadržite drugi pritisak u njima. U tetralogi Fallota nalazi se lumen u intervencijskom septumu i stoga je izjednačen pritisak u oba ventrikula. Desna klijetka, istovremeno, pumpa krv ne samo u plućnu arteriju nego iu aortu.
  • Dextrastination ili pomicanje aorte. Normalno, aorta je na lijevoj strani srca. S tetralogijom Fallota, on je pomaknut s desne strane i nalazi se neposredno iznad rupice u interventricularnom septumu.
  • Povećanje desne klijetke srca. Ponovno se razvija zbog povećanog opterećenja na desnim dijelovima srca zbog suženja arterije i pomicanja aorte.

U 20-40% slučajeva s tetralogijom Fallota postoje prateće srčane malformacije:

Uzroci i čimbenici rizika

Anatomske strukture srca formirana u fetusu u prva tri mjeseca intrauterinog razvoja.

U ovom je trenutku bilo kakav štetni učinak izvana tijela trudne žene može imati kobni učinak na nastanak kongenitalne bolesti srca.

Čimbenici rizika u ovom trenutku su:

  • virusne bolesti koje se javljaju u akutnom obliku;
  • korištenje trudnica određenih lijekova, psihoaktivnih i psihotropnih tvari (uključujući duhan i alkohol);
  • trovanje s teškim metalima;
  • radioaktivno zračenje;
  • starost buduće majke je više od 40 godina.

Vrste i stupnjevi bolesti

Ovisno o anatomskim značajkama defekata razlikuju se nekoliko tipova tetralogije Fallota:

  • embryological - maksimalno sužavanje arterije je na razini graničnog mišićnog prstena. Stenoza se može ukloniti ekonomičnim resekcijom arterijskog konusa.
  • hipertrofična - maksimalno sužavanje arterije je na razini graničnog mišićnog prstena i ulaza u desnu klijetku. Stenoza se može ukloniti uz pomoć masivne resekcije arterijskog konusa.
  • cjevast - suzili i skratili cijeli arterijski konus. Pacijenti s takvim kvarom ne smiju podvrgavati radikalnoj kirurškoj korekciji stenoze plućne arterije. Za njih je poželjna palijativna plastika koja sprječava pogoršanje bolesti.
  • višekomponentnih - Stenoza arterije je zbog brojnih anatomskih promjena, čiji položaj i karakteristike određuju uspješan ishod kirurške korekcije stenoze.

Ovisno o karakteristikama kliničkih manifestacija virusa, razlikuju se sljedeći oblici:

  • cijanotski ili klasični - s izraženom cijanozom kože i sluznice;
  • acyanotic ili "blijed" oblik - češće u djece prvih 3 godina života kao rezultat djelomične obeštećenja nedostatka.

Ozbiljnost protoka razlikuje takve oblike bolesti:

  • težina. Dyspnoja i cijanoza se pojavljuju gotovo od rođenja kad plaču, hrane.
  • klasična. Bolest prerasta u dobi od 6 do 12 mjeseci. Kliničke manifestacije usko su povezane s povećanom tjelesnom aktivnošću.
  • paroksizmalan. Dijete pati od teških dispnea-cijanotskih napadaja.
  • lako oblik s kasnijim pojavom cijanoze i dispneje - na 6-10 godina.

U svom tijeku, bolest prolazi kroz tri uzastopne faze:

  • Relativno blagostanje. Najčešće ova faza traje od rođenja do 5-6 mjeseci. Nema izraženih simptoma bolesti, što je posljedica djelomične obeštećenja nedostatka zbog karakteristika srčane strukture novorođenčeta.
  • Cijanotička faza. Najteže razdoblje u životu bebe s privezanim Fallotom, koji traje 2-3 godine. U ovom slučaju izražavaju se sve kliničke manifestacije bolesti: kratkoća daha, cijanoza, napadi gušenja. U ovom dobu najveći broj smrtonosnih ishoda bolesti.
  • Prijelazna faza ili faze stvaranja kompenzacijskih mehanizama. Klinička slika bolesti i dalje postoji, ali dijete se prilagođava njegovoj bolesti i zna kako spriječiti ili ublažiti napade bolesti.

Opasnosti i komplikacije

Dijagnoza "tetralogije Fallota" odnosi se na kategoriju teških kardijalnih malformacija s visokom smrtnošću. Ako je bolest nepovoljna, prosječni životni vijek pacijenta je 15 godina.

Takve komplikacije bolesti nisu neuobičajene:

  • tromboza krvnih žila mozga ili pluća zbog povećane viskoznosti krvi;
  • apsces mozga;
  • akutni ili kongestivni zatajenje srca;
  • bakterijski endokarditis;
  • kašnjenje u razvoju psihomotora.

simptomi

Ovisno o stupnju suženja arterije i veličini otvora u intervencijskom septumu, doba pojave prvih simptoma bolesti i stupnja njihove progresije variraju. Glavni klinički znakovi tetralogije Fallota su:

  • cijanoza. Čini se najčešće u djece mlađe od jedne godine starosti, prvo na usnama, a zatim na sluznicu, lice, ruke, noge i torzo. Napreduje kako se fizička aktivnost djeteta povećava.
  • Deblji prsti u obliku "štapića" i konveksnih noktiju u obliku "satova na satu" nastaju već 1-2 godine.
  • Pomanjkanje daha u obliku dubokog aritmijskog disanja. Učestalost inhalacije i izdisaja se ne povećava. Dyspnoja se povećava uz najmanji fizički napor.
  • Brzo umor.
  • Srčani udar - izbočiti na prsima u srcu.
  • Odgoda u razvoju motora zbog prisilnih ograničenja u motornoj aktivnosti.
  • Buka u srcu.
  • Karakteristični položaj tijela bolesno dijete - čučanje ili ležanje s nogama savinutim u želudac. U tom položaju dijete se osjeća bolje i stoga ga nesvjesno uzima što je češće moguće.
  • nesvjestica do stanja hipoksije kože.
  • "Plavi" napadi dispneje i cijanoze u teškim epizodnih tijeku bolesti, u kojoj djeca (1-2 godina) iznenada poplaviti, počinju gušiti, postati nemirna, a zatim može izgubiti svijest, pa čak i pasti u komu. Nakon napada, dijete je tromo i pospano. Često kao rezultat takvog pogoršanja beba može čak i umrijeti.

dijagnostika

Bolest se dijagnosticira na temelju anamneze, nakon kliničkog pregleda i auskultacije prsa, uzimajući u obzir rezultate instrumentalne metode istraživanja:

  • krvni test;
  • X-zrake;
  • elektrokardiografija.

S dijagnostičke točke gledišta, najvrednije Ultrazvuk srca s dopplerom.

Invazivne metode istraživanja tipa angiografiju i kateterizaciju srca u novorođenčadi su rijetke, samo u slučaju nezadovoljavajućih rezultata uz pomoć drugih dijagnostičkih metoda.

Diferencijalna dijagnostika Tetralogija Fallota provodi se slično na kliničkim nalazima bolesti:

Metode liječenja

Pokazano je kirurško liječenje. Optimalna dob za operaciju do 3-5 godina. No, sve do ove dobi ipak je potrebno odrasti, nakon što je u 1-2 godine prošlo stadiju izražene cijanoze i dispneje ili kratkog vjetra kod djeteta.

Vrlo često djeca s tetralogijom Fallo umiru točno za vrijeme teških zaduha i cijanotskih napada u ranoj dobi, ako ih ne daju nadležna medicinska pomoć i podrška:

  • prevenciju i liječenje istovremenih bolesti (anemija, krvotok, zarazne bolesti);
  • sprečavanje dehidracije;
  • sedativna terapija;
  • liječenje adrenoblokovima;
  • liječenje antihipokantima i neuroprotektorima;
  • terapija kisikom;
  • terapija održavanja vitamina i minerala.

Ovisno o anatomskim obilježjima postojećeg nedostatka, poželjna je metoda kirurške intervencije:

  • Palijativna operacija prakticiran s nemogućnošću potpuno uklanjanja bolesti srca. Potrebno je optimizirati kvalitetu života pacijenta. Najčešće se primjenjuje aorto-plućna anastomoza - to jest, plućna arterija je povezana s subklavijom pomoću sintetičkih implantata. Ponekad je palijativna kirurgija je samo prva faza operacije u djeteta mlađeg od 1 godine - to omogućuje djetetu da živi još nekoliko godina prije nego što je njegova radikalna ispravljanje mana će biti provedena.
  • Radikalna korekcija osigurava uklanjanje defekta intervencijskog septuma i širenje plućne arterije. Ovo je otvorena operacija srca, nakon čega dijete nakon nekog vremena može voditi praktički normalni život. Važno je napomenuti da se ova operacija preporučuje djeci mlađoj od 3-5 godina.

Saznajte više o bolesti s videozapisa:

Prognoza nakon operacije i bez nje

Ako tetralogija Fallota nije djelovala, onda u prvoj godini života svaki četvrti pacijent umre s ovim porodom, a polovica djece ne živi do pet godina. S pravodobnom operacijom smrtnost malih pacijenata se smanjuje na 5%.

Jedina mjera koja sprječava tužan ishod bolesti je pravovremeni pristup liječniku ako se pronađu prvi znakovi bolest, skrupulozno promatranje djeteta i budan medicinski nadzor.

Tetrada Fallot - to nije bolest u kojoj možete eksperimentirati s alternativnim terapijama i nadu za čudo. Uostalom, čudo života malog bolesnika s ovom bolešću je samo u rukama srčanog kirurga.

Tetrada Fallot: simptomi, dijagnoza, ispravak, prognozu

Prije 100 godina dijagnoza "tetralogije Fallota" zvučala je kao presuda. Složenost ovog mane, naravno, omogućuje mogućnost operacije, ali operacija je provedena za dugo vremena samo za ublažavanje pacijenta patnju, jer nije mogla eliminirati uzrok bolesti. Medicinska znanost napredovala je, najbolji umovi, razvijajući nove metode, ne prestaju se nadati da se netko može nositi s tom bolesti. I ne pogreška - zahvaljujući naporima ljudi koji su svoj život posvetili borbi s srčanih mana, bilo je moguće izliječiti, produljiti život i poboljšati njegovu kvalitetu, čak i uz takve bolesti kao tetralogije o Fallot. odmah nove tehnologije u kardiosurgiji omogućuju uspješno ispravljanje te patologije uz uvjet da će operacija biti provedena u djetinjstvu ili ranom djetinjstvu.

Već ime bolesti kaže da je zbog svog izgleda, zbog ne samo jednog, već i do četiri nedostatka koji određuju stanje osobe: tetralogija Fallot je kongenitalna bolest srca u kojoj se kombiniraju 4 anomalije:

  1. Oštećenje septuma između ventrikula srca, obično nema membranskog dijela septuma. Duljina ovog kvarova je dosta velika.
  2. Povećani volumen desne klijetke.
  3. Sužavanje lumena plućnog prtljažnika.
  4. Pomicanje aorte desno (dextroseposition), sve do stanja kad se djelomično ili čak potpuno udaljava od desne klijetke.

Uglavnom, tetralogija Fallota povezana je s djetinjstvom, sasvim je razumljivo: bolest je kongenitalna, a trajanje života ovisi o stupnju zatajivanja srca, koji nastaje kao posljedica patoloških promjena. Ne činjenica da se osoba može očekivati ​​da će sretno živjeti poslije - sve do starosti takvi "plavi" ljudi ne prežive, a osim toga često umiru tijekom razdoblja sestrinstva, ako se zbog nekog razloga odgađa kirurška intervencija. Osim toga, tetralogiju Fallota može se pratiti peta anomalija razvoja srca koja ga pretvara u pentad Fallota, defekta interatrijskog sita.

Cirkulacijske smetnje u tetralogi Fallota

Tetralogija Fallota odnosi se na takozvane "plave" ili cyanotske poroke. Nedostatak u septumu između ventrikula srca dovodi do promjena u protoku krvi, što rezultira krv teče u veliki krug cirkulacije krvi, što ne dovodi dovoljno kisika u tkiva, a oni opet počinju doživjeti izgladnjivanje.

Zbog povećane hipoksije, pacijentova koža dobiva cyanotic (cyanotic) hlad, tako da se ovaj zamak naziva "plavo". Situacija s tetralogijom Fallota otežava prisutnost suženja u području plućnog prtljažnika. To dovodi do toga da se kroz suženi otvor plućne arterije ne mogu ostaviti dovoljna količina venske krvi u pluća, tako da je znatan broj njegovih posmrtnih ostataka u desnu klijetku, i (tako da pacijenti su plave) u venskom dijelu sistemsku cirkulaciju. Taj mehanizam venske staze, uz snižavanje krvnog kisika u plućima, doprinose relativno brzo napredovanje kroničnog zatajenja srca (kongestivno zatajenje srca), koji se očituje:

cijanoza s tetralogijom Fallota

  • Pogoršanje cijanoze;
  • Poremećaj metabolizma u tkivima;
  • Nakupljanje tekućine u šupljinama;
  • Prisutnost edema.

Da bi se spriječio takav razvoj događaja, pacijentu se prikazuje kardio-kirurško liječenje (radikalna ili palijativna kirurgija).

Simptomi bolesti

S obzirom na činjenicu da se bolest očituje prilično rano, u članku ćemo se usredotočiti na dob djeteta, počevši od rođenja. Glavni manifestacije tetralogije o Fallot uzrokovano povećanjem CHF, iako ta djeca nisu isključeni i razvoj akutnog zatajenja srca (aritmije, otežano disanje, anksioznost, odbijanje dojke). Pojava djeteta u velikoj mjeri ovisi o težini suženja plućnog prtljažnika, kao i o opsegu defekta u septumu. Što više ovih poremećaja, brže razvija kliničkoj kartina.Vneshny djetetov pogled je u velikoj mjeri ovisi o stupnju suženja plućnih debla, kao i na stupnju oštećenja na septuma. Što više ovih poremećaja, to se brže razvija klinička slika.

U prosjeku, prve manifestacije počinju s djetetovim 4 tjedna života. Glavni simptomi su:

  1. Cyanotic bojanje kože kod djeteta na početku se pojavljuje kada plakanje, sisanje, onda cijanoza može postojati čak i na počinak. Prvo, samo nasolabijski trokut, vrhovi prstiju, uši (akrocianoza) se pojavljuju cijanozom, a zatim, kako napreduje hipoksija, razvoj ukupne cijanoze je moguć.
  2. Dijete zaostaje za fizičkim razvojem (kasnije počinje držati glavu, sjesti, puzati).
  3. Debljanja terminalnih falange prstiju u obliku "štapića".
  4. Nokti postaju ravnodušni i okrugli.
  5. Prsni koš je izravnavan, u rijetkim slučajevima nastaje "srčani udar".
  6. Smanjena mišićna masa.
  7. Nepravilni rast zuba (široki interval između zuba), karijes se brzo razvija.
  8. Deformacija kralježnice (skolioza).
  9. Ravne noge se razvijaju.
  10. Karakteristična osobina je pojava cyanotic napada, tijekom kojih dijete ima:
    • disanje postaje češće (do 80 udisaja po minuti) i duboko;
    • koža postaje cyanotic-violet;
    • oštro prošireni učenici;
    • postoji kratkoća daha;
    • slabost je karakteristična, do gubitka svijesti kao rezultat razvoja hipoksičke komete;
    • mogu biti grčevi mišića.

tipične zone cijanoze

Starija djeca imaju tendenciju da se čuče tijekom napada, budući da taj položaj malo olakšava njihovo stanje. U prosjeku, takav napad traje od 20 sekundi do 5 minuta. Međutim, nakon toga djeca se žale na izraženu slabost. U teškim slučajevima takvo oduzimanje može dovesti do moždanog udara ili čak smrti.

Algoritam akcije kada nastupi napad

  • Potrebno je pomagati da sjedite u djetetovu "čučnjaku", ili zauzmite položaj "koljena-lakat". Ta pozicija pomaže smanjiti venski protok krvi iz donjeg dijela debla u srce, a time i opterećenje srčanog mišića smanjuje.
  • Opskrba kisikom kroz masku kisika brzinom od 6-7 l / min.
  • Intravenska primjena beta-blokatora (npr. "Propranolol" u izračunu od 0,01 mg / kg tjelesne težine) eliminira tahikardiju.
  • Uvođenje opioidnih analgetika ("Morphine") pomaže smanjiti osjetljivost respiratornog centra na hipoksiju, smanjujući učestalost pokreta dišnog sustava.
  • Ako se napad ne zaustavi unutar 30 minuta, možda će biti potrebna operacija u slučaju nužde.

Važno! Nemojte koristiti tijekom napada, lijekova koji poboljšavaju srčane kontrakcije (kardiotoni, srčani glikozidi)! Učinak tih lijekova dovodi do povećanja kontraktilnosti desne klijetke, što podrazumijeva dodatno pražnjenje krvi kroz defekt u septumu. A to znači da u velikom krugu cirkulacije krvi dolazi venska krv koja praktički ne sadrži kisik, što dovodi do povećanja hipoksije. Dakle, postoji "začarani krug".

Na temelju kojih je studija dijagnoza tetotalogije Fallota?

  1. Kada slušamo srce, otkrivamo: slabljenje drugog tona, u drugom interkostnom prostoru na lijevoj strani otkrivamo grubu "grebanju" zvuka.
  2. Prema elektrokardiografiji, moguće je identificirati EKG znakove povećanja desnog srca, kao i pomak u osi srca desno.
  3. Najsigurniji je ultrazvuk srca u kojem je moguće identificirati defekt u intervencijskom septumu i pomicanje aorte. Zahvaljujući dopplerografiji, protok krvi u srcu može se detaljno proučavati: ispuštanje krvi iz desne klijetke na lijevu stranu, te poteškoće s protokom krvi u plućni prtljažnik.

fragment EKG-a s tetralogijom Fallota

liječenje

Ako imate tetralogiju Fallota, važno je zapamtiti jedno jednostavno pravilo: Operacija je prikazana svima (bez izuzetka!) Bolesnika s ovim oštećenjem srca.

Glavna metoda liječenja ovog defekta srca je kirurška. Najoptimalnije dob za operaciju je 3-5 mjeseci. Najbolje je izvršiti kiruršku intervenciju na planirani način.

Postoje situacije u kojima je nužna hitna operacija u ranijoj dobi:

  1. Česti napadaji.
  2. Izgled cyanotic kože, otežano disanje, brzu brzinu otkucaja srca u mirovanju.
  3. Izraženo zaostajanje u tjelesnom razvoju.

Obično je takozvana palijativna operacija hitno provedena. U to vrijeme ne postoji umjetni shunt (veza) između aorte i plućnog prtljažnika. Ova intervencija omogućuje privremeno ojačavanje pacijenta prije kompleksnog, višekomponentnog i dugotrajnog rada s ciljem otklanjanja svih nedostataka u tetotalozi Fallota.

Kako se operacija izvodi?

S obzirom na kombinaciju četiri anomalije u ovoj bolesti srca, kirurška intervencija u ovoj patologiji posebno je teška u operaciji srca.

  • Pod općom anestezijom, prsa se izrezuju kroz prednju liniju.
  • Nakon pružanja pristupa srcu, spojen je uređaj umjetne cirkulacije.
  • Rez od srčanog mišića iz desne klijetke izvodi se na takav način da ne dodiruje koronarne arterije.
  • Iz šupljine desne klijetke izvodi se pristup plućnom prtljažniku, suženje suženog otvora, provodi se plastična masa ventila.
  • Sljedeći korak je zatvaranje defekta intervencijskog sloja pomoću sintetičkog hipoalergenskog (dacron) ili biološkog (iz tkiva srčanog sacikalicijuma) materijala. Ovaj dio operacije je prilično složen, jer je anatomski defekt septuma smješten blizu vozača srčanog ritma.
  • Nakon uspješnog završetka prethodnih stupnjeva, zid desne klijetke se širi, vraća se cirkulacija krvi.

Ova se operacija provodi isključivo u visoko specijaliziranim srčanim kirurškim centrima, gdje se akumuliraju relevantna iskustva u upravljanju takvim pacijentima.

Moguće komplikacije i prognoza

Najčešće komplikacije nakon operacije su:

  1. Očuvanje suženja plućnog prtljažnika (s nedovoljnom disekcijom ventila).
  2. Kada ozlijedi vlakna koja provode pobudu u srčanom mišiću, moguće je razviti različite aritmije.

U prosjeku, postoperativna smrtnost iznosi do 8-10%. ali bez kirurškog zahvata, životni vijek djece ne prelazi 12-13 godina. U 30% slučajeva, smrt djeteta događa se u djetinjstvu od zatajenja srca, udara, povećanja hipoksije.

Međutim, u kirurškoj terapiji za djecu mlađu od 5 godina, velika većina djece (90%) s drugim ispitom u dobi od 14 godina ne pokazuje nikakve znakove razvojnog jaza od svojih vršnjaka.

Štoviše, 80% djece u operaciji vodi normalan životni stil, praktički ne razlikuje od svojih vršnjaka, uz ograničenja u prekomjernom tjelesnom naporu. pokazao, ranije je radikalna operacija bila provedena kako bi se uklonili ovaj nedostatak, što prije se dijete oporavi, hvata se s razvojem svojih vršnjaka.

Je li skupina za osobe s invaliditetom registrirana za ovu bolest?

Svi bolesnici prije radikalne kirurgije srca, kao i 2 godine nakon operacije, prikazuju se registracija invalidnosti, nakon čega se provodi ponovno ispitivanje.

Pri određivanju grupe za osobe s invalidnošću, važni su sljedeći pokazatelji:

  • Postoji poremećaj cirkulacije krvi nakon operacije.
  • Ostaje li stenoza plućne arterije.
  • Učinkovitost kirurškog liječenja i postoje li komplikacije nakon operacije.

Mogu li dijagnosticirati tetralogiju Fallota u utrobi?

Dijagnoza ovog defekta srca izravno ovisi o kvalifikaciji stručnjaka koji obavlja ultrazvučnu dijagnostiku tijekom trudnoće, kao i na razini ultrazvučnog aparata.

Pri obavljanju ultrazvuk stručnjak klasa specijalistički visoke kategorije tetralogiju od Fallot otkriven u 95% slučajeva do 22 tjedna u trećem tromjesečju trudnoće aktivnog defekta se dijagnosticira u gotovo 100% slučajeva.

Osim toga, važan čimbenik je genetsko istraživanje, tzv. "Genetski nedostaci i tripleti", koji se pregledavaju za sve trudnice u razdoblju od 15-18 tjedana. Dokazano je da tetralogija Fallota u 30% slučajeva kombinira s drugim anomalijama, najčešće kromosomskim bolestima (Downov sindrom, Edwards, Patau, itd.).

Što ako se patologija nalazi u fetusu tijekom trudnoće?

Ako se ova bolest srca otkrije u kombinaciji s ozbiljnom kromosomskom abnormalnosti, uz bruto kršenje mentalnog razvitka, ženi je ponuđena prestankom trudnoće zbog medicinskih stanja.

Ako se otkrije samo bolest srca, savjetovanje će biti: opstetričari-ginekolozi, kardiolozi, srčani kirurzi, neonatolozi, kao i trudnica. Na ovoj konzultaciji, žena je detaljno objašnjena: što je opasnije patologija za dijete, kakve su posljedice, kao i mogućnosti i metode kirurškog liječenja.

Unatoč višestrukoj prirodi tetralogije Fallota, ta srčana bolest pripada djelotvornosti, to jest, podvrgava se kirurškoj korekciji. Ova bolest nije kazna za dijete. Moderna razina medicine omogućuje u 90% slučajeva da znatno poboljšaju kvalitetu života pacijenta kroz složenu, višestupanjsku operaciju.

Trenutačno, srčanožigrači praktički ne koriste palijativne operacije, koji samo privremeno poboljšavaju stanje bolesnika. Prioritet je radikalna operacija provedena u ranom djetinjstvu (do godine dana). Ovaj pristup omogućuje normalizaciju cjelokupnog fizičkog razvoja, izbjegavajući formiranje trajnih deformacija u tijelu, što značajno poboljšava kvalitetu života.

Pročitajte Više O Plovilima