Demijelinizirajuće bolesti živčanog sustava i mozga

Velik broj bolesti, posljedica kojih je oštećenje membrana mijelinskih vlakana živaca, obično se naziva demijelinizirajuća bolest mozga.

Navedeni proces povezan je s mnogim razlozima: mogu biti virusi, infekcije, ali i alergijske reakcije organizma.

Demijelinizirajući proces je tipično za bolesti kao što su multipla skleroza, encefalitis, leukoencefalitis i mnoge druge bolesti središnjeg živčanog sustava i mozga. Demijelinacija živčanih vlakana gotovo uvijek dovodi do invaliditeta.

Gotovo uvijek demijelinizirajuće bolesti živčanog sustava nasljeđuju se.

Pokusne bolesti i faktori provokatora

Ukupno, postoje tri čimbenika koji stvarno mogu gurnuti zdravo organizme da demoniziraju mozak i središnji živčani sustav u cjelini:

  1. Jedan od najvažnijih čimbenika koji znanstvenici i neurološci koji prakticiraju je temelj faktor nasljeđivanja. Ako je u obitelji netko bolestan od ove bolesti, onda se postotak pojave iste kršenja u odnosu značajno povećava.
  2. Bolest se također može pojaviti u pozadini vanjski čimbenici. To može biti infekcija koja je ušla u tijelo izvana, također može biti infekcija infekcijom koja je ušla u krv tijekom cijepljenja.
  3. Razaranje ljuske može se pojaviti i na pozadini druge bolesti središnjeg živčanog sustava, na primjer, multipla skleroza, meningitis, CNS infekcije.

Centri demijelinacije u kralježničnoj moždini

Centri demijelinacije također se mogu pojaviti u slučaju:

  • metaboličkih poremećaja, - ako osoba ne jede pravilno, njegov metabolizam se uznemiruje, a kao posljedica toga doći će do poremećaja u radu mozga i uništavanja omotnica živčanih vlakana;
  • trovanja alkoholom, drogama, psihotropnim tvarima.

Okoliš u ljudskom životu nije posljednje mjesto. Također moramo reći da sam ljudsko tijelo može izazvati razvoj kršenja, kao rezultat negativnog utjecaja okoliša na nju.

Što još može utjecati na razvoj bolesti:

  • bolesti poput ospica, rubeole i drugih infekcija mogu dovesti do razvoja multiple skleroze;
  • dugoročne bakterijske infekcije;
  • opijenost i oštećenje soli i para teških metala;
  • stalni i kronični stres.

Kako prepoznati glavne simptome bolesti

Ako pacijent ima i prve znakove demijelinizacijskog procesa, tada ga iskusni liječnik neće propustiti, odmah ih određuje vanjskim znakovima.

Ako je osoba provela cijeli dan kod kuće, u ležećem položaju, ako on nije učinio ništa, a samo pokušao se opustiti, ali on je bio umoran i umor, to je jedan od glavnih znakova koji ukazuju na degenerativne bolesti živčanog sustava.

Demijelinizirajuća bolest očituje se neurološkim, opceomatskim i psihoemotionim simptomima:

  1. Uz raširene ruke, vidljivo je da je malo tremor - tremor. To može ukazivati ​​na to da se pojavljuju žarišta demijelinacije živčanog tkiva.
  2. pojaviti problemi s probavnim sustavom, postoji inkontinencija izmeta, emisija.
  3. osmatran psihoemotionalne abnormalnosti, koji se manifestiraju u zaboravljivosti, poremećajima pamćenja, karakteristične su pojave raznih vrsta halucinacija, a intelektualne sposobnosti također počinju opadati. Prije, kada je dijagnosticiranje takvih simptoma, osoba je dijagnosticirana demencija i liječi za to.
  4. ostali fiksni neurološki sindromi - u ovom slučaju motoričke sposobnosti počinju mijenjati, konvulzivni sindrom, hiperkineza i tako dalje mogu se manifestirati.

Kako provesti dijagnostiku

Prvo, na temelju onoga što liječnik može sumnjati u demijelinizirajuću bolest središnjeg živčanog sustava u njegovu pacijentu, on je oslabljen koordinaciju kretanja i poremećaja u govoru.

Snimanje magnetske rezonancije naširoko se koristi za utvrđivanje točne dijagnoze. Tek nakon obavljenog pregleda, liječnik može precizno dijagnosticirati. Rezultati koji ova metoda istraživanja pružaju su točni, što nam omogućuje da donosimo određene zaključke.

Također, pacijentu je potrebno uzeti krvni test. Ako se u trenutku uzimanja analize pogoršanja bolesnika, to može ukazivati ​​na prisutnost limfocitoze. Broj trombocita se povećava, a fibrinoliza se povećava.

Ako govorimo o preciznoj metodi dijagnoze, onda je to MRI s kontrastnim agensima. Zahvaljujući njemu je moguće identificirati nove žarište demijelinacije, koji utječu na mozak i živčano tkivo.

Skup mjera - kako bi spasili um i zdravlje!

Budući da nije moguće utvrditi točne uzroke demijelinacije, kao i razvoj procesa u svakoj osobi prolazi različito, s različitim simptomima, ne postoji jasan mehanizam za liječenje bolesti.

Glavni cilj terapije za demijelinizaciju je potreba za poboljšanjem pogoršane funkcije mozga. Ako je bolest već započela, liječenje je vrlo loše.

Prilikom postavljanja liječnika, liječnik postavlja zadatak sprečavanja razvoja bolesti. Ako je liječenje pravilno propisano, tada će se smanjiti najmanje 30% rizika od komplikacija.

Liječenje se najčešće liječi. Općenito, propisani su sljedeći lijekovi:

  1. Budući da demijelinacija živčanih vlakana izaziva refleksne promjene i kontrakcije mišića, propisani su lijekovi - mišićni relaksanti, sposoban ublažiti napetost. Prilikom uzimanja ove skupine lijekova vraćaju se motoričke funkcije tijela.
  2. Kako bi živčana vlakna ne bi nastavila degradirati, imenuju se Protuupalni lijekovi, kao i antibiotici.
  3. Osim toga, nootropnih lijekova, koji pomažu vratiti aktivnost mozga.

Nedavno, pacijenti koji su pronašli žarište demijelinacije mozga, propisuju tijek kortikosteroida, koji se u velikim dozama otopi i intravenski injektiraju u tijelo.

Dodatne terapije

Pored liječenja lijekom, obvezan je i refleksoterapijski tečaj. To je neophodno kako bi se vratila osjetljivost udova, njihova izvedba.

Kada akupunktura koristi srebrne igle, uz pomoć kojih liječnik može djelovati na potrebne točke tijela. Zahvaljujući ovom postupku pacijent dobiva jačanje učinka.

Budući da lijek ne stoji mirno, neurolozi imaju priliku kontrolirati razvoj i liječenje bolesti. A ako se ranije nije bilo moguće boriti s multiplom sklerozom i sličnim demijelinizacijskim bolestima, a zatim se dugotrajnim imunomodulatorima može postići dugoročna remisija u razvoju bolesti.

način života

Prije svega, ako se nekoj osobi dijagnosticira ova bolest, mora izbjegavati učinke raznih infekcija, ne bi trebao previše raditi, treba izbjegavati opijenost.

Ako je, međutim, osoba zarazila infekciju, onda mora uvijek biti u krevetu, uzimati lijekove koji će mu pomoći da ustane. Također je vrlo važno koristiti toplinske postupke.

Pacijent treba kretati što je više moguće, raditi što je više moguće, ali ne smije dopustiti umor tijela, jer može dati poticaj napretku bolesti.

Nemoguće je izolirati bolesnu osobu iz društva, jer će to dovesti do još većih komplikacija.

Strogo je zabranjeno piti, pušiti, bez iznimke mora imati punopravni san.

U slučaju da se život temelji na konstantnim naporima, frustraciji i anksioznosti, neophodno je maksimalno reagirati na sve probleme koji u potpunosti mogu uništiti zdrave osobe.

Tužna sudbina

Prognoza za demijelinizaciju je vrlo negativna. Ako se bolest ne liječi, može se razviti u kronični oblik, može se razviti paraliza udova, atrofija mišićnog tkiva i razvijanje demencije.

U konačnom rezultatu, demijelinacija mozga može dovesti do smrti.

Samo pazite da znate da će se fokusi koji se pojavljuju u mozgu rasti i, kao posljedica toga, dovesti do novih kršenja u radu tijela - postaje teško za osobu da diše, proguta i čak govori.

Osoba koja pati od multiple skleroze - najčešće dijagnoze demijelinizirajuće bolesti središnjeg živčanog sustava, doista je strašna prizor. Čak i jučer, apsolutno je zdrav, pretvorio se u nevažeće. On ima spore pokrete, promjene govora, postaje sve proširenije i neshvatljivo.

Treba imati na umu da se ta bolest ne liječi, glavni zadatak je spriječiti njegovu pojavu.

Demijelinizirajuće bolesti, fokusi demijelinacije u mozgu: dijagnoza, uzroci i liječenje

Svake godine raste broj bolesti živčanog sustava, uz demijelinizaciju. Ovaj opasni i uglavnom nepovratan proces utječe na mozak i kičmena bijelu tvar mozga, što dovodi do postojanih neuroloških poremećaja i određene oblike odmora pacijentu šansu za život.

Demijelinizacijske bolesti sve više se dijagnosticira u djece i relativno mladih ljudi 40-45 godina, postoji tendencija da se atipičan tijek bolesti, njegovog širenja u onim geografskim područjima gdje ranije je incidencija bila vrlo niska.

Dijagnoza i liječenje demijelinacije ostaje složena i slabo studirao, ali istraživanja na području molekularne genetike, biologije i imunologije, aktivno provodi od kraja prošlog stoljeća, omogućila je da se jedan korak naprijed u tom smjeru.

Zahvaljujući naporima znanstvenika da se rasvijetli osnovnim mehanizmima demijelinizacije i njegove uzroke, tretmani razvili određene bolesti, te korištenje MRI kao glavni postupak dijagnosticiranja omogućava definiranje početak procesa bolesti u ranoj fazi.

Uzroci i mehanizmi demijelinacije

Razvoj demijelinizacijskog procesa temelji se na autoimunizaciji, kada se u tijelu formiraju specifični proteini-antitijela, napada komponente stanica živčanog tkiva. Razvoj kao odgovor na tu upalnu reakciju dovodi do nepovratne štete procesima neurona, uništavanju njihovog mijelinskog omotača i poremećajem prijenosa živčanih impulsa.

Faktori rizika za demijelinizaciju:

  • Nasljedna predispozicija (povezana s genima šesterog kromosoma, kao i mutacije gena citokina, imunoglobulina, mijelinskih proteina);
  • Virusna infekcija (herpetički, citomegalovirus, Epstein-Barr, rubeola);
  • Kronični fokusi bakterijske infekcije, prijevoz H. pylori;
  • Otrovanje s teškim metalima, pare benzina, otapala;
  • Jak i dugotrajni stres;
  • Značajke prehrane s prevladavanjem proteina i masti životinjskog podrijetla;
  • Nepovoljna ekološka situacija.

Primjećuje se da demijelinizirajuće lezije imaju neku geografsku ovisnost. Najveći broj slučajeva zabilježen je u središnjim i sjevernim dijelovima Sjedinjenih Država, Europe, relativno visoke stope incidencije u Sibiru, središnjoj Rusiji. Među stanovnicima afričkih zemalja, u Australiji, Japanu i Kini, naprotiv, demijelinizirajuće bolesti su vrlo rijetke. Utrka također igra određenu ulogu: bojišnici među bolesnicima s demijelinizacijom prevladavaju.

Autoimunološki proces može biti pokrenut samo u nepovoljnim uvjetima, tada se primarna uloga odigrava nasljeđivanjem. Prijevoz određenih gena i njihovih mutacija dovodi do nedovoljne proizvodnje antitijela koja prodiru kroz krvno-moždanu barijeru i uzrokovati upalu s destrukcijom mijelina.

Drugi važan patogenetski mehanizam smatra se demijeliranjem na pozadini infekcija. Put upale je nešto drugačiji. Normalna reakcija na prisutnost infekcije smatra se formiranje antitijela protiv proteina komponente mikroorganizama, ali to se događa da su bakterije i virusi pa proteina su slični onima u bolesnika tkiva, tijelo počinje „zbuniti” vlastite i druge, napadaju obje mikroba i vlastite stanice.

Upalne autoimune procese u prvoj fazi bolesti dovode do reverzibilnih impulsa impulsa, i djelomična obnova mijelina omogućava neuroneu da barem djelomično obavljaju funkcije. Tijekom vremena, uništavanje membrana živaca napreduje, procesi neurona su "goli" i jednostavno nije dovoljno za prijenos signala. U ovoj fazi postoji uporni i nepovratni neurološki deficit.

Na putu do dijagnoze

Simptomatska demijelinacija je iznimno raznolika i ovisi o lokalizaciji lezije, obilježjima tijeka određene bolesti, brzini progresije simptoma. Obično pacijent razvija neurološke poremećaje koji su često prolazni. Vizualni simptomi mogu postati prvi simptomi.

Kada pacijent osjeća da nešto nije u redu, ali da opravdava promjene umorom ili stresom više nije moguće, odlazi liječniku. Sumnjaju određenu vrstu demijelincionih postupak samo na temelju klinici je izuzetno teško, te u prisutnosti demijelinizacije sam po sebi nije uvijek jasan specijalist za osiguranje, tako da nema daljnje istraživanje je neophodan.

primjer žarišta demijelinacije u multiploj sklerozi

Glavni i vrlo informativni način dijagnosticiranja demijelinizacijskog procesa tradicionalno se smatra MRI. Ova metoda je sigurna, može se koristiti za pacijente različite dobi, trudnice i kontraindikacije su prekomjerna tjelesna težina, strah od zatvorenih prostora, prisutnost metalnih konstrukcija, odgovarajući na jakom magnetskom polju, duševne bolesti.

Okrugli ili ovalni hyperintense lezije na MRI demijelinizacije naći uglavnom u bijeloj tvari pod kortikalne sloja oko ventrikula (Periventrikularna), razbacane difuzno, su različitih veličina -. Od nekoliko milimetara do 3,2 cm biste provjerili vrijeme stvaranja žarišta koristi poboljšanje kontrasta, s Ovo više "mladih" polja demijelinacije bolje akumulira kontrastni agent od već postojećih.

Glavni zadatak neurologa u otkrivanju demijelinacije je određivanje specifičnog oblika patologije i odabir odgovarajućeg liječenja. Prognoza je dvosmislena. Na primjer, s multiplom sklerozom, možete živjeti deset ili više godina, a s drugim vrstama, očekivano trajanje života može trajati godinu dana ili manje.

Multipla skleroza

Multipla skleroza (MS) najčešći je oblik demijelinacije, koji utječe na oko 2 milijuna ljudi na Zemlji. Među pacijentima prevladavaju mladi i sredovječni ljudi, starosti od 20 do 40 godina, a žene su češće bolesne. U govornom govoru, ljudi koji su daleko od medicine često koriste izraz "skleroza" u odnosu na promjene u dobi povezane s oštećenom pamćenju i procesima mišljenja. MS s takvom "sklerozom" nema ništa za napraviti.

Bolest se temelji autoimmunization te oštećenja živčanih vlakana mijelinske razgradnju i zatim zamjenu lezija vezivnog tkiva (dakle „skleroze”). Karakterizirana difuznom naravi promjena, to jest, demijelinacije i skleroza se nalaze u različitim dijelovima živčanog sustava, ne pokazuje jasan uzorak u njihovu distribuciju.

Uzroci bolesti nisu riješeni do kraja. Pretpostavlja složeni utjecaj nasljeđa, vanjskih stanja, infekcije bakterijama i virusima. Primijetio je da je frekvencija računala viša kada ima manje sunčeve svjetlosti, tj. Daleko od ekvatora.

Obično se na nekoliko dijelova živčanog sustava odjednom utječe, što može uključivati ​​i mozak i leđnu moždinu. Značajna osobina je nalaz na MRI plakova različitih recept: od vrlo svježeg do skleroziranog. To ukazuje na kronični, trajni uzorak upale i objašnjava različite simptome s promjenom simptoma kao što napreduje demijelinacija.

Simptomatologija MS-a vrlo je raznolika, jer lezija istodobno utječe na nekoliko dijelova živčanog sustava. Tu su:

  • Paresis i paraliza, povećani refleksni napadi, konvulzivna kontrakcija određenih mišićnih skupina;
  • Poremećaj ravnoteže i fine motoričke sposobnosti;
  • Smanjenje mišića lica, promjena govora, gutanje, ptosis;
  • Patologija osjetljivosti, i površna i duboka;
  • Iz bočne strane zdjeličnih organa - kašnjenje ili inkontinencija urina, konstipacije, impotencije;
  • Uz uključenost optičkih živaca - smanjena vidna oštrina, sužavanje polja, kršenje percepcije boje, kontrasta i svjetlosti.

Opisani simptomi povezani su s promjenama u mentalnoj sferi. Pacijenti su depresivni, emocionalna pozadina obično se smanjuje, pojavljuje se tendencija da se očajne ili, obrnuto, euforija. Kako se broj i veličina fokusa demijelinacije u bijeloj tvari mozga povećavaju, promjene u motoričkoj i osjetljivoj sferi popraćene su smanjenjem inteligencije i razmišljanja.

Kod multipla skleroze prognoza će biti povoljnija ako bolest počne s poremećajem osjetljivosti ili vizualnim simptomima. U slučaju kada se poremećaji kretanja, ravnoteže i koordinacije pojavljuju prvi, prognoza je još gore, budući da ti znakovi govore o leziji cerebeluma i subkortikalnih putova.

Video: MRI u dijagnozi demijelinizirajućih promjena u MS

Marburgova bolest

Marburgova bolest je jedan od najopasnijih oblika demijelinacije, jer se iznenada razvija, simptomi se brzo povećavaju što dovodi do smrti pacijenta za nekoliko mjeseci. Neki znanstvenici to smatraju oblicima multiple skleroze.

Početak bolesti nalikuje općem procesu infekcije, mogući su groznice, generalizirani konvulzije. Brzo stvaranje žarišta mijelinske destrukcije dovodi do različitih ozbiljnih motoričkih poremećaja, poremećaja osjetljivosti i svijesti. Karakterizira meningealni sindrom s teškom glavoboljom, povraćanjem. Često povećava intrakranijalni tlak.

Malignacija tijeka Marburgove bolesti povezana je s dominantnom lezijom moždanog debla, gdje su glavni vodljivi putevi i jezgre kranijalnih živaca koncentrirani. Smrt pacijenta dolazi u nekoliko mjeseci od nastupa bolesti.

Devickova bolest

Devikova bolest je demijelinizirajući proces u kojem su pogođeni optički živci i leđna moždina. Počeo je akutno, patologija brzo napreduje, što dovodi do teških poremećaja i sljepoće. Uključivanje kičmene moždine je uzlaznog karaktera i praćeno je parezom, paralizom, kršenjem osjetljivosti, poremećajem zdjeličnih organa.

Proširena simptomatologija može se formirati za oko dva mjeseca. Prognoza za bolest je loša, osobito kod odraslih bolesnika. Djeca - nešto bolje s pravodobnim imenovanjem glukokortikosteroida i imunosupresiva. Terapeutski režimi još nisu razvijeni pa se terapija svodi na uklanjanje simptoma, imenovanje hormona, potporne aktivnosti.

Progresivna multifokalna leukoencefalopatija (PMLE)

PMLE je demijelinizirajuća bolest mozga, koja se češće dijagnosticira u starijih osoba i popraćena je višestrukim oštećenjem središnjeg živčanog sustava. U klinici postoje pareze, konvulzije, neravnoteža i koordinacija, vizualni poremećaji, karakterizirani smanjenjem inteligencije do teške demencije.

Demijelinizirajuće lezije bijele tvari u mozgu s progresivnom multifokalnom leukoencefalopatijom

Karakteristična značajka ove patologije je kombinacija demijelinacije s imunološkim defektima stečenog karaktera, koji je vjerojatno glavni čimbenik patogeneze.

Guillain-Barreov sindrom

Guillain-Barreov sindrom je karakteriziran perifernim oštećenjem živaca kao progresivnom polineuropatijom. Među pacijentima s ovom dijagnozom, dvostruko više ljudi, ne postoje dobna ograničenja.

Simptomatika se smanjuje na paresis, paraliza, bol u leđima, zglobovi, mišići udova. Česte aritmije, znojenje, fluktuacije krvnog tlaka, što ukazuje na vegetativnu disfunkciju. Prognoza je povoljna, međutim, u petoj bolesnika ostaju ostaci znakova oštećenja živčanog sustava.

Značajke liječenja demijelinizirajućih bolesti

Dva pristupa se koriste za liječenje demijelinacije:

  • Simptomatska terapija;
  • Patogenetski tretman.

Patogenetska terapija ima za cilj ograničavanje procesa uništavanja mijelinskih vlakana, uklanjanje cirkulirajućih autoantitijela i imunoloških kompleksa. Lijekovi izbora općenito su priznati kao interferoni - betaferon, avoneks, kopaxon.

Betaferon se aktivno koristi u liječenju multiple skleroze. Dokazano je da kada dugotrajno davanje u iznosu od 8 milijuna jedinica rizik od progresije bolesti smanjen za trećinu, vjerojatnost invalidnosti i učestalost egzacerbacija. Lijek se ubrizgava pod kožu svaki drugi dan.

Pripreme za imunoglobuline (sandoglobulin, ImBio) bile su usmjerene na smanjenje produkcije autoantitijela i smanjenje formiranja imunoloških kompleksa. Upotrebljavaju se za pogoršanje mnogih demijelinizirajućih bolesti pet dana, intravenozno ubrizgavanjem po stopi od 0,4 grama po kilogramu tjelesne težine. Ako se ne postigne željeni učinak, liječenje se može nastaviti na pola doziranja.

Krajem prošlog stoljeća, metoda Filtriranje žitarica, pri čemu su uklonjene autoantitijela. Tijek liječenja uključuje do osam postupaka tijekom kojih do 150 ml cerebrospinalne tekućine prolazi kroz posebne filtere.

Tradicionalno, s demijelinom, plazmafereza, hormonska terapija i citostatika. Plazamfereza je usmjerena na uklanjanje cirkulirajućih protutijela i imunoloških kompleksa iz krvotoka. Kortikosteroidi (prednizon, deksametazon), smanjuju aktivnost imunološkog antimielinovyh inhibiraju proizvodnju proteina i protuupalnim djelovanjem. Oni se propisuju do tjedan dana u velikim dozama. Citotoksični lijekovi (metotreksat, ciklofosfamid) korisni su u teškim oblicima patologije s teškom autoimunizacijom.

Simptomatska terapija uključuje nootropne lijekove (piracetam), analgetike, antikonvulzive, neuroprotektore (glicin, semax), mišićni relaksanti (midol) s spastičnom paralizom. Za poboljšanje prijenosa živaca propisani su vitamini skupine B, au slučaju depresivnih stanja - antidepresivi.

Liječenje demijelinizirajuće patologije nije cilj potpunog ublažavanja pacijenta bolesti zbog patogeneze ovih bolesti. Namjera je da sadrži destruktivno djelovanje protutijela, produljujući život i poboljšavajući njegovu kvalitetu. Međunarodna skupina stvorena za daljnji studij demijelinizacije i napori znanstvenika iz različitih zemalja već omogućiti pacijentima pružiti učinkovitu pomoć, iako izgledi i dalje vrlo ozbiljno u mnogim oblicima.

Što su demijelinizirajuće bolesti?

Demijelinizirajuće bolesti čine veliku skupinu neuroloških patologija. Dijagnoza i liječenje tih bolesti prilično je komplicirano, no rezultati brojnih studija znanstvenika omogućuju nam da krenemo naprijed u smjeru povećanja učinkovitosti. Uspjeh je postignut u metodama rane dijagnoze, a suvremene sheme i metode liječenja daju nadu za produženje života, za potpuno ili djelomično obnavljanje.

Uzroci i mehanizmi demijelinacije

U ljudskom tijelu živčani sustav se sastoji od dva dijela - središnje (mozak i kičmena moždina) i periferne (brojne grane i čvorovi živaca). Dobro podešeni mehanizam regulacije djeluje na ovaj način: impuls koji nastaje u receptorima perifernog sustava pod utjecajem vanjskih čimbenika prenosi se u živčane centre leđne moždine, odakle se šalju u živčane centre mozga. Kontrolni puls nakon obrade signala u mozgu ponovo se spušta niz liniju u leđnu moždinu, odakle se raspoređuje na radne organe.

Normalno funkcioniranje cijelog organizma u velikoj mjeri ovisi o brzini i kvaliteti prijenosa električnih signala duž živčanih vlakana, kako u uzlaznim i padalinim smjerovima. Kako bi se osigurala električna izolacija, aksoni većine neurona prekriveni su mijelinskim omotačem lipid-proteina. Formiraju ga glialne stanice, a na perifernom odjelu - od Schwannovih stanica i središnjeg živčanog sustava - oligodendrocitima.

Osim električnih izolacijskih funkcija, mijelinski omotač osigurava povećanu brzinu prijenosa impulsa zbog prisutnosti Ranvierovih presretanja za cirkulaciju iona. Na kraju, brzina signalizacije u mijeliniziranim vlaknima raste 7-9 puta.

Što je demijelinizirajući proces?

Pod utjecajem niza čimbenika može početi proces destrukcijom mijelina, pod nazivom demijelinacije. Kao rezultat oštećenja zaštitne ljuske, živčana vlakna su gola, brzina prijenosa signala usporava. Kako se patologija razvija, sami živci počinju raspadati, što dovodi do potpunog gubitka sposobnosti prijenosa. Ako je početak bolesti mogu se liječiti i vratiti mijelinacije aksona u naprednoj fazi formiranja nepovratno mana, iako neke moderne tehnike omogućuju raspravljati s ovim mišljenjem.

Etiološki mehanizam demijelinacije povezan je s anomalijama u funkcioniranju autoimunog sustava. U nekom trenutku, ona počinje percipirati protein mijelina, kao stranca, koji proizvodi protutijela na njega. Prolazeći kroz hemo-encefalnu barijeru, stvaraju upalni proces na mijelinskoj ovojnici, što dovodi do njegovog uništenja.

U etiologiji procesa dva su glavna područja:

  1. Mielinoklastiya - kršenje autoimunog sustava događa se pod utjecajem egzogenih čimbenika. Mijelin je uništen zbog aktivnosti odgovarajućih protutijela koja se pojavljuju u krvi.
  2. Mielinopatiya - kršenje proizvodnje mijelina, određeno na genetskoj razini. Kongenitalna anomalija biokemijske strukture tvari dovodi do činjenice da se percipira kao patogeni element? i izaziva aktivnu reakciju imunološkog sustava.

Utvrđeni su sljedeći razlozi koji mogu potaknuti proces demijelinacije:

  • Poraz imunološki sustav, koji može biti uzrokovan bakterijske ili virusne infekcije (herpes, citomegalovirus, Epstein-Barr virus, rubeole), pretjeranog psihičkog stresa i jakih stresova, opijenost tijela, trovanje kemijskim tvarima, ekološkim čimbenicima, pothranjenosti.
  • CNS. Neki patogeni mikroorganizmi (često virusna priroda), koji prodiru u mijelin, dovode do činjenice da melični proteini postaju cilj imunološkog sustava.
  • Poremećaj metaboličkog procesa, koji može poremetiti strukturu mijelina. Taj je fenomen uzrokovan dijabetesom i patologijama štitnjače.
  • Paraneoplastični poremećaji. Oni nastaju kao posljedica razvoja onkoloških neoplazmi.

POMOĆ! Posebna pozornost treba posvetiti mehanizmu demijelinacije povezane s zaraznim bolestima. Normalno, odgovor imunološkog sustava je usmjeren na suzbijanje samo patogenih organizama. Međutim, neki od njih imaju visok stupanj sličnosti s mijelinskim bjelančevinama, a autoimuni sustav ih zbunjuje, počeli se boriti protiv vlastitih stanica, uništavajući mijelinski omot.

Vrste demijelinizirajućih bolesti

S obzirom na strukturu ljudskog živčanog sustava razlikuju se dvije vrste patologija:

  1. Demijelinizirajuća bolest središnjeg živčanog sustava. Takve bolesti imaju kod na ICD 10 od G35 do G37. One uključuju oštećenje organa središnjeg živčanog sustava, tj. mozga i kralježnice. Patologija ove vrste uzrokuje manifestaciju gotovo svih varijanti neuroloških tipova simptoma. Njegovu detekciju otežava odsutnost bilo kakvog dominantnog simptoma, što rezultira zamućenom kliničkom slikom. Etiološki mehanizam najčešće se temelji na načelima mijeloklastije, a lezija ima difuzni karakter s formiranjem višestrukih lezija. Istodobno, razvoj zona je spor, što uzrokuje postupno povećanje simptoma. Najtipičniji primjer je multipla skleroza.
  2. Demijelinizirajuća bolest perifernog sustava. Ova vrsta patologije razvija se kada su pogođeni živčani procesi i čvorovi. Najčešće su povezani s problemima kralježnice, a napredovanje bolesti je zabilježeno kada su vlakna zapetljana kralješcima (osobito s intervertebralnom hernijom). S kršenjem živaca, njihov promet je poremećen, što uzrokuje smrt malih neurona, koji su odgovorni za bol. Prije smrti alfa neurona, periferne lezije su reverzibilne i nadoknadive.

Razvrstavanje bolesti duž toka uključuje akutni, dijagnostički i akutni monofazni oblik. Po stupnju lezije, monofoka (pojedinačna lezija), multifoka (višestruki fokusi) i difuzna (opsežne lezije bez jasnih fokalnih granica) su različita patologija.

Uzroci patologije

Demijelinizirajuće bolesti su uzrokovane oštećenjem mijelinske ovojnice živčanih aksona. Navedeni endogeni i egzogeni čimbenici koji uzrokuju proces demijelinacije postaju glavni uzroci bolesti. Po prirodi bolesti izazivaju faktori su podijeljeni u primarnom (polientsefality, entsefalomielopoliradikulonevrity, optikomielity, mijelitis, optikoentsefalomielity) i sekundarnog (vakcinalnog, parainfectious - nakon gripe, ospica, i druge bolesti) obliku.

simptomi

Simptomatske bolesti i MR znakovi ovise o lokalizaciji lezije. Općenito, simptomi se mogu podijeliti u nekoliko kategorija:

  • Kršenje motoričkih funkcija - pareza i paraliza, abnormalni refleksi.
  • Simptomi cerebelarne uključenosti predstavljaju kršenje orijentacije i koordinacije, paralizira spastičnu prirodu.
  • Poraz moždane kore - kršenje govora i sposobnosti gutanja, nepokretnost očne jabučice.
  • Kršenje osjetljivosti kože.
  • Promjene u funkcijama genitourinarnog sustava i zdjeličnih organa - urinarna inkontinencija, problemi s mokrenjem.
  • Oftalmološki problemi - djelomični ili potpuni gubitak vida, pogoršanje vidne oštrine.
  • Kognitivno oštećenje - smanjenje pamćenja, smanjenje brzine razmišljanja i pažnje.

Demijelinizirajuća bolest mozga uzrokuje sve veći i trajniji nedostatak neurološkog tipa, što dovodi do promjene ponašanja osobe, pogoršanja ukupnog blagostanja, smanjenja radne sposobnosti. Započeta faza je puna tragičnih posljedica (zatajenje srca, zaustavljanje disanja).

Najčešće bolesti uzrokovane demijelinizacijskim procesom

Može se razlikovati sljedeće zajedničke demijelinizacijske patologije:

  • Multipla skleroza. Ovo je glavni predstavnik demijelirajućih bolesti središnjeg živčanog sustava. Bolest ima široku simptomatologiju, a prvi znakovi se nalaze kod mladih ljudi (22-25 godina). Često se nalaze u žena. Početni znakovi - tresenje oka, poremećaj govora, problemi s mokrenjem.
  • Diseminirani encefalomijelitis akutnog tipa (ODEM). Karakterizira ga kršenje mozga. Najčešći uzrok je virusna infekcija.
  • Diffusivno diseminirana skleroza. Mozak i hrptena moždina su pogođeni. Smrtonosni ishod događa se nakon 5-8 godina bolesti.
  • Akutni optonelektromijelitis (Devickova bolest). Ima akutni tečaj s oštećenjem oka. Ima visoki rizik od smrti.
  • Koncentrirana skleroza (Baloova bolest). Vrlo akutna struja s paralizom i epilepsijom. Fatalni ishod je fiksiran nakon 6-9 mjeseci.
  • leukodistofija - skupinu patologija uzrokovanih razvojem procesa u bijeloj mozgovnoj supstanci. Mehanizam je povezan s mijelinkom.
  • Leukoencephalopathy. Prognoza opstanka je 1-1,5 godina. Razvija se sa značajnim smanjenjem imuniteta, osobito s HIV-om.
  • Periaksalni leukoencefalitis difuzni tip. Odnosi se na nasljedne patologije. Bolest napreduje brzo, a očekivano trajanje života ne prelazi dvije godine.
  • mijelopatija - dorzalni zrak, Canavanova bolest i neke druge patologije s ozljedom kralježnične moždine.
  • Guillain-Barreov sindrom. To je predstavnik bolesti perifernog sustava. Može dovesti do paralize. S pravodobnom otkrivanjem je moguće liječiti.
  • Amitrofija Charcot-Marie-Toot - kronična bolest s oštećenjem perifernog sustava. Vodi do mišićne distrofije.
  • Polineropatii - Refsumova bolest, Russi-Levy sindrom, Dejerine-Sott neuropatija. Ova skupina se sastoji od bolesti s nasljednim etiologijom.

Navedene bolesti ne iscrpe veliki popis demijelinizirajućih patologija. Svi su vrlo opasni za osobu i zahtijevaju usvajanje učinkovitih mjera za produljenje života.

Suvremene dijagnostičke metode

Glavna metoda dijagnostičkih studija za otkrivanje demijelinizirajućih bolesti je magnetska rezonancijska slika (MRI). Tehnika je potpuno bezopasna i može se koristiti za pacijente bilo koje dobi. S oprezom, MRI se koristi za pretilost i mentalne poremećaje. Da bi se razjasnila aktivnost patologije, koristi se poboljšanje kontrasta (nedavni fokusi brzo nakupljaju kontrastni agens).

Prisutnost procesa demijelizacije može se identificirati provođenjem imunoloških istraživanja. Posebne metode neuroimaging koriste se za određivanje stupnja disfunkcije provođenja.

Postoji li učinkovit tretman?

Učinkovitost liječenja demijeliniziranih bolesti ovisi o raznolikosti patologije, lokalizaciji i opsegu lezije, zanemarivanja bolesti. S pravodobnim pristupom liječniku, možete postići pozitivne rezultate. U mnogim slučajevima, liječenje ima za cilj usporavanje procesa i produljenje života.

Metode liječenja tradicionalne medicine

Terapija lijekovima temelji se na takvim tehnikama:

  • Prevencija mijelinske destrukcije blokirajući stvaranje protutijela i citokina interferonima. Glavni lijekovi su Betaferon, Relief.
  • Učinci na receptore usporavaju proizvodnju antitijela s imunoglobulinima (Bioven, Venoglobulin). Ova tehnika se koristi za liječenje akutne bolesti.
  • Instrumentalne metode - pročišćavanje krvne plazme i eliminacija pomoću imunološke filtracije.
  • Simptomatska terapija - pripravci skupine nootropika, neuroprotektora, antioksidansa, mišićnih relaksanata propisani su.

Tradicionalna medicina za demijelinizaciju bolesti

Tradicionalna medicina nudi za liječenje patologije takav način: mješavina luka s medom u omjeru rane; sok od rožnjaka; alkoholna tinktura propolisa; ulje češnjaka; sjeme bubuljica; medicinska zbirka cvijeća i lišća glog, korijen valerian, rue. Naravno, nacionalni lijekovi sami ne mogu ozbiljno utjecati na patološki proces, ali zajedno s lijekovima pomažu povećati učinkovitost složene terapije.

Coimbra protokol za autoimune demijelinizacijske bolesti

Ne može se spomenuti drugi način liječenja bolesti koje se razmatraju, posebice multipla skleroze.

VAŽNO! Ova metoda se koristi samo za autoimune bolesti!

Ova metoda se sastoji u uzimanju visokih doza vitamina D3 - "Protokol liječnika Coimbra". Ova metoda se zove po imenu poznati brazilski znanstvenik, neurolog, profesor, voditelj Istraživačkog instituta u San Paolu (Brazil) Cicero Galli Coimbra. Brojne autor metodologije studije pokazale da je ovaj vitamin, ispravnije je reći, hormon je u stanju zaustaviti uništenje mijelinske ovojnice. Dnevne doze vitamina određene su pojedinačno, uzimajući u obzir otpor tijela. Prosječna početna doza je odabrana oko 1000 IU / dan za svaki kilogram tjelesne težine. Zajedno s vitaminom D3, propisani su vitamin B2, magnezij, Omega-3, kolin i drugi dodatci. Obvezna hidratacija (potrošnja tekućine) na 2,5-3 litara dnevno i dijeta koja isključuje hranu bogatu kalcijem (posebno mliječnim proizvodima). Doze vitamina D periodično se prilagođavaju od strane liječnika, ovisno o razini paratiroidnog hormona.

POMOĆ! Ovdje pročitajte više o protokolima

Demijelinizirajuće bolesti su ozbiljan test za osobu. Teško je dijagnosticirati, a još je teže liječiti. U mnogim slučajevima, bolesti se smatraju neizlječivima, a terapija je usmjerena samo na maksimalno produljenje života. Uz pravodobno i adekvatno liječenje, prognoza preživljavanja je u većini slučajeva povoljna.

Demijelinizirajuća bolest središnjeg živčanog sustava

Demijelinizirajuće mozga i leđne moždine - a patoloških procesa koji dovode do uništenja mijelinske ovojnice neurona poremećaja prijenosa impulsa između nervnih stanica u mozgu. Vjeruje se da je temelj etiologije bolesti interakcija nasljedne predispozicije organizma i određenih čimbenika okoliša. Oštećenje impulsnog prijenosa dovodi do patološkog stanja centralnog živčanog sustava.

Demijelinizirajuće bolesti živčanog sustava

Postoje sljedeće vrste demijelinizirajućih bolesti:

  • na demijelinizirajuće bolesti središnjeg živčanog sustava je multipla skleroza. Demijelinizirajuća bolest Multipla skleroza je najčešća patologija. Multipla skleroza karakterizira niz simptoma. Prvi simptomi pojavljuju se u dobi od 20-30 godina, žene su češće bolesne. Multipla sklerozu dijagnosticiraju prvi znakovi, koji su prvi put opisali psihijatar Charcot - nehotični vibracijski pokreti očiju, drhtanje, pjevanje govora. Također, pacijenti imaju zadržavanje mokraće ili vrlo česte mokrenje, odsutnost refleksije abdomena, bljedilo vremenske polovice optičkih diskova;
  • ODEM, ili akutni diseminirani encefalomijelitis. Ona počinje akutno, popraćena teškim cerebralnim poremećajima i manifestacijama infekcije. Bolest se često javlja nakon izlaganja bakterijskoj ili virusnoj infekciji, može se razviti spontano;
  • difuzna diseminirana skleroza. Obilježen lezijom leđne moždine i mozga, očituje se u obliku konvulzivnog sindroma, aprakije, mentalnih poremećaja. Smrt se javlja u razdoblju od 3 do 6 do 7 godina od trenutka dijagnosticiranja bolesti;
  • Devikova bolest ili akutni optonelektromijelitis. Bolest počinje kao akutni proces, napreduje, napreduje, udara optičke živce, što uzrokuje potpun ili djelomičan gubitak vida. U većini slučajeva dolazi do smrti;
  • Balo-ova bolest, ili koncentrična skleroza, periaksni koncentrični encefalitis. Pojava bolesti je akutna, popraćena groznicom. Patološki proces prolazi paralizom, vizualnim poremećajima, epileptičkim napadajima. Tijek bolesti je brz - smrt se javlja za nekoliko mjeseci;
  • leukodistrofija - u ovoj skupini su bolesti koje su karakterizirane porazom bijele tvari u mozgu. Leukodistrofija se odnosi na nasljedne bolesti, kao posljedicu manjkavosti gena, poremećen je stvaranje mijelinske ovojnice živaca;
  • PML karakterizira smanjenje obavještajnih, napadaja i razvoja demencije i drugih poremećaja. Očekivano trajanje života pacijenta nije duže od 1 godine. Je bolest uzrokovana padom imuniteta aktivacije virusa JC (humani polioma 2), često je u bolesnika s HIV infekcijom, transplantata koštane srži, koji pate od malignih bolesti krvi (kronična limfocitna leukemija, Hodgkinova bolest);
  • difuzni periaksalni leukoencefalitis. Nasljedna bolest, češće utječe na dječake. Uzrokuje poremećaj vida, sluha, govora i drugih poremećaja. Brzo napreduje - očekivano trajanje života je tek nešto više od godinu dana;
  • sindrom osmotskog demijelinacije - vrlo je rijedak, razvija se kao posljedica neravnoteže elektrolita i niz drugih uzroka. Brzo povećanje razine natrija dovodi do gubitka stanica mozga vodom i raznim supstancama, uzrokujući uništavanje mijelinskih ovojnica stanica živčanih stanica mozga. Utječen je jedan od stražnjih dijelova mozga - most Varoliev, najosjetljiviji na mijelinolizu;
  • Mijelopatija je opći pojam ozljeda leđne moždine, uzroci kojih su različiti. Ova skupina uključuje: dorzalnu, Canavansku bolest, druge bolesti. Kanavanova bolest je genetska, neurodegenerativna autosomna recesivna bolest koja utječe na djecu i uzrokuje oštećenje živčanih stanica mozga. Bolest se najčešće dijagnosticira među askenazijskim Židovima koji žive u istočnoj Europi. Suhoća kralježnice (lokomotorna ataksija) kasni je oblik neurosifilisa. Bolest je karakterizirana lezijom stražnjih stupaca kičmene moždine i korijena kralježnice. Bolest ima tri faze razvoja s postupnim povećanjem simptoma oštećenja živčanih stanica. Povrijeđena koordinacija tijekom hodanja, pacijent lako gubi ravnotežu, često je rad mokraćnog mjehura poremećen, bol u području donjeg dijela ili donjeg dijela trbuha, vidna oštrina pada. Najteži treći stupanj karakterizira gubitak osjetljivosti mišića i zglobova, isfleksija tetiva nogu, razvoj asteroognoze, pacijent se ne može micati;
  • Guillain-Barreov sindrom - javlja se u bilo kojoj dobi, odnosi se na rijetko patološko stanje, koje karakterizira oštećenje perifernih živaca vlastitog imunološkog sustava. U teškim slučajevima dolazi do potpune paralize. U većini slučajeva pacijenti se potpuno oporavljaju uz adekvatno liječenje;
  • Neuronska amitrofija Charcot-Marie-Toot. Kronična nasljedna bolest, koja je karakterizirana progresijom, utječe na periferni živčani sustav. U većini slučajeva dolazi do uništenja mijelinske ovojnice živčanih vlakana, postoje oblici bolesti u kojima se otkriva patologija aksijalnih cilindara u središtu živčanih vlakana. Kao rezultat poraza perifernog živca, refleksovi na tetivu izumiru, atrofija mišića donjih i gornjih ekstremiteta. Bolest se odnosi na progresivne kronične nasljedne polineuropatije. Ova skupina uključuje: Refsumovu bolest, Russi-Levy sindrom, Degerin-Sott hipertrofnu neuropatiju i druge rijetke bolesti.

Genetske demijelinizirajuće bolesti

Kada postoji oštećenje živčanog tkiva, tijelo reagira reakcijom - uništenjem mijelina. Bolesti koje prati uništenje mijelina, podijeljene su u dvije skupine - mijeloklasti i mijelopatije. Mieleinoklasti uništavaju ljusku pod utjecajem vanjskih čimbenika. Mielinopatiya - uzrokovana genetskim uništavanje mijelina, povezane s biokemijskim defekta u strukturi neuronskih membrana. U isto vrijeme, ova distribucija se smatra uvjetovana grupe - prva manifestacija mielinoklastii može govoriti o ljudskoj osjetljivost na bolesti, a prva manifestacija mielinopatii svibanj se odnose na štete uzrokovane vanjskim faktorima. Multipla skleroza se smatra bolesti ljudi s genetskom predispozicijom za uništenje živčanih membrana, kršeći metabolizma, nedostatak imuniteta i prisutnost sporo infekcija. Genetskim demijelinacije uključuju: neuronske amyotrophy na Charcot-Marie-Tooth bolest, hipertrofični neuropatiju Dejerine-Sottas, difuznog periaksialny panencefalitisom, Canavan bolest i mnoge druge bolesti. Genetske demijelinizirajuće bolesti su manje uobičajene od demijelinizirajućih bolesti s autoimunim karakterom.

Demijelinizirajuće bolesti središnjeg živčanog sustava: kod za ICD 10

Demijelinizirajuće bolesti mozga ICD 10 imaju sljedeće kodove:

  • G35-G37 - demijelinizirajuće bolesti središnjeg živčanog sustava;
  • G35 - multipla skleroza;
  • G37 - druge demijelinizacijske bolesti središnjeg živčanog sustava. Bolesti su različite;
  • G37.9 - demijelinacijska bolest središnjeg živčanog sustava, nespecificirana.

Bolesti živčanog sustava prolaze u ICD 10 pod kodom G00-G99. Stručnjaci smatraju da klasifikacija ICD 10 nije dovoljno savršena. Stvorena je još jedna skala invaliditeta, koja se koristi za multiplu sklerozu - EDSS. Takva ljestvica procjenjuje sve uvjete u multiploj sklerozi - hodu, ravnotežu, paralizu, samoposluživanje i druge čimbenike. Da biste koristili mjerilo, liječnik procjenjuje stanje pacijenta i posjeduje poseban pregled.

Demijelinizirajuće bolesti živčanog sustava: razvrstavanje

Bolesti demijeliniziranja (RS) izolirana primarna (akutni diseminirani encefalomijelitis, kliničke oblike - polientsefalit, encephalomyeloradiculitis, optica, diseminirani mijelitis, optikoentsefalomielit) i sekundarni (vakcinalnog - razviti nakon cijepljenja DTP, CBC, atirabicheskoy cjepivo, parainfectious - encefalomijelitisa kod gripe, pertusis, rubeola, piletina, druge bolesti).

Subakutni oblici bolesti manifestiraju se u obliku bolesti:

  • Multipla skleroza. Klinički oblici - cerebrospinalni i spinalni, optički, cerebralni, stabljike, cerebelarne;
  • kronični oblici DZ-Dowsonovog encefalitisa, Deringa, Pette, Van Bogart, periaksialni difuzni leukoenerofitis Schildera;
  • DZ ponajprije s lezijama perifernih živaca - infektivne poliradikuloneuropatija, infektivna-alergijski primarni polyradiculitis Guillain-Barre sindrom, polineuropatija, toksični dijabetičku neuropatiju i dismetaboličke.

Liječenje demijelinizirajućih bolesti živčanog sustava

Liječenje demijelinizirajuće bolesti ovisi o vrsti bolesti i njegovoj ozbiljnosti, odnosi se na dugo i složene procese. Pored liječenja lijekom, pacijentu je propisana prehrana, preporučuje se strogo pridržavanje dana, spavanja i budnosti, redovito podvrgavaju tečaju masaže i vježbaju fizikalnu terapiju. Svaki bolesnik s demijelinizacijskom bolešću zahtijeva individualni pristup, a potporna terapija za bolesnike s demijelinizacijskim bolestima traje mnogo godina.

Od liječnika Yusupovske bolnice pomoći će

U odjelu neurologije bolnica Yusupov zapošljava visoko kvalificirane liječnike specijalizirane za liječenje demijelinizirajućih bolesti. Liječnici stalno razmjenjuju znanje sa stručnjacima iz drugih klinika u zemlji i inozemstvu. Sudjeluju na konferencijama gdje se upoznaju sa suvremenim metodama liječenja multipla skleroze i drugih bolesti demijelinizirajuće skupine.

Stručnjaci bolnice Yusupov dijagnosticirat će demijelinizacijsku bolest kralježnične moždine, mozga i propisati učinkovite lijekove. U bolnici možete uzeti masažu, vježbati terapeutsku gimnastiku sa specijalistom. Psiholozi bolnice rade s pacijentom i njegovim rodbinom. U Yusupov bolnici, pacijent može biti promatrana već dugi niz godina, primati pravovremenu medicinsku pomoć. Možete dogovoriti sastanak putem telefona.

Demijelinizirajuća bolest CNS-a: razvrstavanje, simptomi i uzroci

1. Određivanje 2. 3. Kućanski analogija Etiologija i uzrokuje proces razvrstavanja 4. 5. 6. 7. patogenezi Clinic multiple skleroze 8. optica Dević 9. Balo koncentrično skleroze, panencefalitis koncentričnom ili periaksialny 10. WECM aka akutni diseminirani encefalomijelitis, ili Marburgova bolest 11. Guillain-Barreov sindrom 12. Liječenje

Povijest proučavanja demijelinizirajućih bolesti seže do izvanrednog francuskog neurologa, Jean-Martin Charcota. Neposredno prije ukidanja kmetstva u Ruskom Carstvu, 1856. godine, izdvojio je posebne znakove bolesti, koja se zvala "multipla skleroza". Kasnije je postalo jasno da su u srcu ovog i niz drugih bolesti posebne promjene u bijeloj tvari.

Taj je poraz nazvan "demijelinacija". Što je to? Ovo je patološki proces u kojem počinje uništenje mijelinske ovojnice vodljivih puteva središnjeg živčanog sustava. Glavna bolest ove skupine s najvišom pojavom bila je i ostaje multipla skleroza. Njegova učestalost u svijetu i priroda ozljede živčanog sustava su predmet studija u mnogim zemljama. Razgovarajmo o tome što je demijelinacijska patologija središnjeg živčanog sustava, kako počinje, kakve bolesti ona predstavlja kod odraslih i djece, i kako se liječi.

definicija

Kao što je gore spomenuto, bolest demieliniziruschie - skupina bolesti uzrokovanih uništenjem bijeloj tvari u mozgu i leđnoj moždini (točnije, mijelinske ovojnice živčanih stanica), a povezane mnogostruke klinički znakovi uzrokovani pogoršanje živčanog impulsa.

Ove se promjene odnose samo na mijelinski omotač živčanih vlakana. Ne smijemo zaboraviti da su vodljivi putevi mozga i kičmene moždine, zapravo - biološke žice. Potrebna su pouzdana izolacija.

Analogije kućanstva

Zamislite da je debeli kabel koji se sastoji od nekoliko stotina zasebnih žica, koji hrane čitav blok ili susjedstvo, na nekoliko mjesta izgubio svoju izolaciju, na primjer, "jeli miševi". Kao rezultat toga, mnogi apartmani će imati različite "simptome" poraza. Ponekad će izaći, TV, hladnjaci, klima uređaji će biti isključeni. U drugim apartmanima to će biti samo mrak, električni peći, a grijači se neće uključiti. U podrumu, voda će rasti, jer se crpka isključi, ali iz trafostanice će se čuti pucketanje i miris ozona.

Ti višestruki znakovi, koji na prvi pogled nisu ni na koji način povezani na mjestu i vremenu međusobno, ipak imaju zajedničku prirodu i točnu lokalizaciju lezije koja se sastoji od "žarišne" odsutnosti izolacije u jednom kabelu. To je upravo patologija središnjeg živčanog sustava, koja je demijelinacija u prirodi.

Proces odvajanja znakova bolesti u mjestu i vremenu zove se "širenje". Taj je pojam također uveo Charcot, pokušavajući shvatiti kako su lezije živčanog sustava izgrađene u multiploj sklerozi. Stoga, suvremeni naziv multiple skleroze je SD (sclerosis disseminatus). Prisutnost diseminacije je vrlo važno, jer pomaže u postavljanju pravilne dijagnoze.

Etiologija i uzroci procesa

Uzroci razvoja demijelinizirajućih bolesti nisu potpuno razumljivi. Glavni „stup”, multiple skleroze, mogu izazvati obje imunološki poremećaji i razne infekcije, uvjetima okoline, Latitude stanovanja, kao i genetska predispozicija da „promašaja” u imunološkom sustavu, kada se udari „nasljedni koda.”

Zanimljivo je da takva patologija kao multipla skleroza "voli" sjeverne širine. Što je više od ekvatora, to je viša stopa incidencije. Ponekad se izaziva čimbenik naziva jakim i dugotrajnim stresom, dugom poviješću pušenja, pa čak i cijepljenjem protiv virusnog hepatitisa.

Ponekad se promjene u bijeloj tvari javljaju u starijoj dobi, po vrsti demencije. U drugim slučajevima, debi bolesti može biti autoimuna bolest, u kojem slučaju postoji sekundarna demijelinacija, kao u slučaju Devickove bolesti.

Točnije, korelacija s prijenosom infekcije (crijevna respiratorni), s teškim lezije tijekom živčanog sustava - uzvodni encephalomyeloradiculitis akutna ili Guillain - Barreov sindrom, koji se mogu pojaviti na tipa uplink Landry paralize.

Zabilježeno je povećanje učestalosti ove bolesti kod osoba s kroničnim alkoholizmom, očito zbog oštećenja otrovnih živaca.

Konačno, postoje bolesti kod kojih uništavanje vlakana bijele tvari prolazi bez ikakvog vidljivog uzroka, na primjer, s koncentričnom sklerozom Balo.

Osim toga, proces uništavanja mijelina aktivno se javlja u tercijarnom razdoblju sifilisa, s pojavom leđne i progresivne paralize.

Iz toga se može zaključiti da je dijagnoza demijelinizirajućih bolesti anamnestičkim podacima gotovo nemoguća i može se usredotočiti samo na simptome, prirodu lezije živčanog sustava i na instrumentalne metode. I samo u rijetkim slučajevima, infekcija ili poremećaji imuniteta mogu pridonijeti razvoju tih polyethiologic i multifactorial bolesti.

klasifikacija

Brojni, uključujući multi-fokalnu aktivnost mijelina u različitim odjelima, kao i niz kliničkih znakova, zahtijevali su novi pristup. Trenutna klasifikacija prema ICD-10 ima ovu skupinu u sekciji živčanih bolesti, no ističe kako je najčešća bolest multipla skleroza "G35", ovaj kod također se koristi češće od drugih. Preostale bolesti ICD-a nalaze se u zasebnoj podskupini, ali čak iu specijaliziranim neurološkim bolnicama ove se dijagnoze vrlo rijetko koriste. I općenito, stručnjaci znaju da je ICD-10 prilično nesavršen.

Zasebna klasifikacija glavnog "predstavnika" - multiple skleroze - također je vrlo opsežna. Toliko da postoji klasifikacija klasifikacija posvećenih samo ovoj bolesti. Sudac za sebe: slične skupine simptoma možete pronaći morfologijom i lokalizacijom promjena u mozgovnoj supstanci, stupnju uništavanja mijelinske ovojnice (stupnja ozbiljnosti). Možete klasificirati prema protoku (remitiranje, isprekidani, progresivni, drugi tipovi). Konačno, tu je i vrlo velika EDSS invalidnosti kod multiple skleroze, koja se procjenjuje na gotovo sve (bilanca, samoposluživanja, paraliza, hod, zdjelice poremećaja), te raditi s ove ljestvice što je potrebno liječnika da se poseban ispit.

patogeneza

Razaranje mijelina leži u osnovi patogeneze svih bolesti. Te se promjene postupno povećavaju, što dovodi do kliničkih manifestacija. Ipak, postoje definirane i obvezne veze u razvoju svih bolesti ove skupine, ali ćemo razmotriti patogenezu primjera MS:

Zanimljivo je, s tim oboljenjima, moguće obrnuto proces proizvodnje mijelina - remijelinacija ili postupna obnova membrane živčanih vlakana. No, to se događa vrlo sporo i potpuno zaustavlja dugotrajnim putem bolesti.

klinika

Simptomi demijelinizirajućih bolesti toliko su raznovrsni da im detaljan opis ima vrlo veliku količinu. Osim toga, kod odraslih i djece moguća su značajna razlika u prirodi tijeka bolesti. Stoga se ograničavamo na jednostavni popis skupina simptoma karakterističnih za različite bolesti.

Multipla skleroza

Početni znakovi identificirali su "pionir" bolesti. Poznati su kao "Charcot triad": nistagmus, pjevanje govora, namjerno tremor. Oculomotorni simptomi u obliku dvostrukog vidljivosti u očima, vanjske i unutarnje oftalmoplegije mogu se vidjeti već u ranoj fazi bolesti. Pacijenti primjećuju promjene u funkciji zdjeličnih organa: postoje imperativni poticaji ili kašnjenje u mokrenju.

Također u neurološkim klasicima postoji dodatak "Charcotovoj trijadi" - bljedilo vremenske polovice optičkih diskova, te odsutnost refleksija abdomena.

S daljnjim razvojem, postoje razni znakovi:

  • pareza živčanog lica, ili neuralgija trigeminalnog živca;
  • poremećaji ravnoteže, sluha, vrtoglavica;
  • cerebelarni poremećaji: asinergija Babinsky, adiadochokinezis, namjerno tremor, oštećenje u Rombergovoj pozi,
  • piramidalna simptomatologija: niz paralize i pareze, slabost u udovima, povećanje tonova piramidalnog tipa;
  • poremećaji osjetljivosti (taktilni, bolni, temperatura).

Ponekad postoje poremećaji psihe, u obliku euforije, surovosti. Često se razvija depresija koja znatno pogoršava tijek bolesti.

Važno je da, kad se utječe na bijelu tvar, epitopi se nikada ne pojavljuju. Stoga, ako pacijent s demijelinizirajućom bolešću ima episyndrom, tada postoji sekundarni encefalitis s uključenjem cerebralnog korteksa.

Na MR tomogramu prikazana je karakteristična slika žarišta demijelinacije i izrađena je konačna dijagnoza. Postoji karakteristično periventrikularno mjesto (pored ventrikula).

Optimichelite Devik

Simptomi u ovoj bolesti ukazuju na to da se oštećenje ovojnice živčanih vlakana javlja u području optičkih živaca. U početku dolazi do smanjenja vidne oštrine čak i do potpunog gubitka. Nakon nekog vremena (godinu ili dvije) javljaju se ozbiljne ozljede leđne moždine, poput mijelitisa, paralize ispod lezije, poremećaja zdjelice i duboke onesposobljenosti. U rijetkim slučajevima može doći do nekroze kralježničke moždine bez mogućnosti oporavka. Bolest je rijetka, dijagnosticirana samo kod odraslih, nije bilo slučajeva dječje bolesti.

Koncentrirana skleroza Balo ili periaksalni koncentrični leukoencefalitis

Za razliku od Devikove bolesti, vlakna su oštećena u hemisferi, bolest je "zloslutna" i brzo dovodi do smrti. Malajski, Filipini su bolesni. U cijeloj povijesti nije identificirano više od 70 slučajeva. Zanimljivo je da mozak mozga nije pogođen.

Ona počinje akutno, s groznicom. Tada se brzo razvijaju paraliza i pareza, epilepsija, mentalni poremećaji, smanjena vidna oštrina, sljepilo, bruto promjene osobnosti. Smrt dolazi za nekoliko mjeseci. Šifra MKB-10 G37.5

Na MRI, jasno su vidljivi koncentrični krugovi, slični rezu šumskog čvora.

OREM, koji je također akutni diseminirani encefalomijelitis ili Marburgova bolest

U nekim slučajevima, OREM i Marburgova bolest smatraju se različitim bolestima: OREM može napredovati povoljnije, ali ima kronično ponavljajuću prirodu.

Kao što se može vidjeti iz MRI, vidljivi su veliki konfluentni fokusi s dobrim nakupljanjem kontrasta. Kod multipla skleroze, u pravilu, nema tendencije njihova spajanja. Dijagnoza se temelji na ovom fenomenu, kao io tijeku bolesti.

Guillain-Barreov sindrom

liječenje

Terapija ovih bolesti je složena i dugotrajna. Dakle, liječenje Guillain-Barreovog sindroma uključuje plazmoferezu, uvođenje imunoglobulina. Najrazvijeniji tretman za multiplu sklerozu. Koriste se sljedeće terapije:

Pored toga, liječenje je simptomatsko: paraliza i pareza, spastički poremećaji, liječenje i prevencija infekcija mokraćnog i urinarnog trakta. Važnu ulogu ima rehabilitacija, aktivacija pacijenta.

Suvremeni koncept multipla skleroze je bolest koja neizbježno dovodi do invaliditeta. No, izraz dugoročne remisije, koji može odgoditi razvoj invaliditeta, ako se pravodobno postupanje započne pravodobno, može biti desetljeća godina. To znači da s razvojem znakova bolesti u 20 godina može ponekad zadržati aktivan i pun život do 60 godina s minimalnim znakovima invaliditeta (na primjer, nemogućnost brzog rada).

Zaključno, može se reći da je skupina demijelinizirajućih bolesti vrlo različita. Vrlo zanimljiva perspektiva na aktivaciju remijelinacije uporabom staničnih tehnologija. Dakle, prema modernim istraživanjima, autotransplantacija matičnih stanica može potpuno izliječiti laboratorijsku životinju od znakova multiple skleroze. Vrijeme je za ljude.

Pročitajte Više O Plovilima