Kako se operacija izvodi s tetralogijom Fallota?

Tetralogija Fallota (tzv. "Plavkasta" bolest) jedna je od najčešćih patologija razvoja srca kod djece.

Organizam pacijenta doživljava akutni nedostatak kisika, budući da kongenitalni anatomski nedostaci nerazvijenosti srčanog sita dovode do neizbježnog miješanja arterijske i venske krvi. Djeca s tetralogijom Ne zahtijevaju liječničku pomoć.

Kompleksne usluge u području pedijatrijske kirurgije nalaze se u centru Svyatoslav Fyodorov. Suvremene metode dijagnoze s potpunim pregledom djetetovog tijela omogućuju prepoznavanje kongenitalne bolesti srca (CHD) u ranoj fazi.

Što je tetralogija falusa u djece?

Dječji CHD karakterizira sljedeće abnormalnosti: nerazvijenost desne klijetke srca istodobnim pomicanjem arterijskog konusnog sita na stranu, kao i defektom intervencijskog sloja. U pozadini kompliciranog protoka krvi iz desne klijetke srca razvija se sekundarna hipertrofija.

Takav pomak septuma konusa uzrokuje, prije svega, stenoza (atresija) desne klijetke, nerazvijenost plućnog prtljažnika i čitav ventilarni aparat srca.

Dijagnoza Fallot tetrad

Dječji centar dobio ime po Svyatoslav Fyodorov obavlja složenu dijagnostiku kardiovaskularnog sustava.

Kao dio istraživanja za naknadno liječenje tetralogije Fallota trebate dobiti rezultate:

  • Laboratorijska analiza analize uzoraka krvi (općenito);
  • Elektrokardiografija (EKG);
  • Ekokardiografija (ECHO);
  • Ultrazvučni pregled rada srca (ultrazvuk);
  • Röntgensko ispitivanje srca i glavnih krvnih žila (prsna rendgenska slika).

Oznaka za rad

Općenito, klinička slika ove bolesti i izbor taktika liječenja ovisi isključivo o prisutnosti / odsutnosti popratnih patologija. Uz to, apsolutne su naznake za operaciju s Tetrad Phalom, pa čak iu asimptomatskim slučajevima, djeca s tom dijagnozom prikazana su rano kirurško liječenje.

U našem medicinskom centru liječnici i kirurzi pridržavaju se korak po korak liječenja kongenitalnih bolesti srca kod djece:

  • Konzervativno liječenje - provodi se s lijekovima inotropne podrške (kardiotropni, simpatomimetici, srčani glikozidi, diuretici);
  • Kirurška operacija na srcu je palijativna i radikalna korekcija.

Valja napomenuti da se za djecu mlađu od 3 godine obavlja palijativna operacija i radikalna ispravka defekta s uklanjanjem stenoze i plastične operacije DMZHP.

Bit rada s tetralogijom Fallota

  • Palijativna korekcija. Glavna svrha palijativne (olakšavanja) kirurške intervencije je pripremiti umjetni krvni ležaj - arterijski kanal između aorte i plućne arterije radi daljnje korekcije radikala srčanih bolesti.

Od trenutnih palijativnih operacija u MC Svyatoslav Fedorov prednost se daje tehnici subklavijsko-plućne anastomoze (preusmjeravanje Bleloku-Taussig).

  • Radikalna operacija - jedna faza, izvedena umjetnom cirkulacijom.

Postupak rada na tetralogije o Fallot slijedeće: na izlazu iz desne klijetke odjel otkrio svoj zid sa skalpelom izrezati mišiće koji sužava izlazne kanale iz klijetke u plućne arterije. Mjesto oštećenja interventnoga septuma prekriveno je tapeciranim tefonom. Za sprečavanje moguće ograničenje izlazne podjele kanalice sličan krpa sašivena u rez i zida desne klijetke.

S velikim uspjehom u MC. Svyatoslav Fedorov koristi korak-korak korak radikalne korekcije. Konkretno, u prvoj fazi se stvara jedna od anastomoza zaobilaznice, a nakon 2-3 godine radikalno se provodi intervencija s ciljem povezivanja prethodno nametnute anastomoze.

Postoperativna prognoza

Naravno, prosudba bilo kakve stabilnosti rezultata nakon takvih operacija je izuzetno teška, jer se informacije o tome akumuliraju tek u sadašnjem trenutku. Jednostavna radikalna korekcija s tetralogijom Fallota zabilježena je s relativno velikim postotkom smrtnosti u neposrednom postoperativnom razdoblju, dok je postupnim korekcijama radikala rizik postoperativne smrtnosti smanjen na 7%.

Hoće li Tetralogija Fallota pojaviti nakon operacije?

Uz povoljne rezultate radikalne operacije također su poznati slučajevi strukturnih promjena u biološkim ventilima koji su ugrađeni u područje plućnog ventila. Na kraju, to je dovelo do stenoze plućnog prtljažnika.

Koliko žive nakon takve operacije?

Općenito, predviđanja za tetralogiju Fallota su nepovoljna, budući da ukupni životni vijek u cijelosti ovisi o stupnju gladovanja kisika (hipoksije mozga) pacijenta.

Naša adresa: Moskva, sv. Novoslobodskaya, kuća 31/1.

Snimanje djece za telefonski razgovor. +7 (495) 609-22-72.

Što je tetralogija Fallota u novorođenčadi i kakva je prognoza nakon operacije

Tetralogija Fallota odnosi se na složene i teške kongenitalne anomalije, kombinirajući nekoliko štetnih čimbenika. Bolest se očituje odmah nakon rođenja djeteta, a samo kirurško liječenje može produžiti život. Što će ranije funkcionirati tetotalogija Fallota, vjerojatnije je da će pozitivni rezultat biti. Svi bolesnici s ovom dijagnozom treba stalno pratiti kardiolog i kirurg.

Po sebi, u tetralogija Fallot je kongenitalna srca mana, koja spaja 4 patologija stenoza manja pogrešnu ventrikula i njegove elemente i anomalija interventrikularni septum (IVS) i razmaka (dekstrapozitsiya) aortu. Stenoza desne klijetke se promatra u izlaznom dijelu i može uključivati ​​ventil ili subvalvular zone plućni deblo i plućne arterijske grane. Među svim srčanim defektima tetralogije Fallota je do 10% nepravilnih nedostataka.

Fallotov tetrad ima nekoliko karakterističnih oblika, a uzimajući u obzir raznolikost bolesti, pojavljuje se u različitim dobima, ali u pravilu u djece. Tetralogija Fallota u novorođenčadi često uzrokuje smrtni ishod tijekom porođaja ili u prvim danima života. Općenito, razlikuju se nekoliko vrsta bolesti, ovisno o pojmu manifestacije: ranom patologijom (1-12 mjeseci), klasičnom obliku (Fallot tetrad u djece u dobi od 2-4 godine) i kasnoj varijanti (razvija se do 8 godina života).

Prognoza razvoja patologije nije baš ugodna i uvelike je određena težinom plućne stenoze. Ako ne obavljate kirurško liječenje, prosječni životni vijek bolesne djece je 11-13 godina, a do 35-45 godina, samo 4-6% ljudi živi. Glavne komplikacije koje dovode do kobnog ishoda su ishemični moždani udar i apsces mozga.

U morfologiji kongenitalne malformacije razlikuju se sljedeće karakteristične anatomske varijante:

  1. 1. Ventrikulus-septal defekt je abnormalni razvoj IVF-a, izražen u međusobnom povezivanju lijevog i desnog dijela srca. Najčešći su peremembranozni, mišićni, juxtaarterialni nedostaci.
  2. 2. opstrukcija desne srčane klijetke izlazne kartice uključuje infundibulyarny stenoza, stenoza ventila plućne arterije, hipertrofija miokarda, hipoplazija plućne arterije i njenih grana.
  3. 3. Aortna dextraza je pomicanje aorte daleko od desne klijetke, kao i davanje protoka krvi u arteriji samo na trošak lijeve klijetke.
  4. 4. Hipertrofija desne srčane klijetke postupno se razvija s dobi osobe i utječe na mišiće srca.

Što se tiče desne ventrikularne opstrukcije, postoje četiri glavne vrste patologije:

  1. 1. Fallotov tetrad prvog tipa, ili embriološki izgled. Nedostatak je oblikovan pomakom u prednjem smjeru konusnog prečnika (s pomakom na lijevu stranu) ili prekomjernim položajem. Zona najveće štete je na razini ograničavajućeg mišićnog prstena.
  2. 2. Patologija drugog tipa ili hipertrofičnog izgleda. U tom slučaju, pored deformacije prvog tipa, primijećena je strukturna hipertrofija proksimalnog dijela IVF-a. Najveća stenoza zabilježena je na području odlaznog otvora.
  3. 3. Bolest tipa 3, ili cjevasta varijanta. Poremećaj je rezultat pogrešne podjele zajedničkog arterijalnog kanala, koji uzrokuje značajnu hipoplaziju plućnog konusa (sužavanje i skraćivanje). Među nedostatcima ovog tipa su hipoplazije vlaknastog prstena i stenoza sustava ventila plućnog prtljažnika.
  4. 4. Četvrta vrsta tetralogija, ili višekomponentna patologija. Nedostatak je izražen prekomjernim produljenjem konusnog IVF-a i značajnim pomicanjem trabekula u lancu moderatora.

Kad formira tetralogiju Fallota, poremećena je hemodinamika, što je jedan od karakterističnih znakova ove patologije. U dijelu hemodinamičkih poremećaja postoje 3 vrste dodatnih anatomskih abnormalnosti:

  • atresija usne šupljine plućne arterije;
  • cyanotski oblik lezije sa stenozom estuarija;
  • analogno lokaliziranje defekta, ali i aktianotskog tipa.

Dodatak kliničkoj slici tetralogije Fallot kombinacije s različitim anomalijama:

  1. 1. Bolest se često kombinira s drugim kardioloških defekata: plućne imperforaciju, odsutnosti ili neispravnost letaka ventil u plućnoj arteriji, oštećenja koronarne arterije, dodatno šupljeg Beč na lijevoj strani.
  2. 2. Uočene su specifične kombinacije s kromosomskim abnormalnostima: Patau, Edwards, Downov sindrom.

Mehanizam tetralogije Fallota položen je tijekom razvoja embrija tijekom 3-9 tjedana trudnoće. Otežavajuće faktore prepoznaje sljedeće uzroke: zaraznih bolesti (ospice, šarlah, ospice), u najranijoj fazi trudnoće, nekontrolirano uzimanje tableta za spavanje, sedativa i hormona droge, opsesija s alkoholom, efekt prljave okoliša i štetnog radnog okruženja. Najvažniji faktor je nasljedna predispozicija.

Kod djece s različitim razvojnim anomalijama često se susreće kongenitalna malformacija: dwarfism, tj. Cornelia De Lange sindrom, mentalna retardacija, višestruki anomalije (nenormalan razvoj uši, strabizam, gotika nebo, miopatija, astigmatizam, hipertrihoze, prirođene mane kralježnice i prsne kosti, nepravilan broj prstiju, stopala anomalija unutarnji kongenitalne uvjete).

Etiološki mehanizam može pokrenuti rotaciju u smjeru suprotnom od kazaljke na satu krune arterija, što uzrokuje pomak u aortalnom ventilu u odnosu na plućni ventil. Važan faktor provokacije je pogrešan položaj aorte (iznad IVF), što dovodi do pomicanja plućnog kanala s produljenjem i suženjem prtljažnika. Rotacija konusa arterije s vremenom dovodi do širenja desne srčane komore.

Karakteristična manifestacija tetralogije Fallota je cijanoza. Priroda i opseg ovog simptoma ovise o težini stenoze plućne arterije. Kod novorođenčadi, cijanoza se pojavljuje tek kada dođe do teškog oblika patologije. Općenito, cijanoza se razvija u roku od 5-15 mjeseci nakon rođenja. U početku usnice postaju plave, a cijanoza se širi na sluznice, lice, prste i postupno pokriva udove i cijelo tijelo. Nijanse simptoma mogu biti različite: od plave do cast-plave boje.

Drugi specifični simptom je kratkoća daha u obliku dubokog aritmijskog disanja bez zamjetnog povećanja broja respiratornih ciklusa. Uz razvoj bolesti, simptom se opaža u mirovanju, a kod svakog fizičkog opterećenja znatno napreduje. Od rođenja, uz lijevu stranu stupa, može se čuti sistolički šum bijesnog lika. Bolest usporava djetetov fizički razvoj.

Opasni simptom su napadi dispneje i cijanoze, i to je tipično za bolesno dijete u dobi od 0,5 do 2,5 godina. Napadaji su uzrokovani grčevima u desnoj srčanoj komori, što uzrokuje da venska krv ulazi u aortu s kasnijom hipoksijom CNS-a. Tijekom napada, intenzitet takvih simptoma se brzo povećava: dispneja, cijanoza, hladne ekstremitete, zastrašivanje, dilate učenici, konvulzije. Trajanje napada može biti od 12-14 sekundi do 2,5-4 minuta. Stanje djeteta nakon napada karakterizira letargija i apatija.

Općenito, klinička slika tetralogije Fallota može se podijeliti u 3 karakteristične faze razvoja bolesti:

  • Stadij 1: relativno blagostanje (od rođenja do šest mjeseci). Karakterizira zadovoljavajuće stanje i nema značajnih simptoma;
  • Faza 2: manifestacija napada dispneje i cijanoze (u dobi od 0,5 do 2,5 godina). Karakterizira ga ozbiljne manifestacije, komplikacije funkcije mozga, mogućnost smrtonosnih ishoda tijekom napadaja;
  • Faza 3: prijelazna faza kad se ne dogodi napad, a bolest prelazi u fazu "odrasle", uzimajući kronični karakter.

Promjena hemodinamskih karakteristika postaje prirodni rezultat razvoja defekta. Pojavi se primarni protok krvi iz obje srčane komore do aorte, a protok u plućnoj arteriji se smanjuje, što uzrokuje odgovarajuću hipoksičnu arteriju.

Uz cyanotic (plavo) oblik, tetralogija Fallota može imati akijanotski ili blijedu raznolikost. Razvija se s malom opstrukcijom, kada ukupna periferna otpornost prelazi otpornost odlaznog trakta, podložna stenozi. Istodobno se javlja krvarenje lijevo-desno. U isto vrijeme, progresivni stenoza uzrokuje prvi križ, a zatim venoarterialny (desno-lijevo) izlazni krvi, koji osigurava prijelaz u obliku blijedo plave raznolikosti.

Bolesna djeca, u pravilu, počinju zaostajati u fizičkom i motornom razvoju; česti relapsi raznih bolesti (ARI, tonzilitis, sinusitis, upala pluća). U odrasloj dobi s tetralogijom Fallota često je povezana s pojavom tuberkuloze.

Tetrada Fallot: prognoza nakon operacije, preporuke liječnika

Rezultati kirurškog liječenja

Neposredni ishodi

U većini centara trenutno postoji niska kirurška letalnost. Rezultati intervencija uglavnom ovise o kvaliteti kirurške korekcije i minimiziranju ostatne patologije. Kirklin i koautori izvješćuju o mortalitetu bolnice od 1,6% za dijete u dobi od 5 godina i 4,1% za jednogodišnjaka. Stopa smrtnosti povećava se u dobi do 1 godine na 7,7% kod transanularne plastične plućne arterije. U drugom izvješću, smrtnost u skupini od 58 bolesnika slične dobi bila je nula. Samo 36% pacijenata zahtijevalo je implementaciju transanularne plastične plućne arterije, au polovici slučajeva nije provedena infundibularna resekcija. U dječjoj bolnici u Bostonu od 1988. do 1996. godine. 99 djece u dobi od 90 dana i prosječno 27 godina. Od njih je 60% ovisilo o ductusu, 91% ima cijanozu sa ili bez napadaja. Prosječna stopa smrtnosti bila je 3%. U 1990, slični rezultati dobiveni su iu drugim središtima: u grupi od 30 djece - nema smrti 56 djece mlađe od šest mjeseci, smrtnost je bila 3.6% među 366 pacijenata u prosječnom dobi od 15,3 mjeseci - 0, 5%. Komparativne studije nisu pronašle prednosti dvostupanjskog liječenja s manevriranjem i kasnijom radikalnom operacijom prije primarne korekcije. Trenutačno, nekoliko centara nastavlja izvoditi Blalock anastomozu u prvih 6-12 mjeseci života s naknadnim punim korekcijama. Međutim, većina klinika je zaključila da se rana primarna korekcija može provesti uz nisku letalnost i prihvatljivu učestalost reoperativnih operacija u usporedbi s planiranom ponovnom radnjom s postupnim pristupom. Unatoč niskoj smrtnosti u prometu u nekim centrima, postoje publikacije aktivnih klinika o prilično visokom riziku tih intervencija. Tako je, prema dječjoj bolnici za bolesnu djecu objave u Torontu 1997. godine, ukupno preživljenje u liječenju dvije faze bio je 90%, dok je u primarnoj korekciju opstanak dosegao 97%.

Najznačajniji čimbenik rizika za ranu poslijeoperacijsku smrtnost bio je ostatak stenoze, a regurgitiranje je popraćeno povećanim rizikom tek u prvim desetljećima povijesti korekcije tetotalogije Fallota. Posljednjih godina smrtnost nakon ranih operacija kreće se od 3 do 5%.

Dugoročni rezultati

U bolesnika koji su podvrgnuti uspješnoj radikalnoj korekciji tetotalogije Fallota, u kasnom razdoblju općenito nema preoperativne simptomatologije, a fizička učinkovitost nije znatno niža nego kod zdravih ljudi. Međutim, promatraju se ostaci hemodinamskih poremećaja i mogu se izgovoriti. U većini slučajeva ostaje umjerena opstrukcija desnog ventrikularnog sustava odvoda i zatajivanje plućnog arterijskog ventila. S određenom učestalošću, ovi se bolesnici susreću s nizom karakterističnih problema koji zaslužuju stalnu pažnju i intervenciju kardiologa i kirurga:

učinak plućne regurgitacije i potreba za protetikom plućnog ventila;

ventrikularne aritmije i iznenadnu smrt;

Očekivano trajanje života uzrokovano je povijesnim razdobljem kirurškog liječenja ove malformacije. Trenutno, u većini centara, više od 95% pacijenata preživljava pozornicu i primarno ispravlja tetotalogiju Fallota, au nekim centrima letalnost se približava nuli. U prvih godina u nekom nizu operacija može premašiti 40-50%. Lillehei i koautori prijavili su 30-godišnje rezultate u prvih 106 pacijenata koji su preživjeli intervenciju. Do 10. godine 92,5% je ostalo na životu, za 20-80%, a od 30. do 77% pacijenata. Najčešći uzrok smrti u dugoročnom razdoblju je iznenadna i neočekivana smrt pacijenata koji su izgledali sasvim sigurno. Ti se slučajevi dogodili nakon prvog desetljeća nakon operacije, najvjerojatnije zbog aritmije. U ovoj početnoj skupini bolesnika, 91% nije trebalo ponovne operacije. Kirklin i koautori 1964. godine izvijestili su o ranim i dugoročnim rezultatima operacija u 337 bolesnika s Fallot tetradom, koji su djelovali od 1960. do 1964. godine. Bolnička smrtnost u 5 godina smanjila se sa 15 na 7%. Kod istih autora u posljednjih pet godina smrtnost se smanjila sa 50 na 16% godišnje.

Nollert i koautori proučavali su životni vijek 490 pacijenata. Aktuarski preživljavanje od 10, 20, 30 i 36 godina iznosilo je 97, 94, 89 i 85%. Najčešći uzrok smrti bio je iznenadna smrt na pozadini kroničnog kongestivnog zatajenja srca. U bolesnika bez preoperativne policitemije i kod slučajeva koji nisu zahtijevali zakrpe na ekskretor traktu, 36-godišnja stopa preživljavanja dosegla je 96%.

Pozadina anastomoza Blalock-TAUSSIG ne skraćuje životni vijek, ali to je manji u bolesnika oboljelih od ublažavanje korak anastomoze po Waterston ili Potts, kao i kod bolesnika s zaostalog tlaka u desnu klijetku od 0,5 u odnosu na sustav.

Potreba za ponovnim poslovanjem u dugoročnom razdoblju nastaje kada:

preostala intervencijska komunikacija;

opstrukcija izlaznog trakta desne klijetke i plućnih arterija;

nedostatak tricuspidnog ventila;

zatajenje aortalnog ventila;

disfunkcija desne ventrikula;

disfunkcija lijevog ventrikula;

nejasni aneurizme na ekskretor traktu;

Preostali šunci nisu bili neuobičajeni u ranom razdoblju liječenja tetralogije Fallota. Trenutno, ta komplikacija se događa mnogo rjeđe zbog boljeg razumijevanja anatomije defekta, poboljšanja kirurških tehnika, upotrebe intraoperativne transesofagealne ehokardiografije.

Tricuspidni ventil se može deformirati kada je VSD zatvoren. Nedostatnost ventila također može biti posljedica kroničnog volumetrijskog preopterećenja desne klijetke. Kliničke manifestacije tricuspidne insuficijencije upućuju na mogućnost opstrukcije izlaznog trakta i potrebu za ponovljenom rekonstrukcijom puteva odvoda i anuloplastike tricuspidnog ventila.

U odraslih se ne upravlja bolesnika s tetralogije o Fallot i uređenje mane - ala i VSD - razviti progresivnu dilatacija aorte korijena i ventila insuficijencije. Nedostatnost ventila također može biti posljedica bakterijskog endokarditisa. Pojava regurgitacije doprinijeti nedostatku podrške mišića desne i ne-koronarnih kvržica na aortalni ventil i aorte korijena karakteristične promjene zid. Histološke promjene srednji sloj raširenu aorta tetralogija od Fallot nalikuju promjene kada dvokrilna ventil i aorte sindrom Martan. Progresivno dilatacija aorte korijena se razvija najčešće u bolesnika s dugoročnim proširenje izvornika, u bolesnika s Ala, pravo jednostranog luka aorte i duge intervale između zaobići kirurgija i ukupne korekcije. Dilatacija aorte se opaža kod 15% bolesnika. S trenutnim trendom ranih operacija, aortalni neuspjeh postat će patologija koja je proizašla iz prošlosti.

U bolesnika s epilobularnom lokacijom VSD, ponekad se razvija prolaps ventila s progresivnom regurgitijom.

Iatrogena aortalna insuficijencija može se pojaviti kao rezultat uključivanja pravog koronarnog šavova u šav, kada je VSD zatvoren. Posljedice tehničke pogreške mogu se pojaviti odmah ili kasnije.

Rezidualno sužavanje izlaznog trakta prilično je česta komplikacija. Naše studije o gradijentu tlaka odmah nakon odvajanja od umjetne cirkulacije i prije zatvaranja prsnog koša pokazale su da konstrikcija može biti dinamična. U tom slučaju gradijent se postupno smanjuje bez obzira na vrijednost na kraju operacije.

Stenoza plućne arterije može se razviti u području arterijskog kanala u blizini arterijaplastike, ili u plućnoj trunk području distalno od gornjeg kraja flastera. Ovo suženje treba proširiti uglavnom balonskom angioplastikom.

U 2001, on je predstavljen 24-godišnje dugoročne rezultate u 41 operirane u dobi od 2 godine. Velika većina njih nije imala nikakvih simptoma. Prisutnost transanularnog flastera nije utjecala na dugoročni opstanak. Štoviše, odsutnost krpice popraćena je većim rizikom ponovne operacije. Od 10 bolesnika je opetovano operirano, 8 je imalo intervenciju za restenozu izlaznog trakta. U 6. njima transanulyarnaya plastika je provedeno tijekom početne operacije, iako je većina od toga je proizveden. Ostale intervencije - Zamjena cjevovoda poslije 20 godina i oko defibrilacije ventrikularne tahikardije. U drugoj studiji, desetogodišnji dugoročni rezultati također su pokazali da je preostala ili rekurentna stenoza ozbiljniji problem i češći uzrok ponovne operacije od plućne regurgitacije. Autori su otkrili da pacijenti s neto opstrukcije odljev puteva dugoročnih rezultata bili su najgori. Veliki gradijent tlaka između desne klijetke i plućne arterije zabilježen je u 3 od 4 iznenadne smrti kod 144 bolesnika.

Aneurizme izbočinu mrlje na izlaznom putu je česta komplikacija progresivna, što je dovelo do povećanja regurgitacije pojavom prigušivanja učinak i sekundarnu desne klijetke dilatacija s tricuspid insuficijencije. Najcjelovitiji objavljeni materijal opisuje slučajeve aneurizme dilatacije rekonstruiranog desnog ventrikularnog sustava odvoda u 60 bolesnika. Od toga, 45 ih je ponovo operirano prosječno 20 godina nakon ispravka manjka. Indikacije za reoperation su reshunt VSD, teške trikuspidalnog insuficijencija, zadržanim supra ventrikularna tahikardija. Većina bolesnika implantirana je s valovnom bioprotezom.

Neadekvatnost plućnog arterijskog ventila je neizbježan rezultat transanularne plastične ili plućne valvotomije u 90% bolesnika. U nedostatku stvarne mogućnosti izbjegavanja ove komplikacije, kirurzi su vjerovali u dobru toleranciju opterećenja volumena desne klijetke. Zapravo, postaje problem 10-30 godina nakon operacije. Fizikalna učinkovitost nakon korekcije tetralogije Fallota obično se smanjuje i djelomično je posljedica neuspjeha plućnog ventila.

Kronična plućna regurgitacija dovodi do progresivne kardiomiegalije, dilatacije i disfunkcije desne klijetke. U bolesnika s izoliranom kongenitalnom insuficijencijom plućnog arterijskog ventila, nema simptomatologije:

u 77% bolesnika mlađih od 37 godina;

u 50% - do 49 godina;

u 24% - do 64 godine.

Dugoročni rezultati su lošiji u bolesnika koji rade u starijoj djeci, au odraslih osoba koji su dugo vremena imali hipoksemiju pogodili desnu klijetku. Plućna regurgitacija slabo se podnosi uz dugi ventrikularni rez, masivnu izrezivanje mišićnih trabekula i prekomjerne veličine flastera. Indikacije za implantaciju ventila nikada ne mogu nastati, ali u materijalima iz različitih klinika, reoperations for plućna regurgitation se obavljaju u različitim cijenama desetljeća nakon početne korekcije. Kirklin i co-autori su izvijestili da, prema njihovim opažanjima, izolirani neuspjeh plućnog arterijskog ventila nikada nije zahtijevao drugu operaciju ako pacijent nije prolazio plastičnom operacijom transanularne plućne arterije. U drugim centrima, kirurzi su više odlučni. Nakon operacije smanjuje se ozbiljnost kardiomiegalije, kod djece umjetni ventil pulmonarne arterije funkcionira dulje od aortalnog ili mitralnog ventila.

U protetiku plućnog ventila, prosječno 1,2% bolesnika treba nakon ispravka tetralogije Fallota. Karakteristično je, s ranijom primarnom operacijom, potrebu za protetikom plućnog arterijskog ventila kasnije.

Indikacije za implantaciju ventila su aneurizme dilatacija srca i širenje na izlaznoj stazi, početak i progresiju tricuspid insuficijencije ventil, atrijske i ventrikularne aritmije. U svakom slučaju treba uzeti u obzir mogućnost patologije plućnih arterija, što povećava regurgitiranje. Kada je značajna prepreka na izlazu iz desne klijetke ili plućna suženje arterija isključeni plućne protezu ventila obično smanjuje veličina desne klijetke i krajnjeg dijastoličkog volumen povećava izbacivanje dio desne klijetke i fizičke izvedbe. Protetski plućne ventili u odraslih može dovesti do poboljšanja funkcije ventrikula pravo, ako se prekasno reoperation. Međutim, sklonost ventrikularnoj tahikardiji smanjuje se s 22 na 9%.

Trenutno se velike nade povezuju s mogućnošću perkutane implantacije plućnog ventila, što obećava radikalno poboljšanje dugoročnih rezultata korekcije tetotalogije Fallota.

Nedostatak plućnog arterijskog ventila nije jedini negativni faktor. Kršenje sistoličke i dijastoličke funkcije desne klijetke zabilježeno je u većini pacijenata nakon korekcije defekta, a smanjenje ejekcijske frakcije nije dovoljno toliko za plućnu regurgitaciju nego na pojedinačne anatomske karakteristike. Prilikom proučavanja dijastoličke funkcije desne klijetke utvrđeno je da je poremećena hipertrofijom stijenke ventrikula i smanjenjem njegove šupljine. Ovo je također od pozitivnog značaja, jer doprinosi antegresnom protoku krvi i smanjenju trajanja plućne regurgitacije. Hipertrofija desne klijetke zid smanjuje vjerojatnost kardiomcgalijc i poboljšava fizičku izvedbu. Takozvana "restriktivna fiziologija" desne klijetke oštro se očituje kad je kvara zatvorena i praćena je velikim postoperativnim oštećenjem i miokardijalnom napetosti. Bolničko zadržavanje pacijenata produljeno je zbog smanjenja srčanog učinka.

Uloga jednoslojnog ventila.

Neki kirurzi su oduševljeni šivanje monostvorchatogo ventil tijekom početne operacije, ali dugoročni rezultati pokazuju da je funkcija ventila je u najboljem slučaju privremeno. Ehokardiografskih studije pokazale su da nema značajne razlike u stupnju regurgitacije ili ranim postoperativnim kliničkim ishodima, kao što je stopa smrtnosti, broj reoperations i dužine boravka u bolnici, u tri skupine bolesnika - s transanulyarnoy patch i monostvorkoy, transanulyarnoy krpa bez monostvorki bez transanulyarnoy zakrpe. U drugoj studiji, unatoč činjenici da je odmah nakon operacije monostvorchaty ventil bio nadležan u 16 od 19 bolesnika, samo 1 od 7 bolesnika operiran ventil 2 godine. Daljnja očita posljedica implantacije monostatskog ventila je razvoj stenoze. Dakle, implantacija monostvorchatogo ventil ne sprječava plućne insuficijencije ventila, a ne poboljšava ranom poslijeoperacijskom ishoda. Prikazano je samo kod bolesnika s povećanom rezistencijom na plućne žile tijekom primarne kirurške zahvate.

Dugoročni rezultati operacija u dojenčadi karakterizirani su dobrim ili izvrsnim funkcionalnim uvjetima u 88% slučajeva.

Ventrikularne aritmije i iznenadna smrt

Rizik kasne smrti u bolesnika koji su podvrgnuti operaciji za UPU je 25-100 puta veći nego u općoj populaciji. Učestalost iznenadne srčane smrti u tetralogi Fallota je oko 1,5 slučajeva na 1000 osoba godišnje. Za usporedbu, s punim transpozicijom, ta je brojka 4,9; s aortalnom stenozom 5.4. Ventrikularna aritmija je zabilježena ne samo nakon intervencija, već i kod odraslih koji nisu radili s Fallot tetradom. Prema Deanfield et al, pronađeni su u 12% u non-operiran skupini bolesnika ventrikularne aritmije, a mlađi od 8 godina aritmije nisu registrirani, a kod osoba preko 16 godina ventrikularne aritmije došlo u 58% slučajeva. Kasnih ventrikularnih aritmija su rijetke nakon korekcije tetralogije Fallota u djetinjstvu. Dakle, učestalost pojave aritmija je u uskoj korelaciji s dobi, u kojoj je ispravljanje mana izvršava ostatak, a sa trajanjem praćenja pacijenta. U studiji grupe od 55 djece koja su radikalne korekcije grešaka je provedeno prije dobi od 7 godina, u preoperativnoj razdoblju nije zabilježena je izraženija srčane aritmije, a nakon operacije, oni su zabilježene u 13% bolesnika. Oko polovice pacijenata u dobi od 13 do 43 godine imalo je složene poremećaje ritma i prije i poslije operacije. Autori su zaključili da je pojava ventrikularne aritmije pridružen prolazu za bolesti, a ne postoperativna komplikacija. Oni vjeruju da je ovaj fenomen više usko povezan s desna ventrikularna fibroza tijekom života pacijenta s Fallot tetradom. Uočeni niska učestalost ventrikularne aritmije u bolesnika operiranih u ranoj dobi, prema njihovom mišljenju, zbog ograničenog vremena promatranja. Među bolesnicima, uglavnom odraslim osobama, koji pate od ventrikularnih aritmija, stopa iznenadne smrti iznosi 5,7%.

Učestalost registracije ventrikularnog ekstrasstola nakon radikalne korekcije defekata ovisi o tehnici koja se koristi za otkrivanje. U jednoj je studiji pokazano da je ekstraktična stanica zabilježena u 6% slučajeva s uobičajenom ECG snimkom, u 22% - s EKG snimkom nakon fizičkog napora i u 45% slučajeva 24-satnog praćenja srčanog ritma.

Pogled na metode dijagnoze i liječenja ventrikularnog ekstrasstola različit je, barem u bolesnika s asimptomatskim putem. Budući da ventrikularni extrasystol pojavljuje češće od sindroma iznenadne smrti, većina stručnjaka vjeruje da rutinska primjena antiaritmikih lijekova zbog njihovih nuspojava i rizik od upotrebe nije indicirana. Trenutno se raspravlja o potrebi provođenja elektrofiziološkog istraživanja bolesnika s visokim rizikom od iznenadne smrti koji su kandidati za antiaritmijsko liječenje. U multicentričnoj studiji sindroma iznenadne smrti otkriveno je da kod ovih bolesnika tijekom elektrofiziološke studije nije inducirana inducirana ventrikularna tahikardija. Također nije bilo uzrokovano u asimptomatskim bolesnicima s normalnim tlakom desne klijetke u uobičajenom 24-satnom praćenju otkucaja srca. Na temelju rezultata opsežne studije, Deanfield je zaključio da pokušaji induciranja ventrikularne tahikardije nisu indicirani asimptomatskim bolesnicima, niti je profilaktička uporaba antiaritmikih lijekova. Ovo se po svemu sudeći odnosi na dnevno praćenje EKG-a, kao i na testove tjelesne aktivnosti.

Jedino moguće objašnjenje za pojavu životno ugroženih aritmija je fibrotička promjena u desnoj klijetki. Desna ventrikula u odraslih osoba je više hipertrofirana, fibrozirana i zahtijeva agresivnije resekcije, pa su odrasli predisponirani na ventrikularne aritmije. U slučajevima korekcije bez ventrikulotomije ili s minimalnom dužinom incizije, učestalost ventrikularne aritmije se smanjuje.

Pojava ventrikularnih aritmija također je povezana s kroničnim volumetrijskim preopterećenjem desne klijetke, pogoršanjem dijastoličke funkcije i produljenjem QRS kompleksa preko 180 m / s. Ova elektrokardiografska značajka je najosjetljivija svjetiljka prijetećih ventrikularnih aritmija. Međutim, mjerenje trajanja QRS kompleksa teško je uz potpunu blokadu desne noge snopa, što smanjuje točnost i reproducibilnost ove značajke.

U patogenezi ventrikularne tahikardije i aritmije nakon korekcije tetralogije o Fallot važni su povrede depolarizacije i polarizacije, što objašnjava anomaliju kretanja zida desne klijetke. Povreda interakcije Klipni-električni smatra temeljni element u patogenezi desne klijetke disfunkcije nakon korekcije tetralogije o Fallot.

U literaturi postoje izvještaji o ulozi elektrofiziološkog mehanizma ponovnog ulaska u porijeklo ventrikularne tahikardije nakon korekcije tetralogije Fallota. Povratna petlja propagacije impulsa osigurava prisutnost područja spora provođenja. Središnja ili periferna blokada desne noge snopa His je zabilježena u 90% bolesnika koji su operirali za tetralogiju Fallota. Razdvojeni elektrogram otkriva lokalna područja spora provođenja u svim dijelovima desne klijetke, uključujući ulazni i odvodni trakt. Područja potencijalne blokade unutar kruga povratka su ožiljak ventrikulotomije, VSW i krpe na ekskretor traktu.

U pacijenata nakon korekcije tetralogije Fallota pokazala se povećana aktivnost adrenergičkog živčanog sustava smanjenjem vagalne kontrole. Prednost simpatičkog živčanog sustava kombinira se sa smanjenjem broja živčanih završetaka u zidovima desne i lijeve komore i s neravnomjernom raspodjelom adrenergičkog živčanog sustava. To može povećati rizik od ventrikularne tahikardije ili fibrilacije.

Nedavne studije pokazale su da nakon ispravljanja tetralogije Fallota postoji globalna inhibicija aktivnosti autonomnog živčanog sustava, što se očituje značajnim smanjenjem varijabilnosti otkucaja srca i baroreflex osjetljivosti. Ovaj fenomen je jedan od markera ventrikularne tahikardije i iznenadne srčane smrti.

Kršenje funkcije lijeve klijetke u kombinaciji s ekstenzijom kompleksa QRS je više od 180 m / s. također je prediktivni znak iznenadne srčane smrti kod odraslih nakon korekcije tetralogije Fallota. Pogoršanje sistoličke funkcije lijeve klijetke značajno povećava smrtnost.

Većina autora vjeruje da:

učestalost ventrikularnih aritmija povećava se s dobi nakon korekcije defekta;

ventrikularna tahikardija se nalazi kod odraslih osoba s aneurizmom izlaznog trakta, teškom plućnom regurgitiranjem ili opstrukcijom odvoda;

Atrijska fisija smanjuje rizik od životnih prijetnji aritmija i desne ventrikularne disfunkcije.

Unatoč mnogim čimbenicima predisponiranim ventrikularnim aritmijama i iznenadnom smrću, apsolutno pouzdan marker koji predviđa iznenadnu smrt nakon korekcije tetralogije Fallota odsutan je.

Flutter i atrijska fibrilacija.

Zagušenje atrija ili atrijska fibrilacija česta je komplikacija dugoročnog postoperativnog razdoblja. Za dugo vremena atrijske aritmije su podcijenjeni, kao i više je pozornost na ozbiljne ventrikularne aritmije. Atrijske aritmije su češći u bolesnika podvrgnutih operaciji u odrasloj dobi, kasno poslije intervencije. Oni izazivaju zatajenje srca, plućni i trikuspidnim miješanjem nakon transanulyarnoy plastike za izlučivanje trakt desne klijetke, može biti popraćeno uvredama i da se uzrok iznenadne smrti.

Funkcionalno stanje miokarda.

Nakon korekcije tetralogije o Fallot funkcije lijeve klijetke, obično blizu normalno, dok je funkcija desne klijetke pogoršava. Stanje miokarda utječe mnogo faktora: starost pacijenta, težina i trajanje kronične hipoksemija prije operacije, trajanjem i volumena arteriovenskom odvojku, infarkta vrijednost zaštita, ovisno o kirurškog dužine AD ventrikulotomii, volumen mišića resekcija, trajanje i težinu postoperativne plućne povraćanje. funkcija lijeve klijetke uvjetovana trajanjem funkcioniranja sustava-plućni shunt, stupanj težine kolateralna povratka, aortalni regurgitacije ventila.

Ehokardiografski studija pravo klijetke funkcija složen, tako da je više objektivna metoda za komparativnu procjenu stanja oba ventrikula angiografije je radioizotop. Studija Gatzoulis i co-prosječna dob pacijenta na operaciju bio je 12,6 godina, a prosječna dob u kasnom razdoblju - 37.7 godina. Sistolički funkcija desne i lijeve klijetke ostao je stabilan tijekom posljednja dva radioaktivni izotop istraživanja provedena u intervalu od 5,7 godina. Pravo klijetke izbacivanje frakcije u mirovanju u drugoj studiji je u prosjeku iznosi 39% od lijeve klijetke - 55,9%. Pod opterećenjem, ovi pokazatelji bili su nešto veći, odnosno 41,7% i 60,3%. Koristeći istu metodu, još jedna grupa istraživača usmjerena pozornost na negativan utjecaj neuspjeha plućne ventila na funkcionalnom stanju obje desne i lijeve klijetke do 10 godina nakon operacije, iako je u prvoj godini nakon korekcije mana funkciju oba ventrikula je široko usporediva u normalu. Neizen i kolege, istražujući funkciju lijeve klijetke kod odraslih s umjerenim plućne insuficijencije ventil MRI je pokazao abnormalnosti, iako pravo dilatacija klijetke. Druga skupina istraživača primila je suprotne podatke. Našli prisutnost disfunkcije lijeve klijetke u opterećenju i povezano s desne klijetke dijastolički preopterećenja inducirane plućna insuficijencija. Abd i kolege koriste trodimenzionalni ehokardiografiju su otkrili povezanost između povećanja veličine desne klijetke i istezanje složene QRS, svjedoči mehanoelektricheskom interakciju. Jačina regurgitacije utječu na izbacivanje dio desne klijetke, njegova sistoličkog i dijastoličkog funkciju.

Stoga, u mnogim pacijentima, funkcija lijeve klijetke može ostati normalna dugi niz godina nakon korekcije defekta. Istodobno, u drugim se slučajevima pogoršava pod utjecajem mnogih čimbenika, uključujući i interakciju oba ventrikula u uvjetima plućne regurgitacije, aneurizme izlaznog trakta i akinesije.

Dinamika funkcionalnog stanja desne klijetke nakon ispravka defekta povezana je s promjenom njegovih dijastoličkih svojstava. Odmah nakon operacije, dijastolička funkcija desne klijetke odražava ograničavajuću vrstu fiziologije, koju karakterizira pogoršanje opuštanja i dijastoličkog punjenja. Ova je značajka odgovorna za dulje operacije nakon operacije i ne ovisi o tome je li primijenjena transanularna plastika. U tom se slučaju fizički učinak ne smanjuje. Štoviše, ova vrsta dijastoličke funkcije desne klijetke ometa razvoj kardiomiegalije i potiče bolju toleranciju tjelesnog napora. Pogoršanje posljedica je uglavnom zbog težine plućne regurgitacije. Zanimljivo je da transanularna plastika i plastična rekonstrukcija unutar desne klijetke u istom stupnju pogoršavaju funkcionalno stanje u dalekom razdoblju.

Smanjivanje tolerancije stresa često javlja nakon operacije tetralogije o Fallot, kao što je prethodno navedeno, povezana je s različitim faktorima koji se odnose na korekciju mana, kao i kronotropnog nesposobnosti i patologiji plućne arterije. Djeca operiran je u povojima, smanjena tolerancija Složena razloga, jedan od kojih je najbolji desni klijetke distensibility, igra negativnu ulogu u smislu plućne regurgitacije.

Većina pacijenata nakon radikalne korekcije mane osjeća dobro i ima zadovoljavajuće fizičko opterećenje. Smanjenje tolerancije na opterećenja očituje se s takvim pokazateljima kao što su maksimalna izdržljivost, maksimalna potrošnja kisika i maksimalno radno opterećenje. U testu s vježbom u 82% postoperativnih muških bolesnika i 86% u bolesnica, rezultati se nisu razlikovali od normalnih vrijednosti. Smanjenje tolerancije vježbanja povezano je s preostalim hemodinamskim poremećajima. U mirovanju srčani izlaz i brzina otkucaja srca nisu se razlikovali od norme, ali kod izvođenja vježbi s maksimalnim opterećenjem, pronađena je jasna razlika između zdravih bolesnika i bolesnika koji su operirali za tetralogiju Fallota. To ukazuje na to da je u ovoj skupini pacijenata smanjen kompenzatorni mehanizam kardiovaskularnog sustava. Vrijeme će pokazati jesu li bolesnici koji su radikalni ispravci mane u ranijoj dobi otporniji na fizički stres. U svakom slučaju, unatoč izvrsnim hemodinamskim rezultatima radikalne ispravke manjka, preporučuje se da se ti pacijenti osuše od pretjeranog fizičkog napora.

Proteza plućnog ventila s teškom plućnom regurgitiranom dramatično poboljšava aerobne performanse. Fizička performanse umjereno smanjen u odnosu na 13-26 godina nakon operacije ne samo pogoršanja srčanog outputa, ali i smanjenje kapaciteta pluća, dišni rezerve niske i neodgovarajuće smanjenje fiziološke mrtvog prostora.

Atrijska ili trans-ventrikularna korekcija. Tijekom proteklog desetljeća zabilježeno je mnogo izvješća o izvrsnim rezultatima primarnih operacija koje koriste atrijski arterijski pristup i kratku ventrikulotomiju. Autori su naglasili ulogu duljine ventrikulotomije kao važne odrednice funkcije desne klijetke u odvojenom razdoblju. Međutim, valja napomenuti da centri koji uglavnom koriste supraventrikularni pristup usredotočuju se na niz drugih čimbenika koji određuju funkciju ventrikula. Jonas ih navodi u vodiču iz 2004.:

širina krune na ekskretor traktu;

očuvanje grede moderatora;

Isključenje pretjerane ekscizije desnog ventrikularnog mišića;

pažljivo očuvanje funkcije tricuspidnog ventila, izbjegavanje zapljene akorda i tkiva u šavovima;

izbor mjesta ventrikulotomije radi minimiziranja oštećenja grana koronarnih arterija;

uklanjanje opstrukcije distalnih plućnih arterija.

Potpuna AV blokada.

Trenutno je rijetka intraekoperativna potpuna AV blokada, iako je u ranoj fazi liječenja tetotalogije Fallota ta komplikacija došla kod svakog desetog bolesnika. Odlučujuće u uklanjanju blokade bila je poznavanje kirurga o topografskim odnosima specijaliziranog vodljivog tkiva s DMZHP. Učestalost blokade postupno se smanjila na 0,6%. Ponekad se potpuna blokada pojavljuje mnogo godina nakon korekcije tetralogije Fallota. Nastavnici blokade i iznenadna smrt su lijevi anteriorni hemiblocad i potpuna blokada desne noge svoga snopa. Nakon operacije, prednji lijevi hemiblocad pojavljuje se s učestalošću manjom od 10%. Najvjerojatnije mjesta za oštećenje lijeve noge su donji rub VSD-a, moderatorica i prednji zid desne klijetke, gdje se periferna vlakna mogu disektira ventrikulotomijom. Prolazna potpuna blokada koja traje duže od 3. dana nakon operacije može se ponoviti u dugoročnom razdoblju i uzrokovati iznenadnu smrt.

Infektivni endokarditis u udaljenom razdoblju u trajanju do 30 godina pojavljuje se u 1,3% slučajeva. Utječe aorte, trikuspidalni zalistak, pulmonarne arterije, rubove ostatna VSD ponekad prednji poklopca mitralni ventil u području graniči s aorte ventil. Hokanson i Moller izvijestili su o 8 slučajeva endokarditisa u 7982 osobe-godine. Pacijenti trebaju cjeloživotnu profilaksu endokarditisa, unatoč odsutnosti teških hemodinamskih poremećaja.

Kvaliteta života

Pacijenti koji su podvrgnuti ispravci tetralogije Fallota, obično vode aktivan način života. Mnogi se visoko obrazuju, obavljaju odgovorni posao, oženi su, imaju djecu, itd. U nedostatku kršenja hemodinamike, trudnoća se obično dobro podnosi. Velika većina bolesnika je NYHA klasa I ili II i primaju samo simptomatsko liječenje. Učestalost CHD-a kod djece s pacijentima s Fallot tetradom nije točno poznata, ali Whittemore i koautori izvješćuju da 14% žena s tetralogijom Fallota ima različite tipove UPU.

Dugi niz godina raspravljalo se o problemu slabije kognitivne funkcije u bolesnika koji su bili u stanju kronične hipoksemije ili koji su dugo vremena imali poteškoće i apscese mozga. Ovaj je problem bio aktualan u dane palijativnih operacija, kada je puni ispravak odgođen na stariju dob. Trenutno, rane intervencije, mentalne komplikacije su rijetke.

Neobične komplikacije

U literaturi postoje izvještaji casuističnih slučajeva pojave nakon korekcije tetralogije Fallot fistula između koronarnih arterija i desne klijetke ili plućne arterije. Pojavljuju se kao posljedica križanja s ventrikulotomijom malih grana koronarnih arterija, obično infundibularnih. Moguće je da se nakon smanjenja pritiska u desnoj komori pojavljuju male kongenitalne koronarne ventrikularne poruke. Postoje i dokumentirani dokazi o spontanom zatvaranju koronarne-ventrikularne fistule u pacijenta nakon korekcije tetralogije Fallota. Opisan je slučaj razvoja nakon korekcije tetralogije Fallota velikih kolateralnih arterija, odstupajući od desne subklavijske i unutarnje torakalne arterije.

U 3,1-11% pacijenata u dugotrajnom razdoblju nakon ispravka defekta, kontrakcija mišića je otkrivena kao desna komorna desna klijetka, ali nema dokaza da je to novoformirano sužavanje. Poznato je da u nekim bolesnicima s tetradom abnormalni mišićni snopovi dopunjavaju tipičan infundibularni sužavanje ovom defektom.

Istodobni nedostatak, koji se otkriva kako u ranoj, tako iu kasnijoj postoperativnoj, je subaortalna stenoza. Casuistička priroda ove kombinacije je razlog za otkrivanje subaortne stenoze uglavnom nakon operacije. U našoj praksi, subaortalna stenoza otkrivena je u 4 bolesnika, od kojih je jedan bio prije operacije. Sužavanje je eliminirano kroz VSD. U 1 bolesnika oštra stenoza postala je uzrok smrti u ranom postoperativnom razdoblju i pronađena je na autopsiji. U preostalih 2 bolesnika, suženje je umjereno, a operacije u dugoročnom razdoblju još nisu poduzete u tom pogledu.

Teške kasnih komplikacija liječenja dvostupanjski od tetralogije o Fallot s modificiranom Blalock anastomoza od čira accumbens je lako s ponovljenim hemoptiza, formiranje pseudoaneurysm u potključnih arterije, a njegov život opasne rupture krvarenja.

Pseudoaneurizm se pojavljuje zbog naglog zida subklavijske arterije s pojavom aneurizmske vrećice čiji je zid formiran samo vanjski sloj arterije ili okolnog vezivnog tkiva. Bolni zidovi subklavijske arterije javljaju se kao rezultat njezine kronične traume krutom sintetičkom cijevi. Gladman i koautori pronašli su deformaciju plućne arterije u 33% pacijenata nakon implantacije sintetičkog štapa. U angiografskoj studiji pokazali su prisustvo kupole u plućnoj arteriji, nastali kao posljedica relativnog skraćenja anastomoze kao somatskog rasta tijela. Naravno, sintetička epruveta ne postaje dulja i popravlja udaljenost između anastomosnih posuda. To se jasno vidi u drugoj studiji. Tijekom korektivne operacije, autori su preklapali zagrade i prešli anastomozu. Nakon 13 godina nakon korekcije, udaljenost između zagrada povećala se na 3,5 cm.

Literatura također navodi slučaj fatalne jednjaka arterijske fistule 17 godina nakon korekcije tetralogije Fallota kod pacijenta sa sintetičkom anastomozom koja nije bila prekinuta tijekom završne operacije. Ovi podaci upućuju na potrebu disekcije sintetičke anastomoze tijekom radikalne operacije.

Sumirajući dugoročne rezultate, to je moguće bez optimističan pristranosti navode da operacija spašava bolesnika s tetralogije o Fallot i drugih kompleksnih srčanih mana od prerane smrti, „plavi” bolesnici ne „ružičaste” objekti - radom, ali ne u potpunosti eliminirati probleme povezane s zdravljem, Ipak ostavlja nadu za dug život.

Tetralogija progresije falusa

Phallus tetrad kongenitalna srčana bolest

Kongenitalna srce mana tetralogija od Fallot sastoji od kombinacije sužavanje pravi izlazni ventrikula kartice (pulmonalnu stenozu), ventrikularne septuma grešaka, desno istiskivanja aorte, odmah hipertrofiju ventrikula.

S dodatnom defektom interatralnog septuma sekundarnog tipa, oni govore o paladiju Fallota.

Kombinacija stenoze plućne arterije, atrijskog septalnog defekta, hipertrofije desne srca naziva se trojka Fallota. U 50% slučajeva, hipertrofija na području Crista supraventricularis dovodi do infundibularne stenoze plućne arterije uz hvatanje dijela miokarda. Stenoza stanja ovisi o kontraktilnosti miokarda (beta-blokatori ili sedativi mogu imati pozitivan učinak u ovom slučaju).

U 25-40% slučajeva, postoji valsna stenoza plućne arterije. Zbog smanjenog protoka krvi kroz plućnu arteriju može se mijenjati hipoplast.

Zbog teške opstrukcije u tetralogi Fallota (tlak u malom krugu cirkulacije je u početku veći nego u velikoj kružnici), pojavljuje se desni-lijevo shunt. Nedostatak intervencijskog septuma najčešće je veličina promjera aorte, pridonosi ravnoteži tlaka i nalazi se ispod desne jedrilice aortalnog ventila. Omjer položaja korijena aorte i VSD opisan je kao skok u aorti. Odlazak aorte obično leži na mjestu kvara. Stupanj skakanja može biti različit. S jakim skokom, desna klijetka može odmah biti ispuštena kroz VSD u aortu. Stupanj opstrukcije desnog ventrikularnog izbacivanja i aortalni skok uvelike određuju hemodinamske odnose.

Liječenje srčanih defekata u tetralogi Fallota

Rad s tetralogijom Fallota uvijek je prikazan, jer bez operacije samo 10% djece dosegne odraslu dob. Ako se simptomi u djetinjstvu i napreduje brzo dostupne hipoplastičnim plućnih žila, zauzeo prvo palijativnu intervenciju: veza između A. subclavia i istostranog A. pulmonalis - Blalock-TAUSSIG-kanala (aorto-plućni prozora> povećanog protoka krvi u plućnim žilama, krvni oksigenacije poboljšava se hipoplastična plućna krvna zrnca i širi se obuka nedovoljno razvijenog lijevog ventrikula).

Korektivna intervencija provodi se u razdoblju od 2-4 godine, a tijekom prve godine života moguće je rano razvijati plućne žile.

operacija. širenje ulaza u desnu klijetku, zatvaranje defekta intervencijskog sloja, pomicanje aorte u lijevu klijetku.

Prognoza za bolesti srca tetrad tetoy Fallot. smrtnost tijekom operacije: 5-10%. Kasni rezultati nakon korekcije više od 80% slučajeva, dobro. Česte kasne komplikacije ovog srčanog poremećaja: poremećaji srčanog ritma.

Tetrad Fallota

Tetralogija Fallota ima 4 anatomska znaka:

1) stenoza plućne arterije - valjak i većina pacijenata također imaju mišićav (infundibularni)

2) visok VSD znatne veličine, čija gornja ruba nastaju pomoću ventila aortalnog ventila

3) dekstrozacija aorte, tj. Premještanje aorte na takav način da se čini da sjedi na sidrištu intervencijskog sita i prima krv iz oba ventrikula

4) hipertrofije desne klijetke.

Ako postoji i otvoreni ovalni prozor ili DMP s lijevom krvlju desno lijevo, defekt se naziva pentad Fallota.

Mehanizmi hemodinamskih poremećaja. Znak primarni hemodinamski određuje težini ventila i subvalvular stenozu plućne arterije, mišićne, koja često razvija se s godinama. Na to ovisi smjer izbacivanja krvi, ali ne i sistolički tlak u desnoj klijetki, koji, kroz impresivne veličine VSD i aorte dextroposition uvijek jednak tlaku u lijeve klijetke i aorte.

S teškom plućnom stenozom smanjuje se protok krvi. Značajan dio krvi se ispušta iz desne klijetke u aortu, gdje se miješa s arterijskom krvlju iz lijeve klijetke i uzrokuje razvoj cijanoze. Ispuštanje krvi s desna na lijevu povećava se naročito tijekom vježbanja, kada venski krv teče u srce značajno povećava, a protok krvi pluća praktički ne povećava zbog stenoze plućne arterije. Zasićenost hemoglobina s kisikom u arterijskoj krvi može se smanjiti na 60%.

Ako je stenoza plućne arterije umjerena, a zatim u mirovanju, izbacivanje kroz VSD događa se s lijeva na desno, a plućni protok krvi raste, a nema cianoze. Takva tetralogija Fallota zvala se bijela. Tijekom tjelesnog napora prolazi krv u srce, a krv pluća kroz stenozu plućne arterije ne mijenja. Višak venske krvi se ispušta u aortu, što je praćeno pojavom cijanoze.

Kršenje hemodinamike kompenzira se prvenstveno zbog hipertrofije desne klijetke koja, međutim, ne postiže takvu težinu kao s izoliranom stenozom plućne arterije manjim tlakom u ventrikuli.

Pozasertseva kompenzacija hemodinamske poremećaja koji sadrži: a) razvoj policitemiji s povećanjem količine eritrocita do 8 • 10 / l prosinca do 250 g HB / l, povećava sadržaj kisika u krvi b) formiranje ana-stomoziv između arterija i bronhijalna plućne arterijske sustava. Kao posljedica toga - u malom krugu cirkulacije krvi, dolazi i kisik iz aorte.

Kršenje kompenzacije očituje se zbog nedostatka hipertrofije desne klijetke i kršenja funkcije organa, što je posljedica hipoksije i tromboze koja je posljedica političnosti.

Treba napomenuti da je stanje hemodinamike u svakog bolesnika s tetralogije o Fallot je dinamičan i mijenja se ovisno o vrijednosti OCD. Dakle, s povećanjem AT, također se povećava sistolički pritisak u desnoj komori i povećava protok pluća. To je tipično za održivi istodobnom hipertenzije u odraslih bolesnika - razvijati desnog srca zbog povećanog pumpanja od klijetke. Obrnuto, smanjenje OPSS-a, uključujući tijekom vježbanja, dovodi do povećanja skretanja desnog lijevo. Pacijenti s stenoze ventila mišića jačanje pravo srčane kontrakcije ili iznenadan smanjenje njegovog punjenja uz istovremeno smanjenje venski priljev uzrokuje više daljinski ograničenje kanal i povećanje tlaka u njoj gradijent, a time i - povećava izbacivanje venske krvi u aortu. Smatra se da ovaj mehanizam, kao i smanjenje sustavne vaskularne rezistencije, osnova je karakterističan za bolesnika od tetralogije Fallot zadishkovo-cyanotic napada, potvrđuje učinkovitost njihove obrade (3-blokatora.

Klinička slika. Oznake bolesti ovise o jačini stenoze plućne arterije i smjeru ispuštanja krvi. Glavni prigovor pacijenata je kratkoća daha tijekom fizičkog napora uslijed arterijske hipoksije. Za „plave” Tetralogija od Fallot je vrlo karakterističan hipoksičnim ili cyanotic, uz oštre napada dispneju, cijanoza povećane, ponekad gubitka svijesti i konvulzije, koja može završiti fatalno. Ovi napadi mogu se spriječiti uzimanjem položaja čučnjeva ili koljena. To povećava protok pluća krvi zbog povećane OPSS zbog kompresije femoralnih arterija i povećanja sistemske venske rotacije. U povijesti - cijanoza u ranom djetinjstvu (3-6 mjeseci), barem u slučaju velikog kvara i progresivne mišićne subvalvular stenoza, cijanoza nastaje kasnije.

Na pregledu, zamjetno zaostajanje u tjelesnom razvoju, difuzna cijanoza, do "tinte", a prsti nalik na bubnjevi obratiti pozornost. Vrijeme pojave i težina ovih znakova, zbog arterijske hipoksije, ovisi o težini stenoze plućne arterije. Na lijevom rubu strijca pulsiranje hipertrofične desne klijetke je opipljivo, au nekim pacijentima i sistolički tremor u drugoj trećini intervala u srednjem roku. Znakovi desne ventrikularne insuficijencije u djetinjstvu vrlo su rijetki, počnu se javljati kod odraslih osoba kroz razvoj insuficijencije pulmonarne arterijske ventile i sistemske arterijske hipertenzije.

Glavni auskultativni znakovi tetralogije Fallota su:

1) relativno kratka šumska sistolička izbijanja s epicentrom u drugom trećem nagnutom dijelu pazuha s lijeve strane sternuma

2) oštro slabljenje i usporavanje P 2. često se ne čuje. Manje izražena stenoza, veći protok krvi pluća, glasniji i duži sistolički šum. Uz relativno malu stenozu, prati ga sistolički tremor. Uz cijano-političke napade, buka slabi ili nestaje. U bolesnika s značajnim VSD u tetralogi Fallot, buka se ne sluša. U odraslih osoba, proto-dijastolički šum pulmonarnih arterija (nakon P 2 ) zbog njihove kalcifikacije. Neki pacijenti auscultated aortalni regurgitation (nakon ^ u desnu klijetku. To dovodi do razvoja desnog srca, pravo dilatacije klijetke i pojave buke relativne tricuspid ventila. Značajke „bijeli” i „plavi” Tetralogija od Fallot prikazani su u tablici. 20.

Identifikacijske značajke kliničkih manifestacija i podaci o dodatnim metodama za proučavanje bolesnika s "plavim" i "bijelim" tetrads Fallot

Dijagnoza. Na elektrokardiogramu određuju se znakovi hipertrofije desne klijetke i čašice. Tijekom rendgenskog studije srce obično nisu povećani i ima karakterističnu konfiguraciju aorte klompe (drvene cipele) iz uzdignutog vrha desne klijetke zbog povećanja konkavne i plućne debla. Budući da prevladava stenoza mišića u plućnoj arteriji, njegova poststenoza širenja je rijetka. S teškim stenozom, luk aorte je vidljiviji. Plućni vaskularni uzorak oslabljen je ili nije promijenjen.

Tijekom provođenja dvodimenzionalne eokokardiografije s Dopplerovom studijom jasno su vidljivi svi anatomski znakovi nedostataka i povećanje desne klijetke s neznatno promijenjenim dimenzijama desnog atrija.

Potvrditi dijagnozu omogućuje kateterizaciju srca, za koji pokazuju slijedeće karakteristike: 1) gradijent sistoličkog krvnog tlaka između desne klijetke i plućne arterije, 2), sistolički tlak u desnu klijetku jednak pritisak na lijeve klijetke i aorte, 3) tlak u plućnoj arteriji umjereno smanjena ili promijenila; 4) znakove smjene krvi na razini ventrikula. Desnostrana ventrikulografijom pomaže razjasniti morfologiju udaljenog kanala desne klijetke, prisutnost VSD i smjer izbacivanja krvi kroz njega.

Tijekom laboratorijskog istraživanja otkrivena je policitemija i smanjenje zasićenja arterijskog krvnog hemoglobina s kisikom, kao i istodobno povećanje policitemije za mokraćnu kiselinu u krvi.

Diferencijalna dijagnoza odraslih pacijenata s „blue” tetralogije od Fallot se provodi ponajprije s Eisenmenger sindrom i kronični plućni srca, s „bijelim” - (, supra) u izoliranoj pulmonalnoj stenoza arterija i VSD.

Dijagnoza tetralogije Fallota utvrđuje se na temelju karakteristika karakterističnih za bilježnicu:

1) središnja cijanoza

2) sistolički žemor izgnanstva iznad plućne arterije

3) II ton, kojeg predstavlja jedan A

4) hipertrofija desne klijetke na EKG.

Potvrđuje se dvodimenzionalnom ehokardiografijom Dopplera i kateterizacijom srčanih šupljina.

Glavne komplikacije i uzroci smrti:

1. Kronično zatajenje desne klijetke zbog preopterećenja otpora i zatajenje lijeve klijetke zbog volumena preopterećenja, koji doprinose hipoksemije miokardiofibroz, atrijske aritmije. Pojavljuju se relativno kasno.

2. Komplikacije povezane s arterijskom hipoksičom, prije oštećenja cerebralnog korteksa, sve do smrtonosnih učinaka cyanotic napada.

3. Komplikacije povezane s policitemijom i povećanom gustoćom krvi. Česta i teška među njima - tromboza cerebralne vene i moždani udar zbog paradoksalnog tromboembolije cerebralnih arterija. Kao i kod Eisenmengerovog sindroma, postoje apscesi mozga koji bi trebali biti oprezni u slučaju pritužbi na glavobolju i groznicu. Komplikacije mozga opažene su u 5% bolesnika s tetralogijom Fallota.

4. Infektivni endokarditis.

Tijek bolesti i prognoze ovise o jačini stenoze plućne arterije. Uglavnom su nepovoljni. Tetralogija Fallota najčešći je "plavi" PVS u odraslih osoba. Iako u nekim pacijentima očekivano trajanje života može prelaziti 40 godina, samo 25% djece preživi do 10 godina. S "bijelim" oblicima prognoza je bolja. S dobi, stenoza mišića (infundibularna) može napredovati zbog povećanja hipertrofije što dovodi do smanjenja protoka krvi u plućima. Istodobno, desni desni lijev se povećava, što dovodi do pojave cijanoze, simptoma timpanskih štapića i policitemije.

liječenje. Idealno je radikalna kirurška korekcija tetralogije Fallota u uvjetima umjetne cirkulacije. Operativno. liječenje se praktički prikazuje svim bolesnicima s takvim manom. U teškim oblicima (značajnom ograničenju fizičke aktivnosti, česte položaja haunches i cyanotic udar Hemoglobin 200 g / l ili više), posebice u djece mlađe od 5 godina prije operacije izvode palijativno anastomoza aorte i plućne između arterije. Postoji nekoliko mogućnosti za takve operacije. Stvaranje sličnost Botallo prolaza može povećati plućni krvotok, smanjuje hipoksija, cijanozu i poboljšanje fizičkog stanja pacijenta. U brojnim slučajevima, s složenim anatomskim varijantama defekta, ova operacija postaje posljednja faza kirurškog liječenja.

Pacijentu je prikazano samo radikalno ispravljanje, jer sama činjenica dostizanja takvog doba ukazuje na relativnu "lakoću" nedostataka. Smrtnost radikalnom korekcijom u odraslih je niža nego djeca, a danas je oko 10%.

terapija lijekovima zadishkovo-cyanotic napadi uključuju pružanje bolesnika s koljena lakta položaju inhalacije kisika, morfij i p-blokatora. Da bi se spriječili napadi na planiranoj osnovi, s oprezom, propisani su p-adrenoblokovi kako bi se izbjegla arterijska hipotenzija. Kada je eksprimiran policitemija (hematokrit 70%) se provodi sa vađenja krvi ili plazme zamjena Bcc kompenzacije eritrotsitoferez. Prikazana je profilaksa infektivnog endokarditisa.

Udaljene posljedice kirurškog zahvata. Čak i palijativna kirurgija proizvodi zapanjujuće kliničko poboljšanje. Usprkos nestanku pritužbi, sistolički zujanje često se zadržava kroz preostalu infundibularnu ili ventilarnu stenozu u kanalu desne strane desne klijetke. Možda postoje znakovi slabog zatajenja plućnog arterijskog ventila ili aorte. Kasnije je izvršena kirurška korekcija, što je gore njezine funkcionalne posljedice.

Takozh je preporučio preispitivanje

Što je Tetrad od Fallota? Prognoza i liječenje.

Tetrad Fallota - složena kongenitalna srčana bolest cyanotic (plava) tipa. U srčanu praksu svih kongenitalnih defekata srca se nalazi u 7-10% slučajeva i 50% svih nedostataka "plavog" tipa.

Anomalija kombinira četiri kongenitalna oštećenja srca:

  • sužavanje izlaza iz desne klijetke;
  • opsežna kvar intervencijskog septuma;
  • aortalni pomak;
  • hipertrofije zida desne klijetke.

Uzroci tetralogije Fallota

Patologija se razvija kao rezultat poremećaja procesa kardiogeneze.

To može dovesti do:

  • prenose se u ranim fazama trudnoće, zaraznih bolesti (rubeola, ospice, crvena groznica);
  • majčino dijabetes;
  • uzimanje lijekova, vitamin A u velikim količinama, alkohol, droge;
  • utjecaj štetnih čimbenika okoliša;
  • na nastanak anomalije također utječe nasljednost.

Simptomi tetralogije Fallota

Glavni simptom je cijanoza, koja ima različite stupnjeve ozbiljnosti. Djeca s tetralogijom Fallota pri rođenju dijagnosticiraju se samo s teškim oblicima malformacije. Obično se cijanoza razvija postepeno, do tri mjeseca - godinu dana i ima različite nijanse: od blijedoplava do bijelog željeza.

Kod nekih djece s blagim stupnjevima cijanoze, stanje je stabilno, ostali imaju teške simptome, uz kršenje normalnog razvoja. Napadaji iznenadni porast cijanoze nastaju kada plaču, hrane, napete, emocionalni stres. Svaka tjelesna aktivnost uzrokuje povećanje dispneje. razvoj vrtoglavice, tahikardije, slabosti.

Izuzetno teške manifestacije bolesti su odyshechno-cyanotic napadi koji se javljaju iznenada, s povećanjem cijanoza i otežano disanje, slabost, lupanje srca, gubitak svijesti. Može razviti apneu i hipoksičnu komu s kobnim ishodom.

Liječenje tetralogije Fallota

Ako se manifestacije tetralogije Fallota omogućuju djetetu da opstane, patologija se ispravlja uz pomoć kirurške operacije, indikaciju kojoj je apsolutna. Ako iz nekog razloga operacija nije provedena, do godine života od 4 djece, troje umiru.

Kod disne-cyanotic napada, indicirana je terapija lijekovima. Ako je neučinkovit, hitno se primjenjuje aortopulmonalna anastomoza.

Operativna korekcija patologije ovisi o stupnju ozbiljnosti nedostatka i dobi pacijenata. Djeca rane dobi s teškim oblikom bolesti obavljaju operaciju u fazama. U prvoj fazi se provode palijativne operacije koje olakšavaju djetetu da živi. Njihov je cilj povećati protok krvi u mali krug cirkulacije krvi i smanjiti rizik od komplikacija radikalnim korekcijama.

Radikalna intervencija uključuje uklanjanje suženja izlaza iz desne klijetke i provođenje plastičnog kvara intervencijskog septuma. Operacija se obično izvodi nakon 6 mjeseci i do 3 godine. Dugoročni rezultati tijekom operacije u starijoj dobi (osobito nakon 20 godina) mnogo su lošiji.

Predviđanje tetralogije Fallota

Prognoza bolesti ovisi o stupnju plućne stenoze. Četvrtina djece s tetralogijom Fallota umire u prvoj godini života, najviše u prvom mjesecu. Bez operacije, po dobi od 3 godine 40% umre, do 10 - 70%, na 40 - 95%. Uobičajeni uzrok smrti - tromboza žile u mozgu ili apsces mozga.

Uspješna operacija daje dobru prognozu za dug život.

Pročitajte Više O Plovilima