Demijelinizirajuća bolest središnjeg živčanog sustava

Demijelinizirajuće mozga i leđne moždine - a patoloških procesa koji dovode do uništenja mijelinske ovojnice neurona poremećaja prijenosa impulsa između nervnih stanica u mozgu. Vjeruje se da je temelj etiologije bolesti interakcija nasljedne predispozicije organizma i određenih čimbenika okoliša. Oštećenje impulsnog prijenosa dovodi do patološkog stanja centralnog živčanog sustava.

Demijelinizirajuće bolesti živčanog sustava

Postoje sljedeće vrste demijelinizirajućih bolesti:

  • na demijelinizirajuće bolesti središnjeg živčanog sustava je multipla skleroza. Demijelinizirajuća bolest Multipla skleroza je najčešća patologija. Multipla skleroza karakterizira niz simptoma. Prvi simptomi pojavljuju se u dobi od 20-30 godina, žene su češće bolesne. Multipla sklerozu dijagnosticiraju prvi znakovi, koji su prvi put opisali psihijatar Charcot - nehotični vibracijski pokreti očiju, drhtanje, pjevanje govora. Također, pacijenti imaju zadržavanje mokraće ili vrlo česte mokrenje, odsutnost refleksije abdomena, bljedilo vremenske polovice optičkih diskova;
  • ODEM, ili akutni diseminirani encefalomijelitis. Ona počinje akutno, popraćena teškim cerebralnim poremećajima i manifestacijama infekcije. Bolest se često javlja nakon izlaganja bakterijskoj ili virusnoj infekciji, može se razviti spontano;
  • difuzna diseminirana skleroza. Obilježen lezijom leđne moždine i mozga, očituje se u obliku konvulzivnog sindroma, aprakije, mentalnih poremećaja. Smrt se javlja u razdoblju od 3 do 6 do 7 godina od trenutka dijagnosticiranja bolesti;
  • Devikova bolest ili akutni optonelektromijelitis. Bolest počinje kao akutni proces, napreduje, napreduje, udara optičke živce, što uzrokuje potpun ili djelomičan gubitak vida. U većini slučajeva dolazi do smrti;
  • Balo-ova bolest, ili koncentrična skleroza, periaksni koncentrični encefalitis. Pojava bolesti je akutna, popraćena groznicom. Patološki proces prolazi paralizom, vizualnim poremećajima, epileptičkim napadajima. Tijek bolesti je brz - smrt se javlja za nekoliko mjeseci;
  • leukodistrofija - u ovoj skupini su bolesti koje su karakterizirane porazom bijele tvari u mozgu. Leukodistrofija se odnosi na nasljedne bolesti, kao posljedicu manjkavosti gena, poremećen je stvaranje mijelinske ovojnice živaca;
  • PML karakterizira smanjenje obavještajnih, napadaja i razvoja demencije i drugih poremećaja. Očekivano trajanje života pacijenta nije duže od 1 godine. Je bolest uzrokovana padom imuniteta aktivacije virusa JC (humani polioma 2), često je u bolesnika s HIV infekcijom, transplantata koštane srži, koji pate od malignih bolesti krvi (kronična limfocitna leukemija, Hodgkinova bolest);
  • difuzni periaksalni leukoencefalitis. Nasljedna bolest, češće utječe na dječake. Uzrokuje poremećaj vida, sluha, govora i drugih poremećaja. Brzo napreduje - očekivano trajanje života je tek nešto više od godinu dana;
  • sindrom osmotskog demijelinacije - vrlo je rijedak, razvija se kao posljedica neravnoteže elektrolita i niz drugih uzroka. Brzo povećanje razine natrija dovodi do gubitka stanica mozga vodom i raznim supstancama, uzrokujući uništavanje mijelinskih ovojnica stanica živčanih stanica mozga. Utječen je jedan od stražnjih dijelova mozga - most Varoliev, najosjetljiviji na mijelinolizu;
  • Mijelopatija je opći pojam ozljeda leđne moždine, uzroci kojih su različiti. Ova skupina uključuje: dorzalnu, Canavansku bolest, druge bolesti. Kanavanova bolest je genetska, neurodegenerativna autosomna recesivna bolest koja utječe na djecu i uzrokuje oštećenje živčanih stanica mozga. Bolest se najčešće dijagnosticira među askenazijskim Židovima koji žive u istočnoj Europi. Suhoća kralježnice (lokomotorna ataksija) kasni je oblik neurosifilisa. Bolest je karakterizirana lezijom stražnjih stupaca kičmene moždine i korijena kralježnice. Bolest ima tri faze razvoja s postupnim povećanjem simptoma oštećenja živčanih stanica. Povrijeđena koordinacija tijekom hodanja, pacijent lako gubi ravnotežu, često je rad mokraćnog mjehura poremećen, bol u području donjeg dijela ili donjeg dijela trbuha, vidna oštrina pada. Najteži treći stupanj karakterizira gubitak osjetljivosti mišića i zglobova, isfleksija tetiva nogu, razvoj asteroognoze, pacijent se ne može micati;
  • Guillain-Barreov sindrom - javlja se u bilo kojoj dobi, odnosi se na rijetko patološko stanje, koje karakterizira oštećenje perifernih živaca vlastitog imunološkog sustava. U teškim slučajevima dolazi do potpune paralize. U većini slučajeva pacijenti se potpuno oporavljaju uz adekvatno liječenje;
  • Neuronska amitrofija Charcot-Marie-Toot. Kronična nasljedna bolest, koja je karakterizirana progresijom, utječe na periferni živčani sustav. U većini slučajeva dolazi do uništenja mijelinske ovojnice živčanih vlakana, postoje oblici bolesti u kojima se otkriva patologija aksijalnih cilindara u središtu živčanih vlakana. Kao rezultat poraza perifernog živca, refleksovi na tetivu izumiru, atrofija mišića donjih i gornjih ekstremiteta. Bolest se odnosi na progresivne kronične nasljedne polineuropatije. Ova skupina uključuje: Refsumovu bolest, Russi-Levy sindrom, Degerin-Sott hipertrofnu neuropatiju i druge rijetke bolesti.

Genetske demijelinizirajuće bolesti

Kada postoji oštećenje živčanog tkiva, tijelo reagira reakcijom - uništenjem mijelina. Bolesti koje prati uništenje mijelina, podijeljene su u dvije skupine - mijeloklasti i mijelopatije. Mieleinoklasti uništavaju ljusku pod utjecajem vanjskih čimbenika. Mielinopatiya - uzrokovana genetskim uništavanje mijelina, povezane s biokemijskim defekta u strukturi neuronskih membrana. U isto vrijeme, ova distribucija se smatra uvjetovana grupe - prva manifestacija mielinoklastii može govoriti o ljudskoj osjetljivost na bolesti, a prva manifestacija mielinopatii svibanj se odnose na štete uzrokovane vanjskim faktorima. Multipla skleroza se smatra bolesti ljudi s genetskom predispozicijom za uništenje živčanih membrana, kršeći metabolizma, nedostatak imuniteta i prisutnost sporo infekcija. Genetskim demijelinacije uključuju: neuronske amyotrophy na Charcot-Marie-Tooth bolest, hipertrofični neuropatiju Dejerine-Sottas, difuznog periaksialny panencefalitisom, Canavan bolest i mnoge druge bolesti. Genetske demijelinizirajuće bolesti su manje uobičajene od demijelinizirajućih bolesti s autoimunim karakterom.

Demijelinizirajuće bolesti središnjeg živčanog sustava: kod za ICD 10

Demijelinizirajuće bolesti mozga ICD 10 imaju sljedeće kodove:

  • G35-G37 - demijelinizirajuće bolesti središnjeg živčanog sustava;
  • G35 - multipla skleroza;
  • G37 - druge demijelinizacijske bolesti središnjeg živčanog sustava. Bolesti su različite;
  • G37.9 - demijelinacijska bolest središnjeg živčanog sustava, nespecificirana.

Bolesti živčanog sustava prolaze u ICD 10 pod kodom G00-G99. Stručnjaci smatraju da klasifikacija ICD 10 nije dovoljno savršena. Stvorena je još jedna skala invaliditeta, koja se koristi za multiplu sklerozu - EDSS. Takva ljestvica procjenjuje sve uvjete u multiploj sklerozi - hodu, ravnotežu, paralizu, samoposluživanje i druge čimbenike. Da biste koristili mjerilo, liječnik procjenjuje stanje pacijenta i posjeduje poseban pregled.

Demijelinizirajuće bolesti živčanog sustava: razvrstavanje

Bolesti demijeliniziranja (RS) izolirana primarna (akutni diseminirani encefalomijelitis, kliničke oblike - polientsefalit, encephalomyeloradiculitis, optica, diseminirani mijelitis, optikoentsefalomielit) i sekundarni (vakcinalnog - razviti nakon cijepljenja DTP, CBC, atirabicheskoy cjepivo, parainfectious - encefalomijelitisa kod gripe, pertusis, rubeola, piletina, druge bolesti).

Subakutni oblici bolesti manifestiraju se u obliku bolesti:

  • Multipla skleroza. Klinički oblici - cerebrospinalni i spinalni, optički, cerebralni, stabljike, cerebelarne;
  • kronični oblici DZ-Dowsonovog encefalitisa, Deringa, Pette, Van Bogart, periaksialni difuzni leukoenerofitis Schildera;
  • DZ ponajprije s lezijama perifernih živaca - infektivne poliradikuloneuropatija, infektivna-alergijski primarni polyradiculitis Guillain-Barre sindrom, polineuropatija, toksični dijabetičku neuropatiju i dismetaboličke.

Liječenje demijelinizirajućih bolesti živčanog sustava

Liječenje demijelinizirajuće bolesti ovisi o vrsti bolesti i njegovoj ozbiljnosti, odnosi se na dugo i složene procese. Pored liječenja lijekom, pacijentu je propisana prehrana, preporučuje se strogo pridržavanje dana, spavanja i budnosti, redovito podvrgavaju tečaju masaže i vježbaju fizikalnu terapiju. Svaki bolesnik s demijelinizacijskom bolešću zahtijeva individualni pristup, a potporna terapija za bolesnike s demijelinizacijskim bolestima traje mnogo godina.

Od liječnika Yusupovske bolnice pomoći će

U odjelu neurologije bolnica Yusupov zapošljava visoko kvalificirane liječnike specijalizirane za liječenje demijelinizirajućih bolesti. Liječnici stalno razmjenjuju znanje sa stručnjacima iz drugih klinika u zemlji i inozemstvu. Sudjeluju na konferencijama gdje se upoznaju sa suvremenim metodama liječenja multipla skleroze i drugih bolesti demijelinizirajuće skupine.

Stručnjaci bolnice Yusupov dijagnosticirat će demijelinizacijsku bolest kralježnične moždine, mozga i propisati učinkovite lijekove. U bolnici možete uzeti masažu, vježbati terapeutsku gimnastiku sa specijalistom. Psiholozi bolnice rade s pacijentom i njegovim rodbinom. U Yusupov bolnici, pacijent može biti promatrana već dugi niz godina, primati pravovremenu medicinsku pomoć. Možete dogovoriti sastanak putem telefona.

Demijelinizirajuća bolest CNS-a: razvrstavanje, simptomi i uzroci

1. Određivanje 2. 3. Kućanski analogija Etiologija i uzrokuje proces razvrstavanja 4. 5. 6. 7. patogenezi Clinic multiple skleroze 8. optica Dević 9. Balo koncentrično skleroze, panencefalitis koncentričnom ili periaksialny 10. WECM aka akutni diseminirani encefalomijelitis, ili Marburgova bolest 11. Guillain-Barreov sindrom 12. Liječenje

Povijest proučavanja demijelinizirajućih bolesti seže do izvanrednog francuskog neurologa, Jean-Martin Charcota. Neposredno prije ukidanja kmetstva u Ruskom Carstvu, 1856. godine, izdvojio je posebne znakove bolesti, koja se zvala "multipla skleroza". Kasnije je postalo jasno da su u srcu ovog i niz drugih bolesti posebne promjene u bijeloj tvari.

Taj je poraz nazvan "demijelinacija". Što je to? Ovo je patološki proces u kojem počinje uništenje mijelinske ovojnice vodljivih puteva središnjeg živčanog sustava. Glavna bolest ove skupine s najvišom pojavom bila je i ostaje multipla skleroza. Njegova učestalost u svijetu i priroda ozljede živčanog sustava su predmet studija u mnogim zemljama. Razgovarajmo o tome što je demijelinacijska patologija središnjeg živčanog sustava, kako počinje, kakve bolesti ona predstavlja kod odraslih i djece, i kako se liječi.

definicija

Kao što je gore spomenuto, bolest demieliniziruschie - skupina bolesti uzrokovanih uništenjem bijeloj tvari u mozgu i leđnoj moždini (točnije, mijelinske ovojnice živčanih stanica), a povezane mnogostruke klinički znakovi uzrokovani pogoršanje živčanog impulsa.

Ove se promjene odnose samo na mijelinski omotač živčanih vlakana. Ne smijemo zaboraviti da su vodljivi putevi mozga i kičmene moždine, zapravo - biološke žice. Potrebna su pouzdana izolacija.

Analogije kućanstva

Zamislite da je debeli kabel koji se sastoji od nekoliko stotina zasebnih žica, koji hrane čitav blok ili susjedstvo, na nekoliko mjesta izgubio svoju izolaciju, na primjer, "jeli miševi". Kao rezultat toga, mnogi apartmani će imati različite "simptome" poraza. Ponekad će izaći, TV, hladnjaci, klima uređaji će biti isključeni. U drugim apartmanima to će biti samo mrak, električni peći, a grijači se neće uključiti. U podrumu, voda će rasti, jer se crpka isključi, ali iz trafostanice će se čuti pucketanje i miris ozona.

Ti višestruki znakovi, koji na prvi pogled nisu ni na koji način povezani na mjestu i vremenu međusobno, ipak imaju zajedničku prirodu i točnu lokalizaciju lezije koja se sastoji od "žarišne" odsutnosti izolacije u jednom kabelu. To je upravo patologija središnjeg živčanog sustava, koja je demijelinacija u prirodi.

Proces odvajanja znakova bolesti u mjestu i vremenu zove se "širenje". Taj je pojam također uveo Charcot, pokušavajući shvatiti kako su lezije živčanog sustava izgrađene u multiploj sklerozi. Stoga, suvremeni naziv multiple skleroze je SD (sclerosis disseminatus). Prisutnost diseminacije je vrlo važno, jer pomaže u postavljanju pravilne dijagnoze.

Etiologija i uzroci procesa

Uzroci razvoja demijelinizirajućih bolesti nisu potpuno razumljivi. Glavni „stup”, multiple skleroze, mogu izazvati obje imunološki poremećaji i razne infekcije, uvjetima okoline, Latitude stanovanja, kao i genetska predispozicija da „promašaja” u imunološkom sustavu, kada se udari „nasljedni koda.”

Zanimljivo je da takva patologija kao multipla skleroza "voli" sjeverne širine. Što je više od ekvatora, to je viša stopa incidencije. Ponekad se izaziva čimbenik naziva jakim i dugotrajnim stresom, dugom poviješću pušenja, pa čak i cijepljenjem protiv virusnog hepatitisa.

Ponekad se promjene u bijeloj tvari javljaju u starijoj dobi, po vrsti demencije. U drugim slučajevima, debi bolesti može biti autoimuna bolest, u kojem slučaju postoji sekundarna demijelinacija, kao u slučaju Devickove bolesti.

Točnije, korelacija s prijenosom infekcije (crijevna respiratorni), s teškim lezije tijekom živčanog sustava - uzvodni encephalomyeloradiculitis akutna ili Guillain - Barreov sindrom, koji se mogu pojaviti na tipa uplink Landry paralize.

Zabilježeno je povećanje učestalosti ove bolesti kod osoba s kroničnim alkoholizmom, očito zbog oštećenja otrovnih živaca.

Konačno, postoje bolesti kod kojih uništavanje vlakana bijele tvari prolazi bez ikakvog vidljivog uzroka, na primjer, s koncentričnom sklerozom Balo.

Osim toga, proces uništavanja mijelina aktivno se javlja u tercijarnom razdoblju sifilisa, s pojavom leđne i progresivne paralize.

Iz toga se može zaključiti da je dijagnoza demijelinizirajućih bolesti anamnestičkim podacima gotovo nemoguća i može se usredotočiti samo na simptome, prirodu lezije živčanog sustava i na instrumentalne metode. I samo u rijetkim slučajevima, infekcija ili poremećaji imuniteta mogu pridonijeti razvoju tih polyethiologic i multifactorial bolesti.

klasifikacija

Brojni, uključujući multi-fokalnu aktivnost mijelina u različitim odjelima, kao i niz kliničkih znakova, zahtijevali su novi pristup. Trenutna klasifikacija prema ICD-10 ima ovu skupinu u sekciji živčanih bolesti, no ističe kako je najčešća bolest multipla skleroza "G35", ovaj kod također se koristi češće od drugih. Preostale bolesti ICD-a nalaze se u zasebnoj podskupini, ali čak iu specijaliziranim neurološkim bolnicama ove se dijagnoze vrlo rijetko koriste. I općenito, stručnjaci znaju da je ICD-10 prilično nesavršen.

Zasebna klasifikacija glavnog "predstavnika" - multiple skleroze - također je vrlo opsežna. Toliko da postoji klasifikacija klasifikacija posvećenih samo ovoj bolesti. Sudac za sebe: slične skupine simptoma možete pronaći morfologijom i lokalizacijom promjena u mozgovnoj supstanci, stupnju uništavanja mijelinske ovojnice (stupnja ozbiljnosti). Možete klasificirati prema protoku (remitiranje, isprekidani, progresivni, drugi tipovi). Konačno, tu je i vrlo velika EDSS invalidnosti kod multiple skleroze, koja se procjenjuje na gotovo sve (bilanca, samoposluživanja, paraliza, hod, zdjelice poremećaja), te raditi s ove ljestvice što je potrebno liječnika da se poseban ispit.

patogeneza

Razaranje mijelina leži u osnovi patogeneze svih bolesti. Te se promjene postupno povećavaju, što dovodi do kliničkih manifestacija. Ipak, postoje definirane i obvezne veze u razvoju svih bolesti ove skupine, ali ćemo razmotriti patogenezu primjera MS:

Zanimljivo je, s tim oboljenjima, moguće obrnuto proces proizvodnje mijelina - remijelinacija ili postupna obnova membrane živčanih vlakana. No, to se događa vrlo sporo i potpuno zaustavlja dugotrajnim putem bolesti.

klinika

Simptomi demijelinizirajućih bolesti toliko su raznovrsni da im detaljan opis ima vrlo veliku količinu. Osim toga, kod odraslih i djece moguća su značajna razlika u prirodi tijeka bolesti. Stoga se ograničavamo na jednostavni popis skupina simptoma karakterističnih za različite bolesti.

Multipla skleroza

Početni znakovi identificirali su "pionir" bolesti. Poznati su kao "Charcot triad": nistagmus, pjevanje govora, namjerno tremor. Oculomotorni simptomi u obliku dvostrukog vidljivosti u očima, vanjske i unutarnje oftalmoplegije mogu se vidjeti već u ranoj fazi bolesti. Pacijenti primjećuju promjene u funkciji zdjeličnih organa: postoje imperativni poticaji ili kašnjenje u mokrenju.

Također u neurološkim klasicima postoji dodatak "Charcotovoj trijadi" - bljedilo vremenske polovice optičkih diskova, te odsutnost refleksija abdomena.

S daljnjim razvojem, postoje razni znakovi:

  • pareza živčanog lica, ili neuralgija trigeminalnog živca;
  • poremećaji ravnoteže, sluha, vrtoglavica;
  • cerebelarni poremećaji: asinergija Babinsky, adiadochokinezis, namjerno tremor, oštećenje u Rombergovoj pozi,
  • piramidalna simptomatologija: niz paralize i pareze, slabost u udovima, povećanje tonova piramidalnog tipa;
  • poremećaji osjetljivosti (taktilni, bolni, temperatura).

Ponekad postoje poremećaji psihe, u obliku euforije, surovosti. Često se razvija depresija koja znatno pogoršava tijek bolesti.

Važno je da, kad se utječe na bijelu tvar, epitopi se nikada ne pojavljuju. Stoga, ako pacijent s demijelinizirajućom bolešću ima episyndrom, tada postoji sekundarni encefalitis s uključenjem cerebralnog korteksa.

Na MR tomogramu prikazana je karakteristična slika žarišta demijelinacije i izrađena je konačna dijagnoza. Postoji karakteristično periventrikularno mjesto (pored ventrikula).

Optimichelite Devik

Simptomi u ovoj bolesti ukazuju na to da se oštećenje ovojnice živčanih vlakana javlja u području optičkih živaca. U početku dolazi do smanjenja vidne oštrine čak i do potpunog gubitka. Nakon nekog vremena (godinu ili dvije) javljaju se ozbiljne ozljede leđne moždine, poput mijelitisa, paralize ispod lezije, poremećaja zdjelice i duboke onesposobljenosti. U rijetkim slučajevima može doći do nekroze kralježničke moždine bez mogućnosti oporavka. Bolest je rijetka, dijagnosticirana samo kod odraslih, nije bilo slučajeva dječje bolesti.

Koncentrirana skleroza Balo ili periaksalni koncentrični leukoencefalitis

Za razliku od Devikove bolesti, vlakna su oštećena u hemisferi, bolest je "zloslutna" i brzo dovodi do smrti. Malajski, Filipini su bolesni. U cijeloj povijesti nije identificirano više od 70 slučajeva. Zanimljivo je da mozak mozga nije pogođen.

Ona počinje akutno, s groznicom. Tada se brzo razvijaju paraliza i pareza, epilepsija, mentalni poremećaji, smanjena vidna oštrina, sljepilo, bruto promjene osobnosti. Smrt dolazi za nekoliko mjeseci. Šifra MKB-10 G37.5

Na MRI, jasno su vidljivi koncentrični krugovi, slični rezu šumskog čvora.

OREM, koji je također akutni diseminirani encefalomijelitis ili Marburgova bolest

U nekim slučajevima, OREM i Marburgova bolest smatraju se različitim bolestima: OREM može napredovati povoljnije, ali ima kronično ponavljajuću prirodu.

Kao što se može vidjeti iz MRI, vidljivi su veliki konfluentni fokusi s dobrim nakupljanjem kontrasta. Kod multipla skleroze, u pravilu, nema tendencije njihova spajanja. Dijagnoza se temelji na ovom fenomenu, kao io tijeku bolesti.

Guillain-Barreov sindrom

liječenje

Terapija ovih bolesti je složena i dugotrajna. Dakle, liječenje Guillain-Barreovog sindroma uključuje plazmoferezu, uvođenje imunoglobulina. Najrazvijeniji tretman za multiplu sklerozu. Koriste se sljedeće terapije:

Pored toga, liječenje je simptomatsko: paraliza i pareza, spastički poremećaji, liječenje i prevencija infekcija mokraćnog i urinarnog trakta. Važnu ulogu ima rehabilitacija, aktivacija pacijenta.

Suvremeni koncept multipla skleroze je bolest koja neizbježno dovodi do invaliditeta. No, izraz dugoročne remisije, koji može odgoditi razvoj invaliditeta, ako se pravodobno postupanje započne pravodobno, može biti desetljeća godina. To znači da s razvojem znakova bolesti u 20 godina može ponekad zadržati aktivan i pun život do 60 godina s minimalnim znakovima invaliditeta (na primjer, nemogućnost brzog rada).

Zaključno, može se reći da je skupina demijelinizirajućih bolesti vrlo različita. Vrlo zanimljiva perspektiva na aktivaciju remijelinacije uporabom staničnih tehnologija. Dakle, prema modernim istraživanjima, autotransplantacija matičnih stanica može potpuno izliječiti laboratorijsku životinju od znakova multiple skleroze. Vrijeme je za ljude.

Demijelinizirajuće bolesti, fokusi demijelinacije u mozgu: dijagnoza, uzroci i liječenje

Svake godine raste broj bolesti živčanog sustava, uz demijelinizaciju. Ovaj opasni i uglavnom nepovratan proces utječe na mozak i kičmena bijelu tvar mozga, što dovodi do postojanih neuroloških poremećaja i određene oblike odmora pacijentu šansu za život.

Demijelinizacijske bolesti sve više se dijagnosticira u djece i relativno mladih ljudi 40-45 godina, postoji tendencija da se atipičan tijek bolesti, njegovog širenja u onim geografskim područjima gdje ranije je incidencija bila vrlo niska.

Dijagnoza i liječenje demijelinacije ostaje složena i slabo studirao, ali istraživanja na području molekularne genetike, biologije i imunologije, aktivno provodi od kraja prošlog stoljeća, omogućila je da se jedan korak naprijed u tom smjeru.

Zahvaljujući naporima znanstvenika da se rasvijetli osnovnim mehanizmima demijelinizacije i njegove uzroke, tretmani razvili određene bolesti, te korištenje MRI kao glavni postupak dijagnosticiranja omogućava definiranje početak procesa bolesti u ranoj fazi.

Uzroci i mehanizmi demijelinacije

Razvoj demijelinizacijskog procesa temelji se na autoimunizaciji, kada se u tijelu formiraju specifični proteini-antitijela, napada komponente stanica živčanog tkiva. Razvoj kao odgovor na tu upalnu reakciju dovodi do nepovratne štete procesima neurona, uništavanju njihovog mijelinskog omotača i poremećajem prijenosa živčanih impulsa.

Faktori rizika za demijelinizaciju:

  • Nasljedna predispozicija (povezana s genima šesterog kromosoma, kao i mutacije gena citokina, imunoglobulina, mijelinskih proteina);
  • Virusna infekcija (herpetički, citomegalovirus, Epstein-Barr, rubeola);
  • Kronični fokusi bakterijske infekcije, prijevoz H. pylori;
  • Otrovanje s teškim metalima, pare benzina, otapala;
  • Jak i dugotrajni stres;
  • Značajke prehrane s prevladavanjem proteina i masti životinjskog podrijetla;
  • Nepovoljna ekološka situacija.

Primjećuje se da demijelinizirajuće lezije imaju neku geografsku ovisnost. Najveći broj slučajeva zabilježen je u središnjim i sjevernim dijelovima Sjedinjenih Država, Europe, relativno visoke stope incidencije u Sibiru, središnjoj Rusiji. Među stanovnicima afričkih zemalja, u Australiji, Japanu i Kini, naprotiv, demijelinizirajuće bolesti su vrlo rijetke. Utrka također igra određenu ulogu: bojišnici među bolesnicima s demijelinizacijom prevladavaju.

Autoimunološki proces može biti pokrenut samo u nepovoljnim uvjetima, tada se primarna uloga odigrava nasljeđivanjem. Prijevoz određenih gena i njihovih mutacija dovodi do nedovoljne proizvodnje antitijela koja prodiru kroz krvno-moždanu barijeru i uzrokovati upalu s destrukcijom mijelina.

Drugi važan patogenetski mehanizam smatra se demijeliranjem na pozadini infekcija. Put upale je nešto drugačiji. Normalna reakcija na prisutnost infekcije smatra se formiranje antitijela protiv proteina komponente mikroorganizama, ali to se događa da su bakterije i virusi pa proteina su slični onima u bolesnika tkiva, tijelo počinje „zbuniti” vlastite i druge, napadaju obje mikroba i vlastite stanice.

Upalne autoimune procese u prvoj fazi bolesti dovode do reverzibilnih impulsa impulsa, i djelomična obnova mijelina omogućava neuroneu da barem djelomično obavljaju funkcije. Tijekom vremena, uništavanje membrana živaca napreduje, procesi neurona su "goli" i jednostavno nije dovoljno za prijenos signala. U ovoj fazi postoji uporni i nepovratni neurološki deficit.

Na putu do dijagnoze

Simptomatska demijelinacija je iznimno raznolika i ovisi o lokalizaciji lezije, obilježjima tijeka određene bolesti, brzini progresije simptoma. Obično pacijent razvija neurološke poremećaje koji su često prolazni. Vizualni simptomi mogu postati prvi simptomi.

Kada pacijent osjeća da nešto nije u redu, ali da opravdava promjene umorom ili stresom više nije moguće, odlazi liječniku. Sumnjaju određenu vrstu demijelincionih postupak samo na temelju klinici je izuzetno teško, te u prisutnosti demijelinizacije sam po sebi nije uvijek jasan specijalist za osiguranje, tako da nema daljnje istraživanje je neophodan.

primjer žarišta demijelinacije u multiploj sklerozi

Glavni i vrlo informativni način dijagnosticiranja demijelinizacijskog procesa tradicionalno se smatra MRI. Ova metoda je sigurna, može se koristiti za pacijente različite dobi, trudnice i kontraindikacije su prekomjerna tjelesna težina, strah od zatvorenih prostora, prisutnost metalnih konstrukcija, odgovarajući na jakom magnetskom polju, duševne bolesti.

Okrugli ili ovalni hyperintense lezije na MRI demijelinizacije naći uglavnom u bijeloj tvari pod kortikalne sloja oko ventrikula (Periventrikularna), razbacane difuzno, su različitih veličina -. Od nekoliko milimetara do 3,2 cm biste provjerili vrijeme stvaranja žarišta koristi poboljšanje kontrasta, s Ovo više "mladih" polja demijelinacije bolje akumulira kontrastni agent od već postojećih.

Glavni zadatak neurologa u otkrivanju demijelinacije je određivanje specifičnog oblika patologije i odabir odgovarajućeg liječenja. Prognoza je dvosmislena. Na primjer, s multiplom sklerozom, možete živjeti deset ili više godina, a s drugim vrstama, očekivano trajanje života može trajati godinu dana ili manje.

Multipla skleroza

Multipla skleroza (MS) najčešći je oblik demijelinacije, koji utječe na oko 2 milijuna ljudi na Zemlji. Među pacijentima prevladavaju mladi i sredovječni ljudi, starosti od 20 do 40 godina, a žene su češće bolesne. U govornom govoru, ljudi koji su daleko od medicine često koriste izraz "skleroza" u odnosu na promjene u dobi povezane s oštećenom pamćenju i procesima mišljenja. MS s takvom "sklerozom" nema ništa za napraviti.

Bolest se temelji autoimmunization te oštećenja živčanih vlakana mijelinske razgradnju i zatim zamjenu lezija vezivnog tkiva (dakle „skleroze”). Karakterizirana difuznom naravi promjena, to jest, demijelinacije i skleroza se nalaze u različitim dijelovima živčanog sustava, ne pokazuje jasan uzorak u njihovu distribuciju.

Uzroci bolesti nisu riješeni do kraja. Pretpostavlja složeni utjecaj nasljeđa, vanjskih stanja, infekcije bakterijama i virusima. Primijetio je da je frekvencija računala viša kada ima manje sunčeve svjetlosti, tj. Daleko od ekvatora.

Obično se na nekoliko dijelova živčanog sustava odjednom utječe, što može uključivati ​​i mozak i leđnu moždinu. Značajna osobina je nalaz na MRI plakova različitih recept: od vrlo svježeg do skleroziranog. To ukazuje na kronični, trajni uzorak upale i objašnjava različite simptome s promjenom simptoma kao što napreduje demijelinacija.

Simptomatologija MS-a vrlo je raznolika, jer lezija istodobno utječe na nekoliko dijelova živčanog sustava. Tu su:

  • Paresis i paraliza, povećani refleksni napadi, konvulzivna kontrakcija određenih mišićnih skupina;
  • Poremećaj ravnoteže i fine motoričke sposobnosti;
  • Smanjenje mišića lica, promjena govora, gutanje, ptosis;
  • Patologija osjetljivosti, i površna i duboka;
  • Iz bočne strane zdjeličnih organa - kašnjenje ili inkontinencija urina, konstipacije, impotencije;
  • Uz uključenost optičkih živaca - smanjena vidna oštrina, sužavanje polja, kršenje percepcije boje, kontrasta i svjetlosti.

Opisani simptomi povezani su s promjenama u mentalnoj sferi. Pacijenti su depresivni, emocionalna pozadina obično se smanjuje, pojavljuje se tendencija da se očajne ili, obrnuto, euforija. Kako se broj i veličina fokusa demijelinacije u bijeloj tvari mozga povećavaju, promjene u motoričkoj i osjetljivoj sferi popraćene su smanjenjem inteligencije i razmišljanja.

Kod multipla skleroze prognoza će biti povoljnija ako bolest počne s poremećajem osjetljivosti ili vizualnim simptomima. U slučaju kada se poremećaji kretanja, ravnoteže i koordinacije pojavljuju prvi, prognoza je još gore, budući da ti znakovi govore o leziji cerebeluma i subkortikalnih putova.

Video: MRI u dijagnozi demijelinizirajućih promjena u MS

Marburgova bolest

Marburgova bolest je jedan od najopasnijih oblika demijelinacije, jer se iznenada razvija, simptomi se brzo povećavaju što dovodi do smrti pacijenta za nekoliko mjeseci. Neki znanstvenici to smatraju oblicima multiple skleroze.

Početak bolesti nalikuje općem procesu infekcije, mogući su groznice, generalizirani konvulzije. Brzo stvaranje žarišta mijelinske destrukcije dovodi do različitih ozbiljnih motoričkih poremećaja, poremećaja osjetljivosti i svijesti. Karakterizira meningealni sindrom s teškom glavoboljom, povraćanjem. Često povećava intrakranijalni tlak.

Malignacija tijeka Marburgove bolesti povezana je s dominantnom lezijom moždanog debla, gdje su glavni vodljivi putevi i jezgre kranijalnih živaca koncentrirani. Smrt pacijenta dolazi u nekoliko mjeseci od nastupa bolesti.

Devickova bolest

Devikova bolest je demijelinizirajući proces u kojem su pogođeni optički živci i leđna moždina. Počeo je akutno, patologija brzo napreduje, što dovodi do teških poremećaja i sljepoće. Uključivanje kičmene moždine je uzlaznog karaktera i praćeno je parezom, paralizom, kršenjem osjetljivosti, poremećajem zdjeličnih organa.

Proširena simptomatologija može se formirati za oko dva mjeseca. Prognoza za bolest je loša, osobito kod odraslih bolesnika. Djeca - nešto bolje s pravodobnim imenovanjem glukokortikosteroida i imunosupresiva. Terapeutski režimi još nisu razvijeni pa se terapija svodi na uklanjanje simptoma, imenovanje hormona, potporne aktivnosti.

Progresivna multifokalna leukoencefalopatija (PMLE)

PMLE je demijelinizirajuća bolest mozga, koja se češće dijagnosticira u starijih osoba i popraćena je višestrukim oštećenjem središnjeg živčanog sustava. U klinici postoje pareze, konvulzije, neravnoteža i koordinacija, vizualni poremećaji, karakterizirani smanjenjem inteligencije do teške demencije.

Demijelinizirajuće lezije bijele tvari u mozgu s progresivnom multifokalnom leukoencefalopatijom

Karakteristična značajka ove patologije je kombinacija demijelinacije s imunološkim defektima stečenog karaktera, koji je vjerojatno glavni čimbenik patogeneze.

Guillain-Barreov sindrom

Guillain-Barreov sindrom je karakteriziran perifernim oštećenjem živaca kao progresivnom polineuropatijom. Među pacijentima s ovom dijagnozom, dvostruko više ljudi, ne postoje dobna ograničenja.

Simptomatika se smanjuje na paresis, paraliza, bol u leđima, zglobovi, mišići udova. Česte aritmije, znojenje, fluktuacije krvnog tlaka, što ukazuje na vegetativnu disfunkciju. Prognoza je povoljna, međutim, u petoj bolesnika ostaju ostaci znakova oštećenja živčanog sustava.

Značajke liječenja demijelinizirajućih bolesti

Dva pristupa se koriste za liječenje demijelinacije:

  • Simptomatska terapija;
  • Patogenetski tretman.

Patogenetska terapija ima za cilj ograničavanje procesa uništavanja mijelinskih vlakana, uklanjanje cirkulirajućih autoantitijela i imunoloških kompleksa. Lijekovi izbora općenito su priznati kao interferoni - betaferon, avoneks, kopaxon.

Betaferon se aktivno koristi u liječenju multiple skleroze. Dokazano je da kada dugotrajno davanje u iznosu od 8 milijuna jedinica rizik od progresije bolesti smanjen za trećinu, vjerojatnost invalidnosti i učestalost egzacerbacija. Lijek se ubrizgava pod kožu svaki drugi dan.

Pripreme za imunoglobuline (sandoglobulin, ImBio) bile su usmjerene na smanjenje produkcije autoantitijela i smanjenje formiranja imunoloških kompleksa. Upotrebljavaju se za pogoršanje mnogih demijelinizirajućih bolesti pet dana, intravenozno ubrizgavanjem po stopi od 0,4 grama po kilogramu tjelesne težine. Ako se ne postigne željeni učinak, liječenje se može nastaviti na pola doziranja.

Krajem prošlog stoljeća, metoda Filtriranje žitarica, pri čemu su uklonjene autoantitijela. Tijek liječenja uključuje do osam postupaka tijekom kojih do 150 ml cerebrospinalne tekućine prolazi kroz posebne filtere.

Tradicionalno, s demijelinom, plazmafereza, hormonska terapija i citostatika. Plazamfereza je usmjerena na uklanjanje cirkulirajućih protutijela i imunoloških kompleksa iz krvotoka. Kortikosteroidi (prednizon, deksametazon), smanjuju aktivnost imunološkog antimielinovyh inhibiraju proizvodnju proteina i protuupalnim djelovanjem. Oni se propisuju do tjedan dana u velikim dozama. Citotoksični lijekovi (metotreksat, ciklofosfamid) korisni su u teškim oblicima patologije s teškom autoimunizacijom.

Simptomatska terapija uključuje nootropne lijekove (piracetam), analgetike, antikonvulzive, neuroprotektore (glicin, semax), mišićni relaksanti (midol) s spastičnom paralizom. Za poboljšanje prijenosa živaca propisani su vitamini skupine B, au slučaju depresivnih stanja - antidepresivi.

Liječenje demijelinizirajuće patologije nije cilj potpunog ublažavanja pacijenta bolesti zbog patogeneze ovih bolesti. Namjera je da sadrži destruktivno djelovanje protutijela, produljujući život i poboljšavajući njegovu kvalitetu. Međunarodna skupina stvorena za daljnji studij demijelinizacije i napori znanstvenika iz različitih zemalja već omogućiti pacijentima pružiti učinkovitu pomoć, iako izgledi i dalje vrlo ozbiljno u mnogim oblicima.

Demijelinizirajuće bolesti živčanog sustava i mozga

Velik broj bolesti, posljedica kojih je oštećenje membrana mijelinskih vlakana živaca, obično se naziva demijelinizirajuća bolest mozga.

Navedeni proces povezan je s mnogim razlozima: mogu biti virusi, infekcije, ali i alergijske reakcije organizma.

Demijelinizirajući proces je tipično za bolesti kao što su multipla skleroza, encefalitis, leukoencefalitis i mnoge druge bolesti središnjeg živčanog sustava i mozga. Demijelinacija živčanih vlakana gotovo uvijek dovodi do invaliditeta.

Gotovo uvijek demijelinizirajuće bolesti živčanog sustava nasljeđuju se.

Pokusne bolesti i faktori provokatora

Ukupno, postoje tri čimbenika koji stvarno mogu gurnuti zdravo organizme da demoniziraju mozak i središnji živčani sustav u cjelini:

  1. Jedan od najvažnijih čimbenika koji znanstvenici i neurološci koji prakticiraju je temelj faktor nasljeđivanja. Ako je u obitelji netko bolestan od ove bolesti, onda se postotak pojave iste kršenja u odnosu značajno povećava.
  2. Bolest se također može pojaviti u pozadini vanjski čimbenici. To može biti infekcija koja je ušla u tijelo izvana, također može biti infekcija infekcijom koja je ušla u krv tijekom cijepljenja.
  3. Razaranje ljuske može se pojaviti i na pozadini druge bolesti središnjeg živčanog sustava, na primjer, multipla skleroza, meningitis, CNS infekcije.

Centri demijelinacije u kralježničnoj moždini

Centri demijelinacije također se mogu pojaviti u slučaju:

  • metaboličkih poremećaja, - ako osoba ne jede pravilno, njegov metabolizam se uznemiruje, a kao posljedica toga doći će do poremećaja u radu mozga i uništavanja omotnica živčanih vlakana;
  • trovanja alkoholom, drogama, psihotropnim tvarima.

Okoliš u ljudskom životu nije posljednje mjesto. Također moramo reći da sam ljudsko tijelo može izazvati razvoj kršenja, kao rezultat negativnog utjecaja okoliša na nju.

Što još može utjecati na razvoj bolesti:

  • bolesti poput ospica, rubeole i drugih infekcija mogu dovesti do razvoja multiple skleroze;
  • dugoročne bakterijske infekcije;
  • opijenost i oštećenje soli i para teških metala;
  • stalni i kronični stres.

Kako prepoznati glavne simptome bolesti

Ako pacijent ima i prve znakove demijelinizacijskog procesa, tada ga iskusni liječnik neće propustiti, odmah ih određuje vanjskim znakovima.

Ako je osoba provela cijeli dan kod kuće, u ležećem položaju, ako on nije učinio ništa, a samo pokušao se opustiti, ali on je bio umoran i umor, to je jedan od glavnih znakova koji ukazuju na degenerativne bolesti živčanog sustava.

Demijelinizirajuća bolest očituje se neurološkim, opceomatskim i psihoemotionim simptomima:

  1. Uz raširene ruke, vidljivo je da je malo tremor - tremor. To može ukazivati ​​na to da se pojavljuju žarišta demijelinacije živčanog tkiva.
  2. pojaviti problemi s probavnim sustavom, postoji inkontinencija izmeta, emisija.
  3. osmatran psihoemotionalne abnormalnosti, koji se manifestiraju u zaboravljivosti, poremećajima pamćenja, karakteristične su pojave raznih vrsta halucinacija, a intelektualne sposobnosti također počinju opadati. Prije, kada je dijagnosticiranje takvih simptoma, osoba je dijagnosticirana demencija i liječi za to.
  4. ostali fiksni neurološki sindromi - u ovom slučaju motoričke sposobnosti počinju mijenjati, konvulzivni sindrom, hiperkineza i tako dalje mogu se manifestirati.

Kako provesti dijagnostiku

Prvo, na temelju onoga što liječnik može sumnjati u demijelinizirajuću bolest središnjeg živčanog sustava u njegovu pacijentu, on je oslabljen koordinaciju kretanja i poremećaja u govoru.

Snimanje magnetske rezonancije naširoko se koristi za utvrđivanje točne dijagnoze. Tek nakon obavljenog pregleda, liječnik može precizno dijagnosticirati. Rezultati koji ova metoda istraživanja pružaju su točni, što nam omogućuje da donosimo određene zaključke.

Također, pacijentu je potrebno uzeti krvni test. Ako se u trenutku uzimanja analize pogoršanja bolesnika, to može ukazivati ​​na prisutnost limfocitoze. Broj trombocita se povećava, a fibrinoliza se povećava.

Ako govorimo o preciznoj metodi dijagnoze, onda je to MRI s kontrastnim agensima. Zahvaljujući njemu je moguće identificirati nove žarište demijelinacije, koji utječu na mozak i živčano tkivo.

Skup mjera - kako bi spasili um i zdravlje!

Budući da nije moguće utvrditi točne uzroke demijelinacije, kao i razvoj procesa u svakoj osobi prolazi različito, s različitim simptomima, ne postoji jasan mehanizam za liječenje bolesti.

Glavni cilj terapije za demijelinizaciju je potreba za poboljšanjem pogoršane funkcije mozga. Ako je bolest već započela, liječenje je vrlo loše.

Prilikom postavljanja liječnika, liječnik postavlja zadatak sprečavanja razvoja bolesti. Ako je liječenje pravilno propisano, tada će se smanjiti najmanje 30% rizika od komplikacija.

Liječenje se najčešće liječi. Općenito, propisani su sljedeći lijekovi:

  1. Budući da demijelinacija živčanih vlakana izaziva refleksne promjene i kontrakcije mišića, propisani su lijekovi - mišićni relaksanti, sposoban ublažiti napetost. Prilikom uzimanja ove skupine lijekova vraćaju se motoričke funkcije tijela.
  2. Kako bi živčana vlakna ne bi nastavila degradirati, imenuju se Protuupalni lijekovi, kao i antibiotici.
  3. Osim toga, nootropnih lijekova, koji pomažu vratiti aktivnost mozga.

Nedavno, pacijenti koji su pronašli žarište demijelinacije mozga, propisuju tijek kortikosteroida, koji se u velikim dozama otopi i intravenski injektiraju u tijelo.

Dodatne terapije

Pored liječenja lijekom, obvezan je i refleksoterapijski tečaj. To je neophodno kako bi se vratila osjetljivost udova, njihova izvedba.

Kada akupunktura koristi srebrne igle, uz pomoć kojih liječnik može djelovati na potrebne točke tijela. Zahvaljujući ovom postupku pacijent dobiva jačanje učinka.

Budući da lijek ne stoji mirno, neurolozi imaju priliku kontrolirati razvoj i liječenje bolesti. A ako se ranije nije bilo moguće boriti s multiplom sklerozom i sličnim demijelinizacijskim bolestima, a zatim se dugotrajnim imunomodulatorima može postići dugoročna remisija u razvoju bolesti.

način života

Prije svega, ako se nekoj osobi dijagnosticira ova bolest, mora izbjegavati učinke raznih infekcija, ne bi trebao previše raditi, treba izbjegavati opijenost.

Ako je, međutim, osoba zarazila infekciju, onda mora uvijek biti u krevetu, uzimati lijekove koji će mu pomoći da ustane. Također je vrlo važno koristiti toplinske postupke.

Pacijent treba kretati što je više moguće, raditi što je više moguće, ali ne smije dopustiti umor tijela, jer može dati poticaj napretku bolesti.

Nemoguće je izolirati bolesnu osobu iz društva, jer će to dovesti do još većih komplikacija.

Strogo je zabranjeno piti, pušiti, bez iznimke mora imati punopravni san.

U slučaju da se život temelji na konstantnim naporima, frustraciji i anksioznosti, neophodno je maksimalno reagirati na sve probleme koji u potpunosti mogu uništiti zdrave osobe.

Tužna sudbina

Prognoza za demijelinizaciju je vrlo negativna. Ako se bolest ne liječi, može se razviti u kronični oblik, može se razviti paraliza udova, atrofija mišićnog tkiva i razvijanje demencije.

U konačnom rezultatu, demijelinacija mozga može dovesti do smrti.

Samo pazite da znate da će se fokusi koji se pojavljuju u mozgu rasti i, kao posljedica toga, dovesti do novih kršenja u radu tijela - postaje teško za osobu da diše, proguta i čak govori.

Osoba koja pati od multiple skleroze - najčešće dijagnoze demijelinizirajuće bolesti središnjeg živčanog sustava, doista je strašna prizor. Čak i jučer, apsolutno je zdrav, pretvorio se u nevažeće. On ima spore pokrete, promjene govora, postaje sve proširenije i neshvatljivo.

Treba imati na umu da se ta bolest ne liječi, glavni zadatak je spriječiti njegovu pojavu.

Demijelinizirajuće bolesti živčanog sustava Multipla skleroza

Klasifikacija demijelinizirajućih bolesti živčanog sustava

ja Demijelinizirajuće bolesti s dominantnom lezijom središnjeg živčanog sustava.

 Primarni (akutni diseminirani encefalomijelitis, kliničkih oblika - encephalomyeloradiculitis, optikoentsefalomielit, optica, encefalopatiju, diseminirane mijelitis);

 Sekundarni (parainfectious - encefalimielitis ospice, pertusis, varičela, influenca, herpes, itd,. Vakcinalnog - vakcinacija s DTP, CBC, cjepivo protiv bjesnoće).

2. Subakutni oblici. Multipla skleroza, klinički oblici - cerebrospinalni, spinalni, cerebralni, optički, stabljike, cerebelarne.

3. Kronični oblici. Encefalitis Van Bogart, Dawson, Pette, Dering, periaksijalni difuzni leucoencephalitis Schildera.

II Demijelinizirajuće bolesti s prevladavajućim sudjelovanjem perifernih živaca.

primarni polyradiculitis Guillain-Barreov sindrom infektivne-alergijska, infektivni poliradikuloneuropatija (difterija), polineuropatija, toksični, dismetabolični i dijabetička polineuropatija.

Multipla skleroza (MS) ili multipla skleroza - kronično, progresivno, demijelinizacijske bolesti karakteriziraju simptomi multifokalnih lezija živčanog sustava i obično imaju povratan naravno u ranim fazama. Jean Marten Charcot 1866. po prvi put opisuje i izolira MS kao neovisnu bolest.

Prevalencija multiple skleroze je izuzetno široka od 1 do 309 na 100 000 stanovnika. Istovremeno, u različitim regijama svijeta postoji različita prevalencija. Postoji tendencija povećanja učestalosti bolesti kada se odmakne od ekvatora. područje visokog rizika (više od 30 na 100 000) obuhvaća sjeverni i središnji dio Europe, sjevernim dijelovima SAD-a, južne Kanade, Južne Australije i Novog Zelanda. Srednja zona rizika (5-30 na 100 000) obuhvaća neka područja središnje i sjeverne Europe, istočne i južne Europe, južno od SAD-a i dijela Australije. Mala područja rizika MS (manje od 5 na 100 000) su većina regija središnje i južne Amerike, Azije, Afrike i Oceanije. Posljednjih godina došlo je do povećanja incidencije MS-a u većini područja. U Rusiji je porast incidencije pronađen u regiji Volga, na Dalekom Istoku u srednjoeuropskim regijama.

Postoje dokazi da je prevalencija MS-a najveća među predstavnicima bijele rase.

U većini dijelova Rusije, Ukrajine, Bjelorusije, baltičkih republika i sjevernih regija Kazahstana, učestalost MS-a je na visokoj i srednjoj razini. Najrjeđi slučajevi MS u Turkmenistanu i Tadžikistanu. U literaturi se ne opisuju slučajevi MS u predstavnicima tadijske nacionalnosti.

Uvjetno, etiološki čimbenici su podijeljeni u dvije skupine:

 nasljedna ili genetska;

 vanjski čimbenici, među kojima posebno mjesto zauzima zarazni agenti.

Uloga nasljednih čimbenika u razvoju MS za danas smatra se uvjerljivo dokazanom. Najmanje dva gena sudjeluju u stvaranju predispozicije za MS. Među genima koji se najčešće naziva glavnim genom histokompatibilnosti koji se nalazi na 6 kromosomu je HLA genetski sustav. Funkcije HLA sustava su različite. Sudjeluje u prikazivanju antigena i odabiru klonova T limfocita u središnjim organima imunoregulacije i na periferiji. Najvažniji za razvoj autoimunih bolesti, MS kako tri lokusa HLA klase I. Ta lokus A3, B 7, Cw 2 i 7. 14 Cw loci i HLA klase II, u kombinaciji u tri područja: DR, DQ i DP. Kod multipla skleroze najčešća je ekspresija gena DR 2, DR 15, DQ 6, DPw4. Ostali mogući geni prijemljivih gene za MS su: beta lanac T-stanični receptor alfa lanac T-staničnog receptora, faktor nekroze tumora, mijelinski osnovni protein, komplement transportnih proteina proteazoma proteina, citokrom 450, mitohondrijsku DNA i drugi.

Vanjski etiološki čimbenici multiple skleroze uključuju:

 Infektivni čimbenici. Ovaj faktor se objašnjava sezonske bolesti, upalne promjene u tkivu mozga i likvoru, povećava titar antitijela na različite infektivnih agensa. Kao što su zarazni agensi, svi mikroorganizmi poznati u ovom trenutku-protozoa-bili su pretpostavljali; spiroheta, rickettsia, bakterija, virusa i priona. U krvi bolesnika utvrdi da su povišen titar antitijela na virus ospica, rubeole, herpes, vodenih kozica, influence, parainfluence, i drugi. Trenutno ne postoji uvjerljiv dokaz o svakom pojedinom uzročnik uzrokuje računalo, iako infekcije sudjelovao u pokretanju egzacerbacije multiple skleroze ne uzrok sumnje.

 Ostali vanjski utjecaji mogu biti traume, opijenosti, naprezanja, druge infekcije koje mogu biti stimulanse upalnog i demijelinizacijskog procesa.

Dakle, danas najčešća multifaktorska hipoteza o etiologiji multiple skleroze, kada kombinacija vanjskih čimbenika djeluje na genetski predisponirane pojedince.

U ovom trenutku najčešće prihvaćena je autoimuna teorija multipla skleroze. Vjeruje se da prisutnost genetska predispozicija i manje vrijednosti imunološkog sustava vanjskog štetnog sredstva prodire u CNS-u, se uvode u stanice oligodendroglijne mijelinska ovojnica je oštećenja mijelina i daje sintezu nukleinskih kiselina glija stanica. Oštećena mijelinskog bazičnog proteina te promijenjena struktura novonastalih proteina su antigeni u kojoj je razvoj specifičnih antitijela. Protutijela koja razvija utječu na mijelin, promijenjenu strukturu i neoštećenu. Stoga, antitijela već oštećuju mijelin. Stvoren je začarani krug, a proces demijelinacije održava se samostalno. Patogenetski mehanizmi u MS su karakterizirani stacioniranim protokom. Postoji pet faza: 1) prije pogoršanja, dva tjedna prije pojave kliničkih manifestacija, povećava se proizvodnja citokina i monokina. To su interleukini različitih tipova (IL-1, IL-6, TNF). 2) U najtočnijoj fazi, broj CD4 i CD8 stanica smanjuje se. 3) U subakutnoj fazi smanjuje se sadržaj seruma aktivacijskih citokina. 4) i 5) stupanj stabilizacije i poboljšanja. Postoji smanjenje proizvodnje proupalnih citokina, postoji manjak CD8 stanica.

Alergijska reakcija antigena-protutijela u razvoju također dovodi do vaskularno-upalnih i proliferativnih procesa u mezenhima, glia. To također pridonosi formiranju plakova multiple skleroze u različitim dijelovima središnjeg živčanog sustava. U bolesnika s MS-om oštećenoj permeabilnosti krvno-moždane barijere, mijenja se sastav krvi. Cerebrospinalna tekućina i krvna plazma sadrže cirkulirajuće imunološke komplekse koji sadrže protutijela na određene viruse, glavni protein mijelina i lipida.

Utvrđeno je da se pogoršanje demijelinacije odvija tijekom razdoblja kada organizam napusti stanje akutnog stresa. Postoji poremećaj u funkcioniranju autonomnog živčanog sustava. Hiperaktivnost simpatičkog autonomnog živčanog sustava zamjenjuje se aktivacijom parasimpatičkog odjela.

Kod MS-a postoje poremećaji u funkcioniranju neuroendokrinih mehanizama. Djelovanje hipotalamus-hipofizno-nadbubrežnog sustava je poremećen. Glukokortikoidi obično imaju sposobnost suzbijanja produkcije limfocina za aktivaciju. Kako bolest napreduje, produkcija GCS smanjuje. Postoji dokaz sudjelovanja u patogenezi MS somatostatina, vazopresina i oksitocina. Tijekom pogoršanja bolesti povećana je količina beta endorfina u krvi i CSF-u.

Postoji određeno stajanje tijekom imunopatološkog procesa s multiplom sklerozom. U prvim fazama bolesti, prevladavaju alergijski mehanizmi i autoimuni. A u kasnijim fazama, tijek imunoloških reakcija je iskrivljen, što se manifestira kao stanje imunodeficijencije.

Morfološki multipleksirana skleroza karakterizira žarište demijelinacije, koje se nalazi u bijeloj i manje uobičajenoj sojini mozga i leđne moždine. To je tipično za tzv „sklerotične plakova” koji su sivkasto-ružičaste ili sive boje. Najčešće lokalizirani plakova u leđnoj moždini, i moždanog stabla, optičke živce, subependimarnom sloj bočne komore, cerebelum, thalami i cerebralni korteks. Veličina demijelinacije žarišta varira od nekoliko mm do nekoliko cm. Razmazi sklerotične plakete ovisi o razvoju faze. Propadanje mijelina promatra se u prvoj fazi procesa periaksia, aksijalni cilindri zadržavaju svoj integritet. Živčane stanice dugo ostaju netaknute. Oblikovanje plakova je pretežno oko vene. To je navelo neke znanstvenike predložiti uključivanje vaskularnih čimbenika u patogenezi multiple skleroze. Trenutačno se vjeruje da su vaskularne promjene sekundarne na MS, u pravilu, opaženi preljev i vazodilata u području plaka. Oni su okruženi infiltratima iz limfoidnih i plazma stanica. U drugoj fazi nastaje plaka domena pročišćavanje i produktima raspadanja nastaju mana žlijezde. Uglavnom, glia elementi sudjeluju u tome, koji se pretvaraju u fagocite i nose proizvode mijelinske dekompozicije iz živčanog sustava. To su u osnovi lipidi. Treću reparativnu fazu karakterizira uključivanje elemenata vezivnog tkiva u proces. U ovoj fazi, aksijalni cilindri živčanih vlakana mogu umrijeti. Vlaknasta glia i vezivno tkivo čine snažne ožiljke koji zamjenjuju preminulog živčanog tkiva. Upalne promjene u takvim plakovima više nisu prisutne.

Očuvanje na određeni stupanj aksijalnih cilindara stvara uvjete za obnavljanje njihove mijelinske ovojnice. Ovo objašnjava prijelaznu narav tečaja multiple skleroze. Svako pogoršanje prati pojavljivanje novih žarišta demijelinacije i pojava novih kliničkih simptoma ove bolesti.

Pate od multiple skleroze u dobi od 16 do 35 godina. Početak bolesti je obično spor, neprimjetan. Rijetko se pojavljuje akutni napad s pojavom multifoka simptoma. Sva raznolikost kliničke manifestacije mogu se podijeliti u sedam sekcija: poraz piramidalnog sustava, lezije simptoma cerebralnim, simptomi moždanog osjetljivosti živaca lezije vodiča simptome kvara prsni organi, oštećenja vida zbog vidnog oštećenja živaca, neuropsihološkim simptoma.

Za poraz piramidalnih puteva, spora progresivna spastična parapareza je češća kada su žarići demijelinacije u prsnoj kralježničnoj moždini lokalizirani. Refleksi na koljenu i tetivu su podignuti, pojavljuju se patološki, otkrivaju klonovi. Karakteristično je smanjenje ili odsutnost reflasti abdomena. Cerebralna lokalizacija sclerotičnih plakova dovodi do pojave spastičnog hemiparesisa, rjeđe hemiplegije. S ozbiljnim kliničkim simptomima afekcije piramidalnih putova, motorički poremećaji rijetko dovode do invaliditeta pacijenata. Karakteristična piramidalna hipertenzija često se kombinira s hipotenzijom mišića zbog oštećenja cervikalnih puteva i struktura. Karakterizira varijabilnost simptoma na različitim danima, pa čak i za jedan dan.

Povrede koordinacije pokreta također su vrlo karakteristične za multiplu sklerozu. Pojavljuju se kada se moždani traktovi uključe u proces leđne moždine ili debla, a stražnji stupci leđne moždine manje su vjerojatno zainteresirani. Postoji kršenje hoda - hoda pijanog čovjeka. Pacijent slabo stoji u Rombergovoj pozi. Teško je izvesti uzorke prsta i nosne pete, a na kraju im je izražen namjerni podrhtavanje. Moguće je drhtanje glave i ritmičko naginjanje prtljažnika. Postoji pjevanje govora. Nisttagmus se javlja u 60% bolesnika. Češće je horizontalna s okretatorskom komponentom.

Cerebellarni simptomi često se kombiniraju u simptom-kompleksi. Na primjer, "trijada" Charcota je nistazmus, namjerno tremor i pjevanje govora.

Simptomi lezija kranijalnih živaca kod multiple skleroze vrlo su česti. Međutim, učestalost lezija pojedinih živaca nije ista. Najčešći simptomi su treći, peti, šesti i sedmi kranijski živci. Često postoji i lezija živčanog lica duž perifernog tipa. Uključivanje petog para uzrokuje jednostrano kršenje osjetljivosti na licu. Rijetko se događa neuralgija petog para. Kada je lokalizacija žarišta demijelinizacije iznad jezgre kranijalnih živaca uzrokuje simptome Pseudobulbarni sindrom - disfagija, disfonija, disartrijom, prisiljeni smijeh i plač, i odrazi oralni automatizam. Često je najčešći simptom oštećenja moždanog debla oculomotorni poremećaji s dvostrukim vidom, strabizmom, ptosisom.

Poremećaji osjetljivosti u MS-u imaju poseban tip. U pravilu su pogođene duboke vrste osjetljivosti, posebice vibracije. Poremećaji boli osjetljivosti su izgled mozaika bez određene lokalizacije. Možda je početak multipla skleroze s osjećajem disestezije u distalnim dijelovima ekstremiteta, poput spaljivanja i trnjenja u nogama i terminalnih falange prstiju. U kasnijim fazama bolesti, poremećaji osjetljivosti otkriveni su duž vodiča, rjeđe segmentnog tipa. U nekim slučajevima, pacijenti su zabrinuti zbog izraženog trajnog sindroma boli.

Kršenje funkcija zdjeličnih organa prilično je česte kod MS-a. Sheinberg je identificirao trijadu, karakterističnu za mlade ljude s MS: urinarna inkontinencija, zatvor i impotencija. U većini slučajeva, najranija pojava poremećaja uriniranja je središnji tip: imperativne poteškoće, česte, odgođene i u kasnijim fazama urinarne inkontinencije.

Vizalni poremećaji najčešće se manifestiraju smanjenjem vidne oštrine i promjenom vidnih polja zbog retrobulbarnog neurita. Često optički neuritis je napad od multiple skleroze. Uočava se akutni ili subakutni vizualni gubitak jednog oka, može doći do bolova kod pomicanja s očne jabučice. Simptomatologija traje manje od 24 sata, nakon čega slijedi potpuna obnova vidne oštrine. Moguće je razvoj ponovljenog ili ponavljajućeg retrobulbarnog neurita. Prilikom ispitivanja vidnih polja kod bolesnika s MS-om, moguće je identificirati središnju stoku ili suziti vidno polje zelenom ili crvenom bojom. Na fundusu u početnim stadijima bolesti, brišući granice optičkih živčanih ploča, njihova djelomična atrofija, uglavnom u vremenskim polovicama, otkriva se. Zajedničkim postupkom cijeli disk može biti zamagljen. Postoji disocijacija između stupnja ekspresije na fundusu i vidne oštrine. U akutnom razdoblju vidne oštrine i vizualne promjene polja ne prate promjene u fundusu, au kasnijim fazama promjene u fundusu ne prate kliničke manifestacije optičkog neurita.

Među neuropsihološkim poremećajima kod MS-a može doći do oštećenja pamćenja, sporije formiranja koncepata i koncepata, suptilnosti razmišljanja i emocija su izgubljeni. Kako bolest napreduje, intelekt se smanjuje i ponašanje pacijenata je poremećen. Kod takvih kliničkih manifestacija, najveći broj žarišta demijelinacije detektiran je periventrikularno u bijeloj tvari hemisfere. Među mentalnim poremećajima kod MS-a najčešće se javlja depresija i euforija, kao i kršenje kontrole nad njihovim emocijama. Često, bolesnici podcjenjuju ozbiljnost postojećih poremećaja, postoji prekomjeran optimizam glede budućnosti, disinhibition, tendencija neprikladnih viceva. Pojava i tijek mentalnih poremećaja kod MS-a utječu na pretorijentne osobine ličnosti i početnu razinu inteligencije.

Razlikovati sljedeće kliničke forme MS:

 moždani udar, kada prevladavaju simptomi oštećenja mozga;

U 50% slučajeva postoji cerebrospinalni oblik. U kliničkoj je slici simptomatologija multifokalne lezije mozga, leđne moždine i malog mozga.

Često se najčešći simptomi spajaju u sindrome. Na primjer, gore spomenuta trijada Charcota. Pentade Marburg uključuje nistagmus, namjerno tremor, pjevanje govora, primarnu atrofiju optičkih živaca i rano izumiranje refleksa na abdomenu. Sekstada Markov uključuje: vizualne poremećaje, vestibularne poremećaje, oculomotorne poremećaje, simptome piramidalnog puta, anesteziju vibracija, promjenu cerebrospinalne tekućine.

Često, MS se naziva bolest disocijacije:

 disocijacija između ozbiljnosti promjena u fundusu i promjene vidnih polja s normalnom vidnom oštrinom;

 Disocijacija kliničkih simptoma u roku od nekoliko sati i dana kao njihova nedosljednost; često se simptomi povećavaju nakon vruće kupke;

 težina simptoma afekcije piramidalnog puta blage pareze;

 disocijacija poremećaja osjetljivosti, patnje vibracija uz održavanje boli i temperature;

 Disocijacija piramidalnih simptoma duž debla. Ozbiljnost lezije donjih ekstremiteta u usporedbi s gornjim ekstremitetima.

MS, u pravilu, prenosi bolest s naknadnim sekundarnim progresivnim tečajem, rijetko se pojavljuje primarno progresivni tip.

Trajanje bolesti je od 7 do 12 godina, ponekad i do 20. Pacijenti umiru od sepsa, upale pluća i drugih sekundarnih infekcija.

Temelji se na valovitom tijeku bolesti.

Postoje simptomi multifokalne lezije živčanog sustava. Možda "treperenje" simptoma tijekom dana ili nekoliko dana.

U CSF-u, može se otkriti pleocitoza (više od 5 limfocita u 1 μl), povećava se razina gama globulina, uglavnom IgG. Moguće je detektirati u cerebrospinalnom mijelinskom bazičnom proteinu u količini većoj od 9 ng / ml.

Promjena vida i evociranih potencijala.

MRI otkriva multi-fokalnu demijelinizaciju živčanog sustava.

Diferencijalna dijagnoza troše s tumorima središnjeg živčanog sustava, razvojnim anomalijama (Arnold-Chiari, platibazija), kompresijom leđne moždine u tumorima, osteokondrozi, itd.

Liječenje može biti usmjereno na usporavanje napredovanja bolesti. Moguća plazmafezera, liječenje ciklofosfamidom, azatioprin, intravenski imunoglobulini. Jedan od lijekova koji produžuje remisiju između egzacerbacija je interferon beta-1b. Ulazio je 8 milijuna IU p / c svaki drugi dan 2 godine. Troškovi liječenja su 14-16 tisuća dolara.

U razdoblju egzacerbacija, metil-prednisolon se primjenjuje u dozi od 250-500 mg IV svakih 12 sati tijekom 3-7 dana, a zatim prema unutra prema shemi počevši od 60-80 mg.

Liječenje komplikacija u MS smanjuje se na normalizaciju tonusa mišića, smanjuje tremor, smanjuje bol, kontrolira aktivnost zdjeličnih organa. Posebno mjesto zauzima liječenje mentalnih poremećaja u MS-u. U tu svrhu koriste se antidepresivi. S psihozama neuroleptici su učinkoviti.

Pročitajte Više O Plovilima