Simptomi i znakovi prolapsnog mitralnog ventila

Prolaps mitralnog ventila - patološko progibanje (skretanje) jednog ili oba ventila za mitralnu ventilu u lijevom atriju tijekom lijevog ventrikularnog sistola. U ovom članku ćemo razmotriti glavne znakove i simptome mitralnog prolapsa u ljudi.

Simptomi prolapsa mitralnog ventila

Prevalencija patologije mitralnog ventila

Znakovi prolapsa ventila nalaze se u 4-8% ljudi u općoj populaciji (očigledno, podaci su precijenjeni). Manifestacije simptoma mitralnog prolapsa prvo se bilježe u dobi od 10-16 godina, 3 puta češće u žena.

Etiologija prolapsa mitralnog ventila

Prolaps mitralnog ventila može biti primarni ili sekundarni.

Simptomi primarnog prolapsa mitralnog ventila

Poznato porodičnu oblik mitralnog prolapsa ventila miksomatoznom deformaciju svojih zakrilaca (157,700, S. Prolaps mitralne valvule također kod pacijenata sa simptomima marfan sindrom i drugi simptomi prirođenih bolesti vezivnog tkiva kao što je Ehlers-Danlos sindrom, pseudo-ksantoma elasticum, osteogenesis imperfecta. u slučaju prolaps mitralne valvule također može imati vrijednost izloženosti toksičnim sredstvima na fetus u 35-42 dana trudnoće.

Simptomi sekundarnog prolapsa mitralnog ventila

Znakovi sekundarna Prolaps mitralne valvule može se pojaviti kod ishemijske bolesti srca (ishemijski papilarnih mišića), reumatizma (inficiranja sklerotične promjena), hipertrofične kardiomiopatije (nesrazmjerno mali lijeve klijetke, papilarni mišići mjesto ažuriranje).

Simptomi prolapsa mitralnog ventila

U primarnoj Prolaps mitralne valvule miksomatoznom degeneracija kolagena dovodi do prekomjernog nakupljanja mukopolisaharida u sredini spužvaste dijela mitralni ventil i njegove hiperplazije, što uzrokuje simptome pauze u vlaknastih dijelova ventila. Lokalno zamjena elastična fibrozno tkivo vezica ventil na slabe i neelastična spužvaste strukture dovodi do činjenice da je tijekom sistole pod bočnog sudara lijeve klijetke krvni tlak preklop ispupčen na lijevoj pretklijetki (prolapses). Primarni pojava Prolaps mitralne valvule marfan sindrom ima vrijednost i dilataciju mitralni prostora prstena ventila fibrosus - nije smanjen za 30% tijekom sistole kao i obično, što dovodi do ispupčen jednog ili oba ventila u lijevom atriju.

Simptomi sekundarnog prolapsa mitralnog ventila proizlaze uslijed prorjeđivanja i produljenja napetih niti ili njihova kidanja ili dilatacije vlaknastog prstena. Istezanje niti tetive, odvajanje dijela od njih dovodi do činjenice da se ventil ne drži na mjestu i počinje propadati u lijevu atriju.

Uz prekomjerno odstupanje listova mitralnog ventila, može se pojaviti simptom mitralne regurgitacije s proširenjem lijevog atrija i lijeve klijetke. Valja napomenuti da se prolaps mitralnog ventila može kombinirati s prolapsima drugih ventila: tricuspidni ventil u 40% slučajeva, plućni arterijski ventil u 10%, aortalni ventil u 2%. Pored toga, pored insuficijencije mitralnog ventila pojavljuju se manifestacije nedostatka odgovarajućeg ventila. Često postoji kombinacija prolapsa mitralnog ventila s drugim kongenitalnim anomalijama srca - DMP, dodatni putovi vođenja su češće lijevi.

Simptomi prolapsa mitralnog ventila

Glavni simptomi mitralnog prolapsa ventila

U većini slučajeva, prolaps mitralnog ventila nastavlja se asimptomatski i slučajno se otkriva tijekom preventivnog pregleda. S izraženijim prolapsom, pacijenti se žale na znakove otkucaja srca (ventrikularna ekstrasstola, paroksizmalna supraventrikularna tahikardija, rjeđe ventrikularna tahikardija). Uobičajena pritužba je simptom kao što je bol u prsima. To može biti i atipična i tipična anginalna infekcija zbog spazma koronarnih arterija ili ishemija kao posljedica napetosti papilarnih mišića. Dyspnoje s fizičkim poteškoćama, brzim umorom također su zabilježene u bolesnika s prolapsom mitralnog ventila. Rijetki znakovi mitralnog prolapsa su vizualni poremećaji zbog tromboembolije mrežnice, kao i prijelaznih ishemijskih napada kao posljedica tromboembolije žila u mozgu. U pojavi embolskih komplikacija, pridodana je važnost odstranjivanja vlakana fibrina koji se nalaze na atrijskoj strani mitralnog ventila.

Često su gore opisane pritužbe popraćene psihoemotionalnom sposobnošću.

Dijagnoza prolapsa mitralnog ventila

Na ispitu se može otkriti prilikom uzimanja simptome prirođenih oblika prsa - kyphoscoliosis, dimnjak prsima, patološki izravnala leđa, smanjuje veličinu Anteroposteriorni prsima ili znakove marfan sindrom.

Auskultacija srca s prolapsom mitralnog ventila

Glavni auskultacijskih znak Prolaps mitralne valvule - kratko srednesistolichesky visoka „klik” (pathognomonic). Čini se kao rezultat progib mitralni ventil tijekom sistole u šupljinu lijeve pretklijetke i oštrim napetosti. Za sistolički „klik” može uslijediti srednje do visoke krajem sistolički šum, bolje je slušati na vrhu srca. Da pojasnimo značajke prolaps ventila pomoću dinamičkog srčani auskultacijom. Promjene kraj dijastolički volumen lijeve klijetke dovodi do promjene u vrijeme nastanka „klikovi” i buke. Svi manevri koji smanjuju krajnji dijastolički volumen, povećanje srčanog ritma ili smanjuju otpor oslobađanja lijeve klijetke dovodi do činjenice da je prolaps mitralne ventil pojavljuje ranije ( „klik buku” pristupa I ton). Svi manevri koji povećavaju volumen krvi u lijevu klijetku, čime se smanjuje kontraktilnost miokarda ili izlaznim povećanje, povećati vrijeme od početka sistole do „klikom buke” (potisnute na II ton). U ležećem položaju „klik” dogodi kasnije, kratki zvuk. U stojećem položaju „kliknite” javlja ranije, a buka duže. U čučnju „klik” dogodi kasnije, a buka je kraći (može i nestati).

EKG s prolapsom mitralnog ventila

Obično, EKG ne pokazuje znakove promjena u bolesnika s prolapsom mitralnog ventila. Od otkrivenih simptoma najčešće se javljaju ST depresije ili negativni T valovi u vodi HI, aVF. Ove promjene mogu odražavati ishemiju donjeg zida lijeve klijetke kao posljedicu napetosti stražnjeg papilarnog mišića zbog prolapsa ventila. U bolesnika s promjenama u EKG, također se javljaju srčane aritmije. Kod nekih bolesnika opaža se produljenje intervala Q-T.

Ekokardiografija s prolapsom mitralnog ventila

U jednodimenzionalnom način otkriva simptoma „viseća” - progib na sistole jednog ili oba ventila više od 3 mm. U dvodimenzionalnom načinu pokazuju progib mitralni ventil u lijevom atriju do lijeve klijetke sistole, letaka stršati više od 5 mm u dijastoli, elongacijski prediva tetiva produživanje vezice dilataciju strani prstena fibrosus. Postoje tri stupnja prolapsa mitralnog ventila, definiranog u četveročnom odjeljku:

stupanj (beznačajan) - proklizavanje ventila u šupljinu lijevog atrija do 5 mm.

stupanj (umjeren) - proklizavanje ventila u šupljinu lijevog atrija 5-10 mm.

stupanj (izražen) - proklizavanje ventila u šupljinu lijevog atrija je više od 10 mm.

U studiji Doppler može se otkriti stream regurgitacije u lijevom atriju. S izraženim prolapsom mitralnog ventila, dilatacija lijevog atrija i lijeve klijetke javlja se u jednodimenzionalnim i dvodimenzionalnim režimima. Treba imati na umu da u prisutnosti tipičnih auskulacijskih znakova prolapsnog mitralnog ventila, njegov eokokardiografski znakovi mogu biti odsutni u 10% bolesnika. U provedbi studije treba zapamtiti za druge kongenitalne defekte srca (posebice ASD).

Kardiolog - mjesto o bolesti srca i krvnih žila

Cardiosurgeon online

Prolaps mitralnog ventila

Prolaps mitralnog ventila je sistolička izbočenja svojih ventila u lijevu atriju; linija njihovog stezanja je iznad ravnine prstena ventila.

Znaci manifestacija mitralnog prolapsa su raznovrsni; od čisto ehokardiografskog fenomena do teške mitralne insuficijencije.

To je najčešći uzrok mitralne insuficijencije u SAD-u, oko 2% stanovništva prolapsi.

Prema najnovijim podacima, prolaps mitralnog ventila je jednako uobičajen kod muškaraca i žena, iako je prethodno smatrano da je češća kod žena. U muškaraca s prolapsom mitralnog ventila, mitralna insuficijencija koja zahtijeva kirurško liječenje je mnogo češća i druge komplikacije, posebice infektivni endokarditis.

Pritužbe i simptomi


Većina pacijenata nema pritužbi, pa je to obično slučajan nalaz tijekom liječničkog pregleda ili EchoCG izveden prema drugim pokazateljima.

oskultacija

S prolapsi mitralnog ventila mogu se kombinirati prsni koš s lijevkom, kao i ravni leđima i scoliosis. Pacijenti su često tanki, mogu imati nizak krvni tlak.
Na slici su prikazani aaktivni znakovi.

Etiologija i patogeneza

Prolaps mitralnog ventila može se pojaviti zbog osobitosti strukture ventila (primarnog) ili normalnog ventila (sekundarna).

Dodatne metode istraživanja

ehokardiografija

U M modalnom modu, promatrano je ispod linije C-D, konačni ili pan-sistolički otklon leće mitralnog ventila. U dvodimenzionalnom načinu, prolaps se definira kao pomicanje jednog ili oba ventila prema lijevom atriumu izvan linije mehanizma prstena za više od 2 mm duž parterne duge osi lijeve klijetke ili u položaju s četiri komore. Treba imati na umu da se u položaju s četiri komore izgled prolapsa može pripisati sedlastom obliku mitralnog prstena. Kod primarnog prolapsa mitralnog ventila dolazi do zadebljanja (> 5 mm) i produljenja ventila, produžujući akorde. U Dopplerovoj studiji procjenjuje se prisutnost mitralne insuficijencije i njezina ozbiljnost. S umjerenom mitralnom insuficijencijom, ekokardiografija se ponavlja godišnje.

Ako nema ozbiljne mitralne insuficijencije, EKG je obično nepromijenjen, nespecifične promjene u ST segmentu i T val se može primijetiti.

X-zrake na prsima

Mogu postojati znakovi prsa u lijevku i ravni leđa. Ako nema ozbiljne mitralne insuficijencije, radiogram prsnog koša obično je normalan.

liječenje

Prognoza za prolaps mitralnog ventila je uglavnom povoljna, stoga je potrebno samo promatranje.

Tipični auskulacijski simptomi mitralnog prolapsa i njihovo porijeklo

Nastavljam udžbenik o auskultama srca. Danas o klasičnim simptomima prolapsa mitralnog ventila.

Visoki frekvencijski dodatni sistolički ton i slijedeći ultrasystolic šum, usko "odmara" u drugom tonu - udžbenička slika prolapsa mitralnog ventila (Slika B).

Varijante klasičnog auskultacijskog uzorka prolapsa mitralnog ventila.

Postoji nekoliko, ali:

  1. Često postoje ili samo srednje-sistolički klik (Slika, A) ili samo šum (slika B).
  2. "Srednji-sistolički" klik može zapravo biti bilo gdje u sistoli između prvog i drugog tonusa (Slika, D). Ti klikovi možda nisu jedan, već dva, tri, četiri i toliko da ih je nemoguće brojati. Razmotrit ću to detaljnije u drugoj publikaciji.
  3. Buka u većini slučajeva visokih frekvencija siktanje. Tipično, ili jednolikost u glasnoći (Slika, B i C), ili raste na drugi ton (Slika, G i E).
  4. Buka se može početi klikom (Slika B), ali ne nužno. Može prije (lik, D), može poslije (lik, E).
  5. Auskulacijski prolaps uzorak može biti vrlo varijabilan u jednom i istom pacijentu. To je zato što stupanj, pa čak i mogućnost prolaska ovisi o volumenu lijeve klijetke. Dovoljno je promijeniti položaj pacijentovog tijela tako da se promijeni volumen lijeve klijetke, što dovodi do promjene u auskulacijskom uzorku. Auskultacija srca s drugačijim mjestom pacijentovog tijela naziva se dinamičkom auskultacijom.

Dinamizam auskultivne slike

Auskultacijski uzorak u većini bolesnika s prolapsom mitralnog ventila je varijabilan. Sada možemo čuti glasnu buku koja će za nekoliko desetaka sekundi postepeno smiriti, a zatim nestati. Može se pojaviti i nestajati središnji sistolički klik, kao i promjenu vremena nastanka unutar sistole. Ova varijabilnost nije slučajna, ali je fiziološki uvjetovana, stoga se te promjene mogu izazvati i očekivati. Štoviše, ta je varijabilnost dijagnostička važnost. Zašto?
Jedina struktura koja ograničava pomicanje zaklopki mitralnog ventila u lijevom atriju na sistolu su papilarni mišići i tetive akorde. Bliže bazi žilni akorde ravnine mitralnog prstenom, donja granica žilni akorde Prolaps mitralne valvule. Osnove akorda tetive su papilarni mišići. Dakle, veći volumen lijeve klijetke je, više papilarnog mišića i tetiva baza akordi odmaknute od ravnine mitralnog prstena, a posebno tetiva akord granične prolapsa mitralne ventila. Stoga je volumen lijeve klijetke glavni faktor za određivanje stupnja prolapsa mitralnog ventila i njegovih auskulativnih manifestacija.
Osoba u vertikalnom položaju smanjuje povratak krvi u srce, kao dio krvi deponiran u venama ispod srca. To dovodi do smanjenja volumena krvi u srcu, uključujući i lijevu klijetku. Ako osoba zauzme mjesto, tada se povećava pre- i post-učitavanje na lijevu klijetku, zbog čega mu se glasnoća povećava za nekoliko sekundi.
Ako Prolaps mitralne valvule promjene u položaju tijela u većini slučajeva mijenjaju auskultacijskom sliku i tako karakteristično je da se smatra da je dodatni simptomi Prolaps mitralne valvule. Slušanje pacijenta u različitim položajima (ležeći, stojeći, u čučanjima) zove se dinamička auskultacija. Vertikalni položaj volumena lijeve klijetke je smanjena, pri čemu letak ventila prolaps ranije sistolički klik pomaknut bliže prvoj ton buke počinje prije i traje duže (slika ispod, A). Ako pacijent sjeda, volumen lijeve klijetke povećava, list prolaps kasnije klik seli kraj sistole, bliže drugom tonu, a buka počinje kasnije i postaje kraći (slika ispod, b).

Ovo je klasičan opis udžbenika. U praksi, reakcija auskultivne slike je raznovrsnija. Takvi manevri mogu izazvati pojavu ili nestanak uzorka prolapsa, utjecati na brojni sistolički klikovi ili glasnoću buke. Volumen lijeve klijetke može se smanjiti na druge načine. Na primjer, pitajte pacijenta koji sjedi da diše, zadrži dah i naginje naprijed. Po mom iskustvu, to može izazvati pojavu auskulacijskih simptoma prolapsa mitralnog ventila. To također može dovesti do pojave znakova prolapsi tijekom ehokardiografije.
Volumen lijeve klijetke ovisi o sadržaju vode u tijelu pacijenta, stupnju njegove hidratacije. Pokazano je da to također utječe na uzorak auskulacijskog prolapsa. Mehanizam je razumljiv: više vode znači više volumena lijeve klijetke.

Ovdje se može naći veliki izbor zvučnih snimaka tipičnog prolapsa mitralnog ventila s komentarima. Ovaj materijal se može preuzeti.

Ovo je klasičan prolaps mitralnog ventila, koji se može pročitati u većini priručnika.

Počastite srce

Savjeti i recepti

Auskultacija prolapsom mitralnog ventila

Prolaps mitralnog ventila

Prolaps mitralnog ventila (PMC) najčešća je varijanta bolesti srčanih bolesti. Prolaps mitralnog ventila (PMC) - preklopne zaklopke ventila u šupljini lijevog atrija.

Dijagnoza PMC-a, uglavnom mladih, provodi se iz četiri glavna razloga:

slučajno otkrivanje osoba koje nemaju subjektivne pritužbe, s planiranim pregledom određenih skupina stanovništva;

istraživanje vezano uz otkrivanje auskulacijskih znakova mitralne regurgitacije;

istraživanja o subjektivnim pritužbama, uglavnom poremećajima ritma, cardialgija, sinkopa;

otkrivanje PMK tijekom dijagnostičkog pretraživanja za bilo koju drugu kardiovaskularnu bolest.

U novorođenčadi PMC sindrom je ležerno rijedak. U djece s različitim srčanim patologijama, PMC se detektira u 10-23% slučajeva, doseže visoke vrijednosti u nasljednim bolestima vezivnog tkiva. Promatramo prolaps MC u fetusu, u 33 tjedna trudnoće s fetalnom ehokardiografijom majke Marfanove bolesti.

Učestalost PMC povećava se s dobi. Najčešće se otkriva u dobi od 7-15 godina. Kod djece mlađe od 10 godina, MK prolaps događa se približno jednako kod dječaka i djevojčica, starijih od 10 godina - mnogo je češće kod djevojčica u omjeru 2: 1. U odraslih bolesnika PMC sindrom je češći kod žena (66-75%), s vrhuncem od 35 do 40 godina.

razlikovati primarni (idiopatski) PMC,, i sporedan, nastane na pozadini drugih bolesti kao što je koronarna bolest srca (CHD), infarkt miokarda, kardiomiopatiju, mitralnu prstenasti kalcifikacije, papilarni mišići disfunkcije, kongestivno zatajenje srca, sistemski eritematozni lupus. Primarna MVP ne smatra se ne samo grubo bolesti srca, ali većina patologije u cjelini.

Razlog miksomatoznom promjene letaka ventil je često neprepoznata, ali s obzirom na kombinaciju PMC sa nasljednom displazija vezivnog tkiva, najizraženiji sa Ehlers - Danlos, marfan-a, osteogenesis imperfecta, giipomastii žena, malformacije prsnog koša, vjerojatnost genetskih uvjeta PMK visoka. Morfološke promjene su proliferacija sluznog sloja listova ventila. Njegova vlakna se uvode u vlaknasti sloj, krši integritet potonjeg, zbog čega su pogođeni segmenti letaka koji se nalaze između akorda. To dovodi do progiba i kupole poput otklona zaklopke ventila prema lijevom atriju tijekom lijevog ventrikularnog sistola.

Za sekundarni PMP, najtipičnija morfološka promjena je lokalno fibroelastičko zadebljanje donje površine prolapsa ventila tijekom histološkog očuvanja njegovih unutarnjih slojeva. Kao iu primarnom i sekundarnom MVP-u, stražnji je list češće zahvaćen od prednjeg ventila. Morfološka osnova primarnog PMP je proces meksomatičke degeneracije (MD) mitralnih ventila. MD je genetski uvjetovan proces uništavanja i gubitka normalne arhitekture fibrilarnog kolagena i elastičnih struktura vezivnog tkiva s akumulacijom kiselih mukopolisaharida bez znakova upale. U središtu razvoja MD leži nasljedna biokemijska mana u sintezi tipa III kolagena, smanjenje razine molekularne organizacije kolagenih vlakana. Poraz uglavnom utječe na vlaknastu sloj, djeluje kao „vezivno kostur” mitralni uputi, poznata po svojoj stanjivanje i prekidanje dok zadebljanje labav spužvasto sloj, što dovodi do smanjenja mehaničke čvrstoće zaliske. Grubo miksomatoznom mitralne letak modificirani labav izgled, poboljšane, suvišan, njihovi rubovi uvijen, festoons sag u šupljinu lijeve pretklijetke. U nekim slučajevima, MD javlja uz istovremeno uključivanje drugih vezivnih struktura tkiva srca (vlačne čvrstoće i suza tetive akorde, širenje mitralni prstenom i aortalni korijen, aorte i tricuspid ventili).

Nepotpuno zatvaranje ventila mitralnog ventila uzrokuje povratni protok krvi (regurgitacija) od lijeve klijetke do lijevog atrija tijekom lijevog ventrikularnog sistola. Kao rezultat toga, preostala količina krvi se preuzima u lijevom atriju. Istodobno, lijevi atrij je rastegnut, hipertrofiran, proširen. U lijevu klijetku tijekom lijevog atrijskog sistola prima više od uobičajene količine poziva. Pod utjecajem ovog preopterećenja, ona je hipertrofirana i proširena, s dilatacijom koja prevladava nad hipertrofijom. Zavod se dugo nadoknađuje. U budućnosti, kada je lijeva atrija oslabljena, pritisak u plućnim venama je retrogradan. Postoji pasivna venska plućna hipertenzija. Ipak, ne postoji značajno povećanje tlaka plućnog arterija, hiperfunkcija i hipertrofija desne ventrikula ne postižu visoke stupnjeve razvoja. Međutim, u dalekosežnim slučajevima mitralne insuficijencije, desni ventrikularni neuspjeh se još uvijek opaža.

Kliničke manifestacije PMC variraju od minimalne do značajne i određuju stupanj displazije vezivnog tkiva srca, autonomnih i psioneuroloških abnormalnosti. Od ranog doba mogu se otkriti znakovi displastičnog razvoja konektivnih struktura tkiva lokomotora i ligamentarnih aparata (displasia zglobova kuka, inguinalne i pupčane kile).

Glavne kliničke manifestacije PMC: - srčani sindrom s vegetativnim manifestacijamai (vodeća uloga disfunkcije autonomnog živčanog sustava u podrijetlu cardialgije kod osoba s PMS-om. Osjetaji boli u prekardijalnom području su labilni: slab i umjeren intenzitet boli (bol u području srca: bol, šivanje, pritisak)., osjećaj nelagode u prsima. Cardialgia nastaje spontano ili u svezi s prekomjernim radom, psihoemotionalnim naprezanjima; prestati samostalno, ili uzimajući "srčane" lijekove (valocordin, corvalol, validol)

Napredovanje poroka vodi do smanjenje kontraktilnosti lijeve klijetke. Tlak u malom krugu cirkulacije raste, pritužbe o otežanom disanju tijekom fizičkog napora, palpitacije. Uz povećanje cirkulacijske insuficijencije duž malog kruga, Nedostatak daha u mirovanju i napadi srčane astme. Patienti se žale kašalj, suho ili s odvajanjem male količine sluzi, često s mješavina krvi (s mitralnom insuficijencijom opaža se rjeđe nego kod mitralne stenoze, zbog manje ozbiljnih poremećaja u malom krvožilnom sustavu). - palpacija i nepravilnosti u radu srca; (Subjektivna osjećaj ritma. - lupanje srca „prekid u” kvrga „blijedi” tahikardija i prerano otkucaja labilna situacijski uvjetovano (uzbuđenje, tjelesna aktivnost, konzumiranje čaja, kave).Chasche sve otkriti sinusa tahikardija, supraventrikularne i ventrikularne aritmije, supraventrikularne oblik tahikardija (paroksizmalne, neparoksizmalnaya), barem - sinusne bradikardije, parasystole, fibrilloflutter je WPW sindrom). - hiperventilacijski sindrom; vegetativne krize; (mučnina i "gruda u grlu", vegetativne krize, pretjerano znojenje, asthenovegetativni sindrom, razdoblja subfebrilnog stanja, sinkopalni uvjeti). - sinkopalna stanja; - poremećaji termoregulacije.

Pacijenti s PMC pokazuju povećano izlučivanje kateholamina (obje zbog adrenalinskih i noradrenalinskih frakcija) tijekom dana, a smanjuje se noću i ima vrhunski rast u popodnevnim satima.

Epizode tuge, ravnodušnosti, dosade, tuge ili tmurnosti (po mogućnosti u prvoj polovici dana) kombiniraju se sa tjeskobom, anksioznosti i razdražljivosti (po mogućnosti u poslijepodnevnim satima, naročito navečer).

Nasljedne bolesti i sindromi, u kojima se javlja PMC, najčešće se priznaju pri procjeni izgleda pacijenta.

- Opće značajke - vrijednosti rastezna visokog rasta u odnosu na trup ekstremiteta, pauka prsti (arachnodactyly), posebno strukturu lubanje i prsnog koša - marfan sindrom; ud skraćenje u odnosu na veličinu torzo i zakrivljenosti pseudarthrosis prisutnosti tijekom osteogenesis imperfecta; eunuchoid tjelesne strukture, ginekomastiju, produživanje udova sa Klinefelterovim sindromom (sindrom Klinefelterovim). - Thorax - akutna epigastrički kut, smanjenje veličine Anteroposteriorni prsima, udubljenja prsne kosti kifoze, skolioza, ravno sindrom. - Lubanja, lice - dolichocephaly, dugo usko lice, „Gothic” nebo u kombinaciji s visokim glasom u marfan sindrom, maske poput lica, kapaka, niske linije rasta kose na miotonia dystrophica (često u kombinaciji s poremećajem ritma srca i provođenje). Niska podešena uha su karakteristična za mnoge nasljedne bolesti. - oči - miopija, strabizam, epikant ektopija leće (semilunar Tanka kožica puta pokriva unutarnji ugao oka), plavih bjeloočnica. - Koža - brojni pigmentirane mrlje tipa pjege, stanjivanje kože, iznenadivši svoju ranjivost na najmanji traume, ali bez značajnog krvarenja, sklonost da se formira točkaste krvarenja u području kompresije, povećanu proširivost kože (mogućnost povući kožu na licu i vanjske površine lakta za više od 5 cm koža iznad kosti više od 3 cm), atrofičnog brazde, supkutanim kvržica uglavnom na prednjoj površini donjeg kraka - sindrom Ehlers - Danlos (Ehlers - Danlos). - venskih žila - Varikokela kod mladih ljudi, produžetak donjih ekstremiteta u mladim prvorotkonja žena. - Sustavy- hipermobilnost - mogućnost pasivnog proširenje V ruka prst okomito na količinu od ruke, pasivna sam aktiviranje prst na dodir s podlaktice, prenapregnuće u lakat i koljeno zglobova (hyperextension), sposobnost da dotakne pod, palme, bez savijanja koljena kada je sindrom Ehlers - Danlos. Naravno, posebna značajka nije uvjerljiv dokaz o određenoj bolesti, ali u ovom slučaju, mora prilagoditi liječnika za temeljito slušanje srca pacijenta.

Ispitivanje i palpacija srčanog područja. Ako je regurgitacija mala, nema promjena. S značajnom regurgitiranjem, promatra se srčani puk kao posljedica hipertrofije lijeve klijetke. To je lokalizirano lijevo od strijca. Identificiran je ojačani i difuzneni apeksni impuls (zbog hipertrofije i dilatacije lijeve klijetke), koji se može premještati u interkostnom prostoru VI, izvan središnje linije clavikularne linije. Hipertrofija desne klijetke očituje se pulsiranjem u epigastričnom području.

Udar u srcu. Pomicanje granice relativne gluposti srca lijevo zbog dilatacije i hipertrofije lijeve klijetke. Kako poremećaj napreduje, gornja granica srca se pomiče prema gore, u vezi s dilatacijom lijevog atrija. U kasnijim fazama, granica relativne tromosti srca može biti pomaknuta udesno (zbog dilatacije desnog atrija).

ja ton na vrhu je oslabljen ili potpuno odsutan zbog kršenja mehanizma za zatvaranje mitralnog ventila (nema razdoblja zatvorenih ventila).

II ton - naglasak na plućnoj arteriji s izraženom stagnacijom u malom krugu cirkulacije.

W ton često čuti na vrhu srca - je pojačani fiziološki ton srca.

Sustavni buka proizlazi iz prolaska unatrag val krvi (regurgitacioni val) od lijeve klijetke do lijevog atrija kroz relativno uski otvor između čvrsto zatvorenih mitralnih ventila tijekom razdoblja ventrikularnog sistolija. Vibra buke može biti mekana, puhala ili gruba. Intenzitet se jako razlikuje. Mjesto najbolje slušanja je područje vrha srca (na izdisaj). Položaj bolesnika na lijevoj strani nakon fizičkog napora je najkorisniji za otkrivanje sistoličke buke u mitralnoj insuficijenciji. šum počinje rano, zajedno s početnim oscilacijama I tonusa ili neposredno nakon njega, i može zauzeti dio sistole ili cijele sistole (pansystolički šum). Što je jači i duži sistolički šum, to je teža mitralna insuficijencija. Očigledne manifestacije iz smjera strujanja reverzibilnosti: ako je potonji izveden stražnjom komisijom, tada se buka unosi u pazuha; ako se provodi prednja komisura, onda se buka prenosi uz lijevi rub stupa prema bazi srca. Puls i krvni tlak nije indikativno.

EKG - u početnim fazama razvoja, zamka može ostati nepromijenjena. U budućnosti, postoje znakovi hipertrofije lijevog atrija i lijeve klijetke. U kasnijim stadijima postoje znakovi preopterećenja desnog srca.

PCG - amplituda I ton značajno smanjena, na vrhu srca određuje se III ton. Zabilježena je sistolička šum.

ehokardiografija - povećanje šupljina lijevog atrija i lijeve klijetke, promjena ventila mitralnog ventila.

Doppler eokokardiogram - regurgitantni tok je registriran u obliku turbulentnog sistoličkog protoka krvi u šupljinu lijevog atrija.

Sprječavanje i liječenje

Tijekom vježbanja, regurgitating frakcija krvi se ne mijenja značajno, ali općenito postoji značajan porast volumena moždanog udara, srčanog izlaza i ventrikularne funkcije. Stoga pacijenti s umjerenom i teškom mitralnom insuficijencijom pokazuju ograničenje tjelesne aktivnosti.

Profilaksa endokarditisa naznačena je u slučaju bakteremije, na primjer tijekom ekstrakcije ili sanitacije zuba. Ako je mitralna insuficijencija reumatski u prirodi, kako bi se spriječilo pogoršanje reume, preporučuju se pacijenti mlađi od 30 godina konstantan dnevni unos penicilina. Kod pacijenata starijih od 30 godina, reumatske napade u većini zapadnih zemalja su toliko rijetke da ne zahtijevaju prevenciju. Da bi se spriječila embolizacija arterija velikih i malih krugova cirkulacije krvi, bolesnici s teškim kongestivnim zatajivanjem srca ili fibrilacijom atrija su propisani antikoagulansi.

Ako je pozadina maksimalna terapija lijekovima, što uključuje inhibitori angiotenzin-konvertirajućeg enzima, prazosin, nitrati, hydralazin, antagonisti kalcij, digoksin i diuretici, održava se mitralna insuficijencija 3-4 klasa prema klasifikaciji New York Heart Association (tj. pojavljuju se specifični simptomi s fizičkim poteškoćama manje nego obično), tada je naznačeno kirurško liječenje. Međutim, ako, prema ekokardiografiji, krajnji dijastolički veličina lijeve klijetke prelazi 7 cm, konačni sistolički veličina je veća od 5 cm, a frakcija izbacivanja nalazi se na donjoj granici norme, funkcija ventrikula postaje ovisna o smanjenju postloada zbog mitralne regurgitacije. U takvim slučajevima, operacija rezultira značajnim smanjenjem frakcije izbacivanja.

Smrtnost u operaciji premošćivanja koronarnih arterija u bolesnika s teškom anginom i umjerene mitralne insuficijencije iznosi 1,5%, dok je u zamahu s nadomjestkom mitralnog ventila dostigla 25%. Alternativna je kirurška obnova normalne veličine prstena ventila. Ova operacija je popraćena blagim letalitetom i pruža povoljnu dugoročnu prognozu.

Kad je kritično stanje bolesnika s teškim mitralne insuficijencije (na primjer, zbog rupture papilarnog mišića ili neuspjeh proteze) smanjenje povuci anterogradna krvi izbacivanja (i smanjiti volumen lijeve klijetke) s natrij nitroprusid ili nitroglicerin dovodi do volumena pad regurgitant krvi, što je vrlo važno za pripremu bolesnika na korektivnu operaciju

Prolaps mitralnog ventila je sistolička izbočenja svojih ventila u lijevu atriju; linija njihovog stezanja je iznad ravnine prstena ventila.

Znaci manifestacija mitralnog prolapsa su raznovrsni; od čisto ehokardiografskog fenomena do teške mitralne insuficijencije.

To je najčešći uzrok mitralne insuficijencije u SAD-u, oko 2% stanovništva prolapsi.

Prema najnovijim podacima, prolaps mitralnog ventila je jednako uobičajen kod muškaraca i žena, iako je prethodno smatrano da je češća kod žena. U muškaraca s prolapsom mitralnog ventila, mitralna insuficijencija koja zahtijeva kirurško liječenje je mnogo češća i druge komplikacije, posebice infektivni endokarditis.

Pritužbe i simptomi

Većina pacijenata nema pritužbi, pa je to obično slučajan nalaz tijekom liječničkog pregleda ili EchoCG izveden prema drugim pokazateljima.

Ranije se vjerovalo da Prolaps mitralne valvule može uzrokovati bol u prsima, napade panike, i autonomna disfunkcija, međutim, prema posljednjim podacima, ovi simptomi često se pojavljuju kao i bez Prolaps mitralne valvule. Ozbiljniji simptomi s prolapsom mitralnog ventila najčešće su posljedica značajnih simptoma

učestalost aritmija mitralnog prolapsa ventila povećava, čak u odsutnosti mitralne insuficijencije je supraventrikularna tahikardija, ventrikularna tahikardija i bradiaritmija. Iznenadna smrt s prolapsom mitralnog ventila je rijetkost, ali je vjerojatnost dvostruko veća od opće populacije. Često se javlja s teškom mitralnom insuficijencijom i gumenom vrhom mitralnog ventila.

Zabilježeno je da je prolazna ishemija mozga i moždanog udara u bolesnika s prolapsom mitralnog ventila. Prema najnovijim podacima, rizik od kršenja moždane cirkulacije nije povećan u mladih bolesnika s prolapsom mitralnog ventila.

Ako prolaps uzrokuje mitralnu insuficijenciju, glavne pritužbe su zbog toga.

oskultacija

S prolapsi mitralnog ventila mogu se kombinirati prsni koš s lijevkom, kao i ravni leđima i scoliosis. Pacijenti su često tanki, mogu imati nizak krvni tlak.
Na slici su prikazani aaktivni znakovi.

Uzorci koji povećavaju volumen lijeve klijetke (zbog povećanog venskog povratka, smanjene kontraktilnosti, povećanja BCC), pomiču klik i šum dalje od početka sistoli. To se događa kada čuče i ubrizgava phenylephrine. Prisutnost klika, vrijeme nastanka, koje se mijenja kada se te uzorke izvode, omogućuje dijagnosticiranje prolapsa mitralnog ventila čak iu odsustvu ekokardiografskih znakova.

Kasnije se klikovi pojavljuju tijekom uzorkovanja, smanjuje se buka i obrnuto. Ovo pravilo ima iznimku: klik dogodi prije udisanja amil-nitrita i buka postaje tiši kao amil nitrit smanjuje sistolički tlak u lijevoj klijetki, koja se javlja pod utjecajem regurgitacije.

S mesozystolic klikom, možete zbuniti tonove izgnanstva. Se javljaju bliže početku sistole ih razlikuje od mezosistolicheskogo shelchka slučajno mogu s pulsnim karotide Mezosistolichesky shelchok dodavanje mitralnog prolapsa ventila može biti uzrokovan aneurizme prednje stijenke lijeve klijetke ili da interventrikularni septum i pokretnog tumora, npr miksom. Mesozistolski klik pod tim uvjetima ne mijenja se u vremenu pod djelovanjem gore opisanih uzoraka.

Etiologija i patogeneza

Prolaps mitralnog ventila može se pojaviti zbog osobitosti strukture ventila (primarnog) ili normalnog ventila (sekundarna).

Primarni prolaps mitralnog ventila javlja se s meksomatoznom degeneracijom svojih ventila. Karakterizira ga rast središnjeg sloja ventila, koji se sastoji od vezivnog tkiva. U ovom slučaju oba ventila i akordi se zgušnjavaju i produžuju. Ventilski prsten može se proširiti. Nedavno je pokazano da je temelj miksomatoznom degeneracije može ležati u kršenje strukture proteoglikana, što dovodi do smanjenja elastičnosti i povećati rastezljivost vezivnog tkiva. Smanjena elastičnost utječe na akorde više nego na letcima. Za proširenje akorde i prolapsa letaka može slijediti pauze od akorda, dok thrashy puta, zatvarajući kapke slomljen i mitralne regurgitacije povećava oštro kao dobro. Postoji nasljedna sklonost primarnom prolapsu mitralnog ventila. Kod rodbine pacijenata dolazi do propadanja mitralnog ventila u zdjelici, vjeruje se da je nasljedna autosomna dominantno s nepotpunim prodorom. Analiza povezanosti gena pokazala je da je u nekim obiteljima prolaps mitralnog ventila zbog gena na 16. kromosomu. Osim toga, mitralni prolaps ventil javlja kod nasljednog bolest vezivnog tkiva marfan sindrom, Ehlers-Danlos sindrom, elastična pseudoxanthoma, atrofičnog miotonije.

Komplikacije, osobito teška mitralna insuficijencija, obično se nalaze u primarnom prolapsu mitralnog ventila. Najčešće se kod muškaraca nakon 50 godina razvija mitralna insuficijencija. 2. S sekundarnim prolapsom, morfologija ventila se ne mijenja. Prolaps proizlazi iz neusklađenosti između veličine zaklopki ventila i šupljine lijeve klijetke. Ovaj oblik prolapsa najčešće se događa kod mladih žena. Pored toga, može se pojaviti sekundarni prolaps mitralnog ventila kod atralnih septalnih defekata, tireotoksikoze, plućnog emfizema, hipertrofične kardiomiopatije. Sekundarni prolaps mitralnog ventila s dobi često nestaje zbog izjednačavanja omjera između veličine ventila i šupljine lijeve klijetke. Sekundarni prolaps mitralnog ventila rijetko dovodi do značajne mitralne insuficijencije, pa je njegov klinički značaj malen.

Dodatne metode istraživanja

ehokardiografija

U M modalnom modu, promatrano je ispod linije C-D, konačni ili pan-sistolički otklon leće mitralnog ventila. U dvodimenzionalnom načinu, prolaps se definira kao pomicanje jednog ili oba ventila prema lijevom atriumu izvan linije mehanizma prstena za više od 2 mm duž parterne duge osi lijeve klijetke ili u položaju s četiri komore. Treba imati na umu da se u položaju s četiri komore izgled prolapsa može pripisati sedlastom obliku mitralnog prstena. Kod primarnog prolapsa mitralnog ventila dolazi do zadebljanja (> 5 mm) i produljenja ventila, produžujući akorde. U Dopplerovoj studiji procjenjuje se prisutnost mitralne insuficijencije i njezina ozbiljnost. S umjerenom mitralnom insuficijencijom, ekokardiografija se ponavlja godišnje.

Ako nema ozbiljne mitralne insuficijencije, EKG je obično nepromijenjen, nespecifične promjene u ST segmentu i T val se može primijetiti.

X-zrake na prsima

Mogu postojati znakovi prsa u lijevku i ravni leđa. Ako nema ozbiljne mitralne insuficijencije, radiogram prsnog koša obično je normalan.

liječenje

Prognoza za prolaps mitralnog ventila je uglavnom povoljna, stoga je potrebno samo promatranje.

Osim toga, potrebno je objasniti pacijentu da njegovo zdravlje nije ugroženo,

Rizik od infektivnog endokarditisa s prolapsom mitralnog ventila je izuzetno mali, pa je potreba za njegovom prevencijom upitna. Naznačeno je u prisutnosti buke ili patološke mitralne regurgitacije prema EchoCG.


U 10-15% bolesnika, obično s dugim i zadebljanim ventilima, napreduje mitralna insuficijencija. U tim bolesnicima može doći do pucanja akorda. Kada primarni prolaps mitralnog ventila treba izbjegavati situacije u kojima postoji oštra napetost akorda (na primjer, naglo podizanje gravitacije).

Prolazne cerebralne ishemije prikazana povijest aspirina, 80-325 mg / dan ZK varfarin održavanje MH preko 2 do 3 je prikazana nakon moždanog udara na pozadini mitralnog prolapsa ventila i prolazne cerebralne ishemije ponavlja unatoč aspirin.

Kada se žale na otkucaje srca, savjetuje se ograničiti potrošnju kofeina, alkohola i ne pušiti. Atrijske i ventrikularne ekstrakstole obično pomažu beta-blokatori. Ako se otkucaja srca nastavi, obavlja se praćenje holtera za EKG. Kada se detektira ventrikularna tahikardija, provodi se EFI radi procjene rizika od iznenadne smrti i određivanja indikacija za implantaciju defibrilata.

Liječenje prolapsa mitralnog ventila u Bjelorusiji - Europska kvaliteta po razumnoj cijeni

Nastavljam udžbenik o auskultama srca. Danas o klasičnim simptomima prolapsa mitralnog ventila.

Visoki frekvencijski dodatni sistolički ton i slijedeći ultrasystolic šum, usko "odmara" u drugom tonu - udžbenička slika prolapsa mitralnog ventila (Slika B).

Varijante klasičnog auskultacijskog uzorka prolapsa mitralnog ventila.

Postoji nekoliko, ali:

Često postoje ili samo srednje-sistolički klik (Slika, A) ili samo šum (slika B). "Srednji-sistolički" klik može zapravo biti bilo gdje u sistoli između prvog i drugog tonusa (Slika, D). Ti klikovi možda nisu jedan, već dva, tri, četiri i toliko da ih je nemoguće brojati. Razmotrit ću to detaljnije u drugoj publikaciji. Buka u većini slučajeva visokih frekvencija siktanje. Tipično, ili jednolikost u glasnoći (Slika, B i C), ili raste na drugi ton (Slika, G i E). Buka se može početi klikom (Slika B), ali ne nužno. Može prije (lik, D), može poslije (lik, E). Auskulacijski prolaps uzorak može biti vrlo varijabilan u jednom i istom pacijentu. To je zato što stupanj, pa čak i mogućnost prolaska ovisi o volumenu lijeve klijetke. Dovoljno je promijeniti položaj pacijentovog tijela tako da se promijeni volumen lijeve klijetke, što dovodi do promjene u auskulacijskom uzorku. Auskultacija srca s drugačijim mjestom pacijentovog tijela naziva se dinamičkom auskultacijom.

Auskultacijski uzorak u većini bolesnika s prolapsom mitralnog ventila je varijabilan. Sada možemo čuti glasnu buku koja će za nekoliko desetaka sekundi postepeno smiriti, a zatim nestati. Može se pojaviti i nestajati središnji sistolički klik, kao i promjenu vremena nastanka unutar sistole. Ova varijabilnost nije slučajna, ali je fiziološki uvjetovana, stoga se te promjene mogu izazvati i očekivati. Štoviše, ta je varijabilnost dijagnostička važnost. Zašto?
Jedina struktura koja ograničava pomicanje zaklopki mitralnog ventila u lijevom atriju na sistolu su papilarni mišići i tetive akorde. Bliže bazi žilni akorde ravnine mitralnog prstenom, donja granica žilni akorde Prolaps mitralne valvule. Osnove akorda tetive su papilarni mišići. Dakle, veći volumen lijeve klijetke je, više papilarnog mišića i tetiva baza akordi odmaknute od ravnine mitralnog prstena, a posebno tetiva akord granične prolapsa mitralne ventila. Stoga je volumen lijeve klijetke glavni faktor za određivanje stupnja prolapsa mitralnog ventila i njegovih auskulativnih manifestacija.
Osoba u vertikalnom položaju smanjuje povratak krvi u srce, kao dio krvi deponiran u venama ispod srca. To dovodi do smanjenja volumena krvi u srcu, uključujući i lijevu klijetku. Ako osoba zauzme mjesto, tada se povećava pre- i post-učitavanje na lijevu klijetku, zbog čega mu se glasnoća povećava za nekoliko sekundi.
Ako Prolaps mitralne valvule promjene u položaju tijela u većini slučajeva mijenjaju auskultacijskom sliku i tako karakteristično je da se smatra da je dodatni simptomi Prolaps mitralne valvule. Slušanje pacijenta u različitim položajima (ležeći, stojeći, u čučanjima) zove se dinamička auskultacija. Vertikalni položaj volumena lijeve klijetke je smanjena, pri čemu letak ventila prolaps ranije sistolički klik pomaknut bliže prvoj ton buke počinje prije i traje duže (slika ispod, A). Ako pacijent sjeda, volumen lijeve klijetke povećava, list prolaps kasnije klik seli kraj sistole, bliže drugom tonu, a buka počinje kasnije i postaje kraći (slika ispod, b).

Ovo je klasičan opis udžbenika. U praksi, reakcija auskultivne slike je raznovrsnija. Takvi manevri mogu izazvati pojavu ili nestanak uzorka prolapsa, utjecati na brojni sistolički klikovi ili glasnoću buke. Volumen lijeve klijetke može se smanjiti na druge načine. Na primjer, pitajte pacijenta koji sjedi da diše, zadrži dah i naginje naprijed. Po mom iskustvu, to može izazvati pojavu auskulacijskih simptoma prolapsa mitralnog ventila. To također može dovesti do pojave znakova prolapsi tijekom ehokardiografije.
Volumen lijeve klijetke ovisi o sadržaju vode u tijelu pacijenta, stupnju njegove hidratacije. Pokazano je da to također utječe na uzorak auskulacijskog prolapsa. Mehanizam je razumljiv: više vode znači više volumena lijeve klijetke.

Ovdje se može naći veliki izbor zvučnih snimaka tipičnog prolapsa mitralnog ventila s komentarima. Ovaj materijal se može preuzeti.

Ovo je klasičan prolaps mitralnog ventila, koji se može pročitati u većini priručnika.

Prolapsni prolaps mitralnog ventila (I34.1)

Verzija: MedElement Disease Directory

Opće informacije

Kratak opis

klasifikacija

Etiologija i patogeneza


Hemodinamika velikih i malih krugova cirkulacije u PMC-u
U odsutnosti mitralne insuficijencije, kontraktilna funkcija lijeve klijetke ostaje nepromijenjena. Jer vegetativni poremećaji mogu se promatrati srčanu hiperkinetički sindrom (tonova pojavljuju jačanje srca, jasan karotidne arterije pulsiranje, pulsus Celer i Altus, sistolički izbacivanje šum, blagog sistoličke hipertenzije hipertenzija - povećani hidrostatski tlak u krvnim žilama, šuplja tijela ili šupljine tijela
). Ako dođe do mitralne insuficijencije, kontraktilnost miokarda smanjuje se, a cirkulacijska insuficijencija može se razviti.

epidemiologija

Klinička slika

Simptomi, naravno


Karakteristični auskultativni znakovi PMC-a


Kasni sistolički šum se bolje čuje u sklonoj poziciji na lijevoj strani. Pojačava se pri provođenju suđenja Valsalva i mijenja svoj karakter dubokim disanjem: kod izdaha, buka se pojačava i ponekad dobiva glazbenu boju.

dijagnostika


ehokardiografija - najviše fiziološka i vrlo informativna metoda za dijagnozu prolapsa mitralnog ventila (PMC). Za točniju dijagnozu, transesofagealna ehokardiografija i trodimenzionalna ehokardiografija koriste se u realnom vremenu (omogućuje razlikovanje uzroka mitralne regurgitacije - relativne, organske).

Osnovni elektrokardiografski (EKG) poremećaji s PMC: promjene u krajnjem dijelu ventrikularnog kompleksa, srčanog ritma i poremećaja provođenja.

Diferencijalna dijagnoza


Diferencijalna dijagnostika s stečenih srčanih nedostataka, temeljena prije svega na auskultacijskim podacima (osobito u prisustvu sistoličkog žaha, što ukazuje na mitralnu regurgitaciju).


u infektivni endokarditis Porazom mitralnog ventila obično prethodi živa klinička slika, koja ukazuje na zaraznu toksičnu štetu. Postoje auscultatory znakovi mitralne regurgitacije, u vezi s kojima je potrebna diferencijalna dijagnoza. Izvršena je ehokardiografija, u kojoj se otkriva vegetacija na pogođenim ventilima, a stupanj regurgitacije napreduje u dinamici promatranja.


Gore navedene bolesti, kao i Kardiomiopatija, ishemična srčana bolest, arterijska hipertenzija, popraćena sekundarnim prolapsom ležaja mitralnog ventila. To je uglavnom zbog slabljenja ili rupture akordiËkih pramenove ili promjena funkcije papilarnih mišića. Referentna točka u dijagnostici, posebice kada je nemoguće proizvesti ehokardiografiju, obavlja grubo DC prisutnost buke, čiji je intenzitet odgovara stupnju mitralne regurgitacije i neovisan od testova opterećenja, za primarni informativni PMC.


Nasljedne bolesti i sindromi, na kojem se pojavljuje PMC, najčešće se prepoznaje pri procjeni izgleda pacijenta.
Podrška značajke:
1. Opće značajke:
- u Marfanovom sindromu: visok rast, izduženje udova u odnosu na veličinu torza, arachnidni prsti (arachnodactyly), značajke strukture lubanje i prsne kosti;
- sa Klinefelterovim sindromom (sindrom Klinefelter): skraćivanje ekstremiteta u odnosu na veličinu torzo i zakrivljenosti pseudarthrosis prisutnosti tijekom osteogenesis imperfecta; eunukioidna struktura tijela, ginekomastija, produljenje udova.

2. Torakalna stanica: akutni epigastrični kut, depresivni sternum, smanjenje anteroposteriorne veličine prsnog koša, kyphosis, scoliosis, sindrom direktnog leđa.


Evans-Lloyd-Thomasov sindrom (Evans-Lloyd-Thomas, sin "suspendiranog srca").
Dijagnostički kriteriji sindroma: trajna cardialgia po vrsti angine pektoris, uvjetovana ustavnom anomalijom položaja srca.
Klinički simptomi: bol u srcu, povećana preardijska pulsacija, funkcionalna sistolička buka.
Elektrokardiografija: negativni T val u vodi II, III, avF.
Radiološki nalaz: u neposrednoj projekciji u sjeni srca ne mijenja, u kosi - s dubokim dahom sjeni srca značajno odmiče od dijafragmu (u „suspendiran” srca), vizualizirani sjeni donju šuplju venu.
Kada je diferencijalna dijagnoza sindroma "suspendiranog srca" i PMK, izvedena je eokokardiografska studija.

komplikacije

liječenje


Upravljanje pacijenata s prolapsom mitralnog ventila (PMC) ovisi o stupnju prolapsa ventila, prirodi vegetativnih i kardiovaskularnih promjena.
Potrebno je normalizirati dnevnu rutinu - promatrati točan režim s dovoljnom duljinom sna.
Pitanje sporta i tjelesne aktivnosti odlučuje se pojedinačno. U odsustvu mitralne regurgitacije, kao i ozbiljnih poremećaja u procesu repolarizacije i ventrikularnih aritmija, većina pacijenata zadovoljavajuće tolerira tjelesnu aktivnost, kako bi mogli voditi aktivan način života. Preporučeno plivanje, biciklizam, skijanje ili klizanje. Ne preporučuje se sportske aktivnosti povezane s jerkim prirodom kretanja (skakanje, karate i drugi).
Pri utvrđivanju mitralne regurgitacije, ventrikularne aritmije, metaboličke promjene u miokardu, produljenje QT intervala na fizičku aktivnost elektrokardiogram i vježbe bi trebao biti ograničen.


Liječnička terapija


Posljednjih godina sve veći broj studija posvećen je proučavanju učinkovitosti oralni magnezijevi pripravci. Prikazana je visoka klinička učinkovitost liječenja 6 mjeseci pripreme magnerota koji sadrži 500 mg magnezij orotata (32,5 mg elementarnog magnezija) u dozi od 3000 mg / dan za 3 doze.

Dnevna doza obzidan je 0,5-1,0 mg / kg tjelesne težine 2-3 mjeseca ili više. Nakon postupnog otkazivanja lijeka.

Pročitajte Više O Plovilima