Kompletna karakterizacija arteriovenske malformacije: vrste, metode liječenja

Iz ovog članka saznat ćete što je arteriovenska malformacija (skraćeno AVM), kako se manifestira, njezini karakteristični simptomi. Kako se u potpunosti riješiti patologije.

Arteriovenska malformacija je veza između arterije i vena, koja obično ne bi trebala postojati. Može izgledati poput tumora koji se sastoji od malih isprepletenih žila koje povezuju venu s arterijom.

Kliknite na fotografiju za povećanje

Prisutnost AVM dovodi do kršenja opskrbe krvlju u tijelu. Također, ako raste do znatne veličine, može iscijediti orgulje, sprečavajući je da radi. Zbog činjenice da krv iz arterije odmah ulazi u venu, pritisak u njemu raste, zidovi se protežu i slabe, što na kraju dovodi do puknuća i krvarenja.

Bolest može izazvati teške simptome i nepovratne učinke na tijelo pa je poželjno početi liječiti odmah nakon dijagnoze. Liječenje može biti samo kirurško, a njegova učinkovitost ovisi o kvaliteti operacije i lokalizaciji patologije.

Kada se operacija uspješno izvodi, nepravilnosti mogu potpuno nestati. Ali sto posto da iskorijeni slabost, koja je uspjela donijeti patologiju, možda ne uvijek.

Bolest dijagnosticira angiolog (vaskularni specijalist) ili neurolog (ako se AVM nalazi u mozgu ili leđnoj moždini). Liječenje je samo operacija. Obavlja ga neurokirurg (na mozgu) ili kirurški kirurg (na drugim organima).

Gdje se može locirati AVM

Najčešća patološka povezanost arterijskih i venskih žila nalazi se u:

  • mozak;
  • između plućnog prtljažnika i aorte.

Bolesti s ovom lokacijom izazivaju najviše bolne simptome i komplikacije.

Malformacija se također može nalaziti između plovila u bubrezima, leđnoj moždini, plućima, jetri. Zbog nedostatka cirkulacije krvi, razvijaju se kršenja funkcija tih organa.

uzroci

Najčešće, AVM je kongenitalna patologija. Ono što točno izaziva njezin izgled trenutačno je nepoznato. Utvrđeno je da predispozicija za arteriovenska malformacija nije naslijeđena.

Rijetko, arteriovenska malformacija dolazi kod starijih osoba s aterosklerozom i nakon ozljeda mozga.

Arteriovenska malformacija u mozgu

Takva se malformacija može nalaziti u bilo kojem dijelu ovog organa, ali najčešće je lokalizirana na poleđini jedne hemisfere.

Manifestacije bolesti

AVM može biti skriven desetljećima. Ona je prisutna kod pacijenta od rođenja, ali se po prvi put osjeća češće u 20-30 godina.

Arteriovenska malformacija mozga može se očitovati u dvije vrste:

  1. Hemoragijski. Zbog poremećene cirkulacije krvi, pritisak se povećava, zidovi posuda postaju tanji i dolazi do cerebralne krvarenja. To je popraćeno svim simptomima hemoragijskog moždanog udara.
  2. Apatičan. Uz ovu varijantu tijeka bolesti, plovila se ne rupu, krvarenje se ne pojavljuje. No, male posude koje povezuju arteriju i venu, šire i istiskuju regiju mozga, što dovodi do teških neuroloških simptoma.

Simptomi AVM mozga:

Raste tijekom godina slabost u tijelu, ukočenost udova, poremećaji vida, razmišljanje, koordinacija, govor.

Rizik od cerebralne krvarenja s malformacijom raste s dobi, kao i tijekom trudnoće.

Kliknite na fotografiju za povećanje

AVM kralježnične moždine

Često je lokaliziran u donjim dijelovima kralježnice.

U početnoj se fazi ne može manifestirati. Zatim se izražava u prijelaznim poremećajima osjetljivosti ispod zahvaćene površine leđa.

To dovodi do krvarenja u leđnoj moždini.

Simptomi moždanog udara:

  • Smanjenje ili gubitak osjetljivosti u nogama.
  • Poremećaji pokreta.
  • Bol u lumbosakralnoj regiji.
  • Moguće inkontinencije urina, izmet.

Manifestacije se razlikuju po intenzitetu od blage zadebljanja i neznatno smanjene osjetljivosti s malim hemoragijama do potpune nesposobnosti u slučajevima opsežnog krvarenja.

Arteriovenska malformacija između plućnog prsa i aorte

Uobičajeno, embrij ima vezu između ovih velikih krvnih žila u srcu. Naziva se arterijskim kanalom, ili Botallovim kanalom. Neposredno nakon rođenja, počinje prerasti. Preplitani arterijski kanali smatraju se urođenim bolestima srca. Patologija se počinje manifestirati u prvim godinama života djeteta.

Otvoreni Botallov kanal je opasan jer zbog nepravilnog protoka krvi povećava se pritisak u plućima, što povećava rizik od razvoja plućne hipertenzije. Kliknite na fotografiju za povećanje

Čimbenici koji povećavaju rizik da Botallov kanal ne preraste

  1. Rođenje prije pojma.
  2. Kromosomske patologije u fetusu, kao što je Downov sindrom.
  3. Rubela, koju je majka nosila tijekom trudnoće. To također dovodi do drugih posljedica za nerođeno dijete (mana srčanih ventila, teški poremećaji mozga, glaukom, katarakte, gluhoća, displazija kuka, osteoporoza). Stoga, ako je žena zaražena rubelom tijekom trudnoće, naročito u ranoj fazi, preporuča se liječnicima da izvrše abortus.

Karakteristični znakovi otvorenog ductus arteriosa

  • Ubrzano otkucaje srca.
  • Brzo i teško disanje.
  • Veličina srca premašuje normu.
  • Povećana razlika između gornjeg i donjeg tlaka.
  • Buka u srcu.
  • Spor rast i masovni dobitak.

Bez liječenja, otvoreni arterijski kanal može uzrokovati spontano srčano zaustavljanje.

Simptomi vaskularne malformacije unutarnjih organa

Ako je bolest pogodila pluća:

  • Povećana razina ugljičnog dioksida u krvi.
  • Glavobolje.
  • Rijetko (u 10% slučajeva) - krvarenje.
  • Povećana sklonost formiranju krvnih ugrušaka.

AVM jetrenih posuda je izuzetno rijedak. Čini se samo ako dovodi do unutarnjeg krvarenja. Njegovi simptomi: sniženi krvni tlak, palpitations, vrtoglavica ili nesvjestica, crvenilo kože.

Arteriovenska malformacija bubrega također je vrlo rijetka patologija. Prikazuje se bol u leđima i abdomenu, visoki arterijski tlak, pojava krvi u urinu.

Dijagnoza malformacije

Identificirati bolest može biti kroz pregled krvnih žila kroz takve postupke:

  • Angiografija rendgenskih zraka. Ovo je metoda ispitivanja koja zahtijeva uvođenje kontrastnog medija koji "ističe" plovila na X-zraku. Omogućuje otkrivanje njihove patologije s velikom točnošću.
  • Računalna angiografija. Da bi se izvršio ovaj postupak, koristi se kontrastni agens. CT angiografija vam omogućuje da ponovno stvorite 3D sliku vaših plovila. Ako je arteriovenska malformacija prisutna, njegova veličina i struktura mogu se točno odrediti.
  • Angiografija magnetske rezonancije. To se provodi uz pomoć magnetskog rezonancijskog tomografa. Ovo je još jedna vrlo precizna metoda za procjenu strukture krvnih žila. Neke vrste MR angiografije omogućuju i ispitivanje cirkulacije krvi.
  • Ultrazvučna dopplerografija. Ovo je metoda ispitivanja krvnih žila pomoću ultrazvučnog pretvornika. Omogućuje vam da vidite strukturu arterija i vene, kao i procijenite cirkulaciju krvi.

Ponekad povećanje frakcije lijevog ventrikularnog izbacivanja (u normama - od 55 do 70%) može govoriti o prisutnosti velike malformacije u tijelu. Ali ovo je indirektni pokazatelj. Ovu promjenu možete vidjeti na ultrazvuku srca.

liječenje

Liječenje može biti samo kirurško. Ovo može biti minimalno invazivno djelovanje i opsežne intervencije. Uz uspješnu radnju moguće je potpuno izliječiti.

U suvremenoj medicinskoj praksi koriste se tri glavne metode AVM tretmana:

  1. Embolizacija. Ova metoda uključuje uvođenje u posudu lijeka s posebnim česticama koje ga blokiraju i zaustavljaju cirkulaciju krvi u AVM regiji. Dakle, arteriovenska malformacija se smanjuje za 15-75%, pa stoga rizik od rupture krvarenja pada. U rijetkim slučajevima, AVM nestaje posve nakon takve operacije.
  2. Radiokirurške. Ovo je inovativna metoda liječenja uz pomoć ionizirajućeg zračenja. Nakon ozračenja AVM počinje smanjivati. Ako je početna veličina bila manja od 3 cm, tada u 85% bolesnika potpuno nestaje.
  3. Kirurško liječenje. Uklanjanje arterijske malformacije. To je moguće samo s AVM-om do 100 cm 3 volumena.

Često liječnici odlučuju koristiti istodobno nekoliko tehnika kako bi se povećale šanse za potpuno nestanak malformacija. Na primjer, mogu embolizirati, a zatim - radiosurgiju. Ili postići smanjenje u AVM embolizacijom do veličine na kojoj se može ukloniti, a zatim izvršiti operaciju.

Sa arteriovenskom malformacijom mozga, uspješno liječenje moguće je samo ako se nalazi na površini mozga, a ne u dubokim slojevima organa (u ovom slučaju, liječnici jednostavno nemaju pristup).

prevencija

Nema posebnih mjera za sprječavanje AVM-a. Jedino što liječnici mogu savjetovati je izbjegavanje ozljeda bilo kojeg organa, poglavito glave. Međutim, to ne pomaže pri prevenciji kongenitalne malformacije, koja se događa puno češće nego stečena.

Kako bi se isključila mogućnost prisutnosti arteriovenske malformacije, liječnici preporučuju da prolaze jedan od načina pregleda plovila, na primjer, MR angiografije mozga. Posebno je preporučljivo, ako označite u sebi grčevi, glavobolje. Čak i ako se AVM ne pronađe, to će vam pomoći identificirati drugi uzrok vaših neugodnih simptoma.

MR-angiografija omogućuje procjenu kršenja u arterijskom sustavu opskrbe krvlju u mozgu

pogled

Prognoza za arteriovenska malformacija ovisi o lokaciji patologije, njegovoj veličini i dobi u kojoj je otkrivena ta anomalija. AVM mozga i kičmene moždine posebno je opasan. Povoljnija prognoza za malformaciju u plućima drugih organa. Nakon operacije moguće je potpuno oporaviti.

Prognoza s mozga AVM

U 50% slučajeva, prvi simptom bolesti je hemoragija. To objašnjava zašto 15% pacijenata umre, a još 30% postane onesposobljeno.

Budući da bolest koja dovodi do krvarenja uopće ne može biti popraćena nikakvim simptomima, rijetko se otkriva u ranoj fazi. Dijagnoza asimptomatske arteriovene malformacije moguće je samo ako pacijent prolazi profilaktički pregled cerebralnih žila (CT angiografija ili MR angiografija). Zbog visokih troškova ovih postupaka, u usporedbi s drugim dijagnostičkim metodama, svi ljudi ne prolaze kroz njih u svrhu prevencije. A kad se bolest već osjeti, njezine posljedice mogu biti veće.

U bolesnika s AVM mozga, čak iu nedostatku bilo kakvih pritužbi, postoji velika mogućnost da će doći do krvarenja. Rizik od hemoragijskog moždanog udara s arteriovenskom malformacijom raste sa svake godine života. Na primjer, u dobi od 10 godina to je 33%, au 20 godina je 55%. Što se tiče pacijenata starijih od 50 godina, koji imaju AVM, 87% njih ima moždani udar. Ako je pacijent već iskusio krvarenje u bilo kojoj dobi, onda je rizik ponovnog podizanja za još 6%.

Čak i uz ispravnu dijagnozu, prognoza je i dalje razočaravajuća.

Kirurška intervencija za uklanjanje AVM-a uvijek je povezana s rizikom od komplikacija, pa čak i smrti, kao i svaka druga operacija na mozgu. Međutim, u usporedbi s rizikom od krvarenja, rizik operacije je opravdan, stoga je izuzetno potrebno.

Minimalno invazivna intervencija je sigurnija. Rizik od teških komplikacija kod skleroziranja je samo 3%. Međutim, ova metoda liječenja ne jamči 100% -tni rezultat. Za bolji učinak može se izvršiti nekoliko puta s prekidima kako bi se vidjelo kako se veličina arteriovenske malformacije smanjuje.

Prognoza za AVM drugih organa

U tim slučajevima prognoza je povoljnija. Arteriovenska malformacija može se uspješno ukloniti ili uništiti radiosurgijom ili skleroziranjem.

Operacije na drugim unutarnjim organima, iako opasne, ne nose rizik od kirurških zahvata na mozgu.

Vaskularna malformacija: vrste, uzroci, dijagnoza i liječenje

Iz ovog članka saznat ćete: što je vaskularna malformacija, zašto postoji patologija, njegove glavne vrste. Kako se manifestira bolest, suvremene mogućnosti dijagnoze i liječenja.

Malformacija je kršenje intrauterinalnog razvoja organa s patologijom njegove strukture i funkcije. Ovaj članak pruža informacije o vaskularnoj malformaciji.

Patološke promjene u arterijama i venama pojavljuju se tijekom formiranja embrija i mogu utjecati na bilo koji dio tijela. U suvremenoj medicini koristi se izraz "arteriovenska angiodisplasia ili AVD", što je sinonim za vaskularnu malformaciju.

Patološke promjene uključuju formiranje dodatnog veziva između krvnih žila, limfnog sustava i venske krvi opskrbu veze u različitim kombinacijama, što dovodi do ispuštanja krvi i pothranjenosti području ispod lezije ( „ispod”, - to jest, uz protok fluida). Kliničke manifestacije patologije ovise o veličini glavnih vaskularnih debla, razvoju mreže koja ih povezuje.

Kliknite na fotografiju za povećanje

Bolest obilježava dugo razdoblje asimptomatskog protoka, kada kardiovaskularni sustav nadoknađuje nastale kvarove.

Malformacije krvnih žila u mozgu i kralježničnoj moždini najčešće su zastupljene u pojmovima pojave. Kliničke manifestacije se javljaju između 20 i 40 godina života, žene su bolesne dva puta češće.

Lezije udova čine 5-20% svih angiodisplasija, a lokalizacija u području glave i vrata iznosi 5-14%.

Većina vaskularnih defekata su venski ili limfni, dominantni su ne-matične stanice (nema velikih vezivnih posuda), s plitkom vaskularnom mrežom.

Oznaka bolesti i ozbiljnost tečaja su povezane s područjem lezije. Opasnost predstavlja velika malformacija plovila s oštećenjem organa središnjeg živčanog sustava (glava, leđna moždina) i unutarnjih organa (intestini). Ozbiljna komplikacija bolesti krvarila je, u nekim slučajevima s fatalnim ishodom.

Vaskularna malformacija s primarnom manifestacijom u djetinjstvu razlikuje se od slabe prognoze u smislu liječenja i potpune kompenzacije patologije. Bolest, prvi otkrivena nakon 40-50 godina, ima najpovoljniju prognozu za potpunu liječenje.

Primarni dijagnoza vaskularnih malformacija može postaviti bilo liječnika, ali suvremeni pristupi liječenju zahtijeva uključivanje brojnih liječnika: vaskularnih i endovaskularne kirurga, specijalista za plastične i neurokirurgije polja.

Patologija se formira u prenatalnom razvoju, ali najčešće se manifestira u odrasloj dobi

Uzroci i mehanizam razvoja patologije

Unatoč rijetkosti, vaskularne malformacije mogu biti prilično teške, značajno narušavajući kvalitetu života, stoga su u tijeku raditi na identificiranju uzroka nastanka.

Glavni uzročni čimbenici su:

  1. Genetski. Povezan je s pojavom patoloških promjena u brojnim genima, često ima nasljedni karakter. Najpoznatiji od tih malformacija je Oslerov sindrom (više "pauk vene" na koži i sluznici).
  2. Random. Vaskularne malformacije, koje nisu uključene u poznate sindrome, češće su jednake osobine.

Bez obzira na uzrok, mehanizam je jedan od malformacija: vrijeme formiranja intrauterinog perfuzija sustava razviti dodatne komunikaciju plovila formiranja reljefa područja na osnovi patoloških krvi ( „središnje područje”). Ovisno o vremenu pojave patologije, komunikacija se može nositi labave (bez stabljike) lik ima li greška u prvim tjednima nakon začeća, ili matična - što je malformacija u kasnom prvom - početkom drugog tromjesečja.

Sposobnost angiodisplasije s vremenom povećanja ili ponovnog liječenja nakon liječenja povezana je sa očuvanjem funkcije rasta stanica embrija stanicama patološke posude.

Klasifikacija i vrste vaskularne malformacije

Postoji nekoliko klasifikacija nasljedne angiodisplasije, u kliničkoj praksi oni koriste sve, međusobno nadopunjuju i dopuštaju razvijanje individualnog plana liječenja.

Angiografska klasifikacija arteriovenskih malformacija.
Tip 1 (arteriovenska fistula): preusmjeravanje (slovo SH na slici) obično tri zasebne arterije (slovo A na slici) i jedina ispuštena vena (slovo B na slici).
Tip 2 (arteriolvenozna fistula): preusmjeravanje (W) višestrukih arteriola (A) i odvodne vene (B).
Tip 3 (arteriolouvenous fistula): višestruki shunts (W) između arteriola (A) i venula (B).

Klasifikacija hamburgera

Procjenjuje vodeću vrstu vaskularnih poremećaja:

  1. Arterijska.
  2. Venska.
  3. Usporavanje arteriovizma.
  4. Limfna.
  5. Microvaskularni (kapilarni).
  6. U kombinaciji.

Uključuje podklasifikaciju na temelju vrste veznih posuda i dubine mjesta:

  • oblici stabljike i ne-barela (pojedinačni ili labavi tip vaskularnih veza);
  • razgraničeni i difuzni oblici (po vrsti oštećenja tkiva);
  • duboke i površne oblike.

Klasifikacija Međunarodnog društva za proučavanje vaskularnih anomalija (ISSVA)

Procjenjuje brzinu protoka krvi u patološkim oblicima i oslobađa benigne tumore (hemangiome):

Arteriovenska fistula (fistula)

Razvrstavanje Shobinger

Odražava stupanj razvoja patologije, koristi se za odabir optimalnog liječenja.

Kada ultrazvučni pregled krvnih žila dolazi do ispuštanja krvi iz arterija u venski kanal

Malformacija plovila izgleda kao benigni tumor krvožilnog sustava

Plovila povećana u promjeru

Vene su povećane, crimped

Određen povećanim pulsiranjem arterija

Smanjena tjelesna hranjenja s ulceracijom i krvarenjem

Uništavanje koštanih struktura (s lokalizacijom u kostima)

Kardiovaskularni neuspjeh s povećanjem lijeve klijetke

karakteristični simptomi

Simptomokompleks s angiodisplasijom je raznolik, ovisi o lokalizaciji patoloških promjena, uključuje:

  • promjene kože - od crvenila i zadebljanja do ulceracije;
  • bol sindrom;
  • oslabljena osjetljivost;
  • infektivne lezije u patološkoj zoni;
  • krvarenja;
  • poremećaji središnjeg živčanog sustava (pareza, paraliza, poremećena koordinacija, govor);
  • znakovi kardiovaskularnog neuspjeha (stupanj dekompenzacije).

U rijetkim slučajevima, malformacija cerebralnih žila, komplicirana krvarenjem, dovodi do smrtonosnog ishoda.

  • U novorođenčadi, angiodisplasia se može manifestirati kao "crvena točka", što ga čini teško dijagnosticirati. Da bi se utvrdilo vrstu patološkog procesa, potrebno je napraviti praćenje (ultrazvuk, ponekad biopsija tkiva).

  • Oznaka i tijek bolesti ovise o zoni ili organu ozljede. U prvoj fazi procesa, postoji samo lokalno povećanje temperature, uz rast angiodisplase i uključivanje okolnih struktura, edem, povećanje duljine i promjera krvnih žila, te sekundarni pojačani rast tkiva oko malformacije.
  • Često je krvarenje prvi klinički simptom latentnih oblika patologije, koji je tipičan za angiodisplasiju središnjeg živčanog sustava ili unutarnjih organa.
  • Promjene kože kreću se od jedva vidljivih "zvijezda" do opsežnih mrežnih struktura cyanotic boje s blijedim centrom. S lokalizacijom malformacija na području ruku i nogu u kasnoj fazi, zapažen je prekomjeran rast mekih i koštanih tkiva, što se klinički očituje različitim duljinama udova, što je kršenje hoda. Opsežne vaskularne patologije dovode do ozbiljne limfovenske insuficijencije, sindroma boli, prisiljavajući da izvedu skupe amputacije radi liječenja.
  • Kršenje kvalitete života s naknadnim invaliditetom u malformacijama posuda rijetko je. Jedna lezija izvan središnjeg živčanog sustava imaju dobru prognozu za oporavak pod uvjetom pravodobne dijagnoze i adekvatnog liječenja. U slučaju nasljednih oblika s velikom oštećenjima unutarnjih organa i mozga, prognoza je nepovoljna (Merritina jabukovača).
  • dijagnostika

    Temeljito ispitivanje pacijenta (ili njegovih roditelja) i temeljito ispitivanje omogućuju sumnju na arteriovensku angiodisplasiju u slučaju površinskog položaja ili prijelaza u fazu aktivnog rasta.

    Sumnja na patologiju malformacije krvnih žila uzrokuje pritužbe oko:

    • sindrom ožiljenog bola;
    • periodičke abnormalnosti hod, vid ili sluh;
    • epizoda vrtoglavice, napadaja ili gubitka svijesti.

    U bilo kakvoj sumnji liječnik će imenovati kompleks istraživanja radi određivanja razloga patologije. Za angiodisplasiju razvijen je "zlatni standard" dijagnostike:

    Jasno određuje vrstu krvotoka u malformaciji (brz, spor ili odsutan)

    Zahtijeva visoku razinu stručnog usavršavanja

    Istraživanje je malo informativne vrijednosti s dubokom raspoloživošću patologije ili lokalizacije u kostima, organima središnjeg živčanog sustava

    Glavna metoda istraživanja malformacija cerebralnih žila i unutarnjih organa

    Odsutnost opterećenja zračenja omogućuje sigurnu uporabu kod djece

    Može zamijeniti dijagnostičku radiopaknu angiografiju

    Minus studije je visoka doza zračenja, što ga čini teškim za korištenje u širokoj praksi

    Scintigrafija cijelog tijela s obilježenim eritrocitima je metoda izbora za promatranje pacijenata s tretiranom angiodisplasijom ekstremiteta.

    Da bi se smanjila količina izloženosti zračenju, visoko selektivne studije (pregled selektivnih žila)

    Metode liječenja

    Glavni cilj liječenja arteriovenske angiodisplase je potpuno uklanjanje ili deaktivacija svih veznih posuda ("središnji fokus"). Luga arterija nosača ili pojedinačni vaskularni šunci dovode do progresije bolesti i danas je gruba kršenja protokola liječenja.

    Kirurške metode

    1. Otvorene ili kaviterne operacije uz odstranjivanje cijele lezije, uključujući okolna tkiva, su "zlatni standard" liječenja. Zajednički procesi ili lokalizacija patologije (lice, vrat) ne dopuštaju uvijek radikalnu (potpunu izrezivanje) operaciju. U takvim slučajevima, kombinacija s endovaskularnom (intravaskularnom) metodom omogućuje povećanje postotka potpune uklanjanja patoloških tkiva.

    Metode liječenja

    Primjena u liječenju lijekova s ​​vaskularnim supresijskim djelovanjem (doksiciklin, Avastin, Rapamicin) pokazala je učinkovitost za smanjenje sindroma boli i oteklina, bez odgovora od primarne patološkog fokusa. Studije o ovom području liječenja su u tijeku.

    pogled

    Prognoza ovisi o vremenu dijagnoze, potpunosti liječenja. U slučaju manifestacije i progresije bolesti u djece, tijek malignih krvnih žila je agresivan i brzo prelazi u fazu nemogućnosti potpunog izrezivanja. Liječenje u takvim slučajevima je od pomoćne prirode, s ciljem sprječavanja sekundarnih promjena tkiva (čireve, krvarenje).

    Asimptomatski tijek bolesti do 40-50 godina razlikuje se od dobre prognoze u smislu potpunog izlječenja i očuvanja kvalitete života.

    O postojanom liječenju može se reći u slučajevima jedne ne-opsežne lezije, kada je moguće potpuno kirurško izrezivanje fokusa. Ako je operacija potpuno tehnički nemoguća - uvijek postoji povratak bolesti.

    Vaskularne malformacije mozga: vrste, simptomi, dijagnoza, liječenje

    Malformacija cerebralnih žila označava urođenu patologiju razvoja cirkulacijskog sustava, što se sastoji u pogrešnoj vezi vena, arterija i manjih plovila. Obično, bolest se manifestira u dobi od 10-30 godina, iako je u medicinskoj praksi bilo pacijenata čija je malformacija dijagnosticirana samo u odrasloj dobi. Među glavnim simptomima ove bolesti jaki su glavobolje pulsirajuće prirode, što ponekad može biti praćeno epilepsijama.

    Koncept malformacije

    AVM - arteriovenska malformacija - smatra se kongenitalnom anomalijom, iako se ponekad može steći. Većina patologije se manifestira u mozgu (glava, kralježnica), ali drugi dijelovi tijela također nisu imuni od takvih pojava.

    Fotografija: niz arteriovenskih malformacija

    Točni uzroci razvojne anomalije do sada su nepoznati, iako je najpopularnija hipoteza fetalna intrauterinska trauma. Veličina malformacije može biti drugačija; veće one dovode do stiskanja mozga i znatno povećavaju rizik od krvarenja.

    Najčešće se javlja arteriovenska malformacija. Uz ovu vrstu nedostatka, tanke crimped posude koje povezuju vene i arterije su isprepletene. Najvjerojatnije, takav rezultat daje postupno povećanje fistula (arteriovenska).

    Rezultat je širenje arterija i hipertrofija njihovih zidova, a protok krvi u krvi kreće se do trajnih vena. Kardijalni učinak značajno raste, vene dobivaju izgled velikih plovila, stalno pulsirane i napete.

    Sva područja mozga podjednako su formirana kao nepravilnosti, ali najveće formacije nalaze se na stražnjim područjima obiju polukruga.

    Najčešći oblik vaskularne malformacije

    Možda postoji genetska predispozicija za ovu bolest, jer je kvar može se promatrati istovremeno nekoliko predstavnika obitelji pripadaju različitim generacijama, i „nasljedne” malformacije su češći u muškaraca.

    Oko polovice pacijenata ima cerebralnu krvarenje, au trećini slučajeva opažaju se fokalni epileptički napadaji koji mogu imati i jednostavne i složene oblike.

    Češće krvarenje s malformacijom ima malu veličinu (oko 1 cm), uz samo zasebne žarište vaskularnog i tkivnog oštećenja, a nema kliničkih simptoma. U rijetkim slučajevima, krvarenje može biti masivno, u kojem slučaj ponekad završava u smrtonosnom ishodu.

    Malformacije Arnolda Chiarija

    Malformacija Arnolda Chiari također se smatra inherentnim nedostatkom. Patologija je karakterizirana nepravilnim mjestom krajnika u cerebelumu. Najčešće, I i II čine anomaliju, iako u stvari postoji više.

    Cerebrospinalna tekućina (cerebrospinalna tekućina) s sličnim kvarom prestaje pravilno kružiti, budući da je nisko mjesto tonzila ometalo normalni tijek metaboličkih procesa. Vrlo često posljedica odliva je hydrocephalus, budući da tonzili zapravo blokiraju malu zatiljnu prednju stranu.

    Malformacija Arnolda Chiari tipa 1 može se manifestirati u adolescenata i odraslih, a često je obilježena prisutnošću hidromije. Budući da se tonzila kreću prema gornjem dijelu kralježnične moždine, središnji kanal se povećava.

    Zdravi maleni mozak (lijevo) i malformacija Chiari (desno)

    Vanjske manifestacije anomalije su glavobolje lokalizirane u zatiljku; mogu se povećati s kašljem i nekim drugim pojavama. Među druge simptome mogu identificirati slabosti i gubitak osjeta u udovima, zamagljenih poteškoće u govoru (titraja) hodanja i gutanje, povraćanje bez mučnine.

    Među modernim teorijama o uzrocima anomalije Chiarija, hipoteza raseljenja tonzila je glavno mjesto zbog povećanja pritiska u gornjim dijelovima malog mozga.

    MRI je jedina studija koja vam omogućuje točno isporuku slične dijagnoze; među dodatnim instrumentalnim metodama, tomografija se koristi uz pomoć računala čija je svrha rekonstrukcija kosti zatiljka i kralješaka u trodimenzionalnoj projekciji. Zbog toga je moguće utvrditi vrstu malformacije, stupanj istiskivanja samog cerebeluma i odrediti brzinu napredovanja bolesti.

    Za liječenje malformacije mozga Chiari, kirurška intervencija se gotovo uvijek koristi kada se radi o slučajevima s ozbiljnim i intenzivnim kliničkim simptomima.

    Dandy Walkerova Malformacija

    Malformacija Dandy Walker je patologija razvoja IV ventrikula; u većini slučajeva uključuje su-morbidities. Najčešće je hidrocefalus (edem mozga) i hipoplazija cerebeluma.

    U više od 90% bolesnika sa sličnim patologije promatrana hidrocefalus (GTF), ali Dandy-Walker malformacija je pronađena samo u malom postotku bolesnika s cerebralnom edema.

    Kao i kod drugih sličnih defekata, kirurška intervencija je često jedina moguća alternativa, ali operacija ima niz specifičnih obilježja zbog prirode patoloških procesa malformacije mozga. Jedan od najopasnijih procesa smatra se povećanim rizikom od gornjeg klina, pa se preporučuje isključivanje samo bočnih ventrikula.

    Vrlo često, anomalija je popraćena kršenjem intelektualnog razvoja, samo oko polovice pacijenata ima odgovarajući uvjetno normalni indeks. Istovremeno, pacijenti mogu doživjeti oštećenje koordinacije pokreta (ataksije) i spastičnosti, iako su epileptički napadaji vrlo rijetki i javljaju se samo u 10-15% pacijenata.

    Uzroci, simptomi i posljedice arteriovenskih malformacija

    Arteriovenska malformacija cerebralnih žila očituje se zbog intrauterinskih ozljeda i poremećaja razvoja fetusa, ali uzroci pojave nisu točno poznati.

    Stručnjaci vjeruju da nema izravne korelacije između prisutnosti ove abnormalnosti, kao i spola i dobi pacijenta, iako neke popularne hipoteze tvrde suprotno.

    Trenutačno postoje samo dva glavna čimbenika rizika:

    • Pripada muškom spolu;
    • Genetska predispozicija.

    Nedovoljno poznavanje problema zbog nedostatka potrebnih tehnika i alata dovodi do pojave novih i novih hipoteza. Neki od njih govore o nasljednom kompleksu patologija i bolesti koje dovode do razvoja anomalija.

    Vanjske manifestacije i komplikacije

    Arteriovenska malformacija mozga ponekad nema desetljećima značajne simptome pa pacijent ne može sumnjati u takav problem. Najčešće, razlog za odlazak liječniku je ruptura malog ili velikog plovila, praćeno intrakerebralnim krvarenjem.

    Strani znanstvenici navode podatke za medicinsku statistiku, prema kojima se dijagnoza obično čini kada se mozak skenirati na planiranoj liječnički pregled ili kada traže liječničku pomoć zbog drugih razloga.

    Najčešći oblici arterijsko-venske malformacije:

    1. Epileptički napadaji različitih oblika ozbiljnosti;
    2. Glavobolja pulsirajuće prirode;
    3. Smanjenje osjetljivosti raznih područja (anestezija);
    4. Letargija, slabost, smanjena učinkovitost.

    Povećanje intenziteta simptoma nužno se javlja kada se plovilo probije, uvijek uz krvarenje. Simptomi vaskularne malformacije mozga mogu se manifestirati iu adolescenciji iu odrasloj dobi. Stručnjaci primjećuju da se manifestacije anomalija često promatraju do 45-50 godina. Budući da su tkiva mozga s poremećajima protoka krvi oštećeni s vremenom, intenzitet simptoma se postepeno povećava.

    Obično je određena stabilnost tijekom bolesti dostignuta za 30-40 godina, nakon čega je pojava novih simptoma praktički odsutna.

    Osobitosti patološkog procesa mogu se očitovati kada se dijete rodi, tako da novi simptomi, poput rasta intenziteta postojećih, često prate trudnoću. Razlozi za to su porast količine krvi u majčinom tijelu i povećana cirkulacija krvi.

    Među mogućim komplikacijama patologije, sljedeća dva predstavljaju opasnost po zdravlje, tako da bolest ne bi trebala započeti:

    • Vaskularna ruptura s krvarenjem javlja se uslijed prorjeđivanja. Kršenje cirkulacije dovodi do povećanja pritiska na oslabljene zidove, što rezultira hemoragičnim udarcem.
    • Kršenje opskrbe kisikom u mozgu može na kraju dovesti do djelomične ili potpune smrti njezinih tkiva - ishemijski moždani udar (cerebralni infarkt). Anestezija, gubitak vida, poremećaji koordinacije pokreta i govora, kao i ostali simptomi, posljedica je gore navedenog postupka.

    Dijagnoza i liječenje AVM-a

    Vaskularna malformacija dijagnosticira se kada ga pregleda neurolog koji može dodijeliti nekoliko dodatnih studija, testova i testova radi razjašnjavanja dijagnoze.

    Sljedeće su metode česte:

    1. Arteriografija (cerebralne) do danas vam omogućuje da točno odredite problem. U arteriografiji, posebni kateter s kontrastnim sredstvom, uveden u femoralnu arteriju, prolazi kroz krvne žile mozga. Specifični kemijski spoj pomoću rendgenskih slika omogućava otkrivanje trenutnog stanja plovila.
    2. CT (metoda računalne tomografije) ponekad se kombinira s gore navedenim, a u ovom slučaju se naziva angiografija računalne tomografije. Dijagnostička tehnika također se temelji na dobivanju niza slika korištenjem X-zraka i kontrastnih medija.
    3. MRI u vaskularnoj malformaciji smatra se učinkovitijim od dvije prethodne metode kada je u pitanju AVM. Metoda se temelji na korištenju magnetskih čestica, a ne na rendgenskim zrakama. MR angiografija uključuje uvođenje kontrastne boje.

    Značajke liječenja

    Vaskularna malformacija ukazuje na odnos između izbora metode liječenja i lokalizacije anomalije, njegove veličine, intenziteta njegovih simptoma i karakteristika pacijentovog tijela. Situacijsko liječenje sastoji se u uzimanju lijekova (teške glavobolje, napadaji).

    Liječenje malformacije u nekim slučajevima može biti ograničeno na stalno praćenje pacijenta, uključujući složeno ispitivanje tijela i konzervativnu terapiju. Ali takve se metode koriste samo u odsustvu simptoma ili manifestacija s niskim intenzitetom.

    Ukupno, metode operativnog uklanjanja anomalije su tri, a preporučljivost njihove primjene određuje liječnik.

    • Kirurška resekcija se koristi za male veličine vaskularne malformacije, a smatra se jednim od najučinkovitijih i najsigurnijih tehnika. U slučaju da se patologija nalazi duboko u tkivu mozga, ova vrsta intervencije vrlo je obeshrabrena, budući da operacija uključuje određeni rizik.
    • Embolizacija se sastoji u uvođenju katetera, koji se koristi za "pečat" zahvaćene posude da blokiraju protok krvi u njima. Metoda može biti osnovna i dodatna prije operacijske resekcije kako bi se smanjio rizik od teških krvarenja. U rijetkim slučajevima endovaskularna embolizacija može značajno smanjiti ili potpuno zaustaviti AVM manifestacije.

    Fotografija: Embolizacija malformacije mozga. Plastifikator začepljuje zahvaćene žile i usmjerava krvotok na najbogatije.

    Arteriovene malformacije mozga

    Arteriovene malformacije mozga - kongenitalne anomalije cerebralne posude, karakterizirane stvaranjem lokalnog vaskularnog konglomerata u kojem nema kapilarnih žila, a arterije izravno prolaze kroz vene. Arteriovene malformacije mozga očituju se s upornim glavoboljama, epileptičkim sindromom, intrakranijalnim krvarenjem s rupturama plućnih krvarenja. Dijagnoza se provodi pomoću CT i MRI cerebralnih žila. Kirurško liječenje: transcranialna ekscizija, radiosurgijska intervencija, endovaskularna embolizacija ili kombinacija tih tehnika.

    Arteriovene malformacije mozga

    Arteriovenske malformacije mozga (cerebralni AVM) - modificirani dijelove cerebralne vaskulature, gdje je umjesto postoje brojne kapilara razgranjujuća vijugavih arterije i vene, koje tvore jedan ili konglomerat vaskularni splet. AVM se odnosi na vaskularne anomalije u razvoju mozga. Postoji 2 osobe od 100 tisuća ljudi. U većini slučajeva, klinički debi u razdoblju od 20 do 40 godina, u nekim slučajevima - kod osoba starije od 50 godina. Arterije koje tvore AVM su razrijeđene zidove s nerazvijenim mišićnim slojem. To uzrokuje glavnu opasnost od krvožilnih malformacija - mogućnost njihovog raskida.

    U prisutnosti mozga AVM, procjenjuje se da je rizik od rupture oko 2-4% godišnje. Ako je došlo do krvarenja, tada je vjerojatnost ponavljanja 6-18%. U 10% slučajeva promatrana je smrtnost s intrakranijalnom krvarenicom iz AVM, a trajna invalidnost se opaža kod polovice pacijenata. Zbog stanjivanja arterijalnog zida na AVM mjestu, izbočenje posude - može nastati aneurizma. Mortalitet u rupturu cerebralnih aneurizama znatno je veći nego kod AVM i iznosi oko 50%. Budući da su AVM-ovi opasni za intrakranijsko krvarenje u mladoj dobi, s kasnije smrtonosnošću ili invaliditetom, njihova pravodobna dijagnoza i liječenje aktualni su problemi modernog neurokirurga i neurologije.

    Uzroci mozga AVM

    Arteriovene malformacije mozga proizlaze kao rezultat intrauterinih lokalnih poremećaja u formiranju cerebralne vaskulature. Razlozi za ove poremećaje su razne štetne faktore koji utječu na fetus tijekom trudnoći perioda: povećana radioaktivnost, intrauterine infekcije, bolesti trudne (dijabetes, kronični glomerulonefritis, astmu, itd), intoksikacije, štetne navike trudna (ovisnost o drogama, pušenje, alkoholizam. ), prijem tijekom trudnoće lijekova koji imaju teratogeni učinak.

    Cerebralne arteriovenske malformacije mogu se nalaziti bilo gdje u mozgu: na površini i na dubini. Na mjestu lokalizacije AVM nema kapilarne mreže, cirkulacija krvi dolazi izravno iz arterija na vene, što uzrokuje povećani pritisak i vene. U ovom slučaju, ispuštanje krvi zaobilazeći kapilarnu mrežu može dovesti do pogoršanja krvotoka tkiva na mjestu AVM, što dovodi do kronične lokalne ishemije mozga.

    Klasifikacija AVM mozga

    Po vrsti malformacije cerebralnih žila razvrstavaju se u arterijsku, arterijsku i vensku. Arteriovenska malformacija sastoji se od vodeće arterije, iscjedivačke vene i konglomerata promijenjenih posuda smještenih između njih. Dodijeliti fistulous AVM, racemsku AVM i mikromalformaciju. Oko 75% slučajeva zauzima racemični AVM. Rijetke su izolirane arterijske ili venske malformacije, u kojima su samo arterije ili samo vene veže.

    Veličina cerebralne AVM je podijeljena na male (promjer manji od 3 cm), srednja (3 do 6 cm) i velika (preko 6 cm). Po prirodi drenaže, AVM je klasificiran kao da ima i nema duboke drenažne vene, tj. Vene koje ulaze u ravni sinus ili sustav velike cerebralne vene. Postoje i AVM-ovi koji su lokalizirani unutar ili izvan funkcionalno značajnih područja. Potonji uključuju senzoromotorni korteks, moždanu stabljiku, talamus, duboke zone temporalnog režnja, osjetilno govorno područje (Wernicke zona), Bročino središte, okcipitalni režnja.

    U neurokirurškoj praksi za određivanje rizika kirurške intervencije za cerebralne vaskularne malformacije pomoću mature AVM, ovisno o skupu bodova. Svaki od karakteristika (veličina, tip i lokacija odvodnje prema funkcionalnom području) se dodjeljuje određeni broj bodova od 0 do 3. Ovisno o biranih kugle AVM klasificiran tako da lagani operativni rizik (1 bod) povezan s visokim operativni rizik zbog tehničke složenosti njegove eliminacije, visokog rizika od smrti i invaliditeta (5 bodova).

    Simptomi mozga AVM

    U klinici cerebralne AVM razlikuju se hemoragične i torpidne varijante tečaja. Prema različitim izvješćima, hemoragična varijanta varira od 50% do 70% slučajeva AVM. To je tipično za AVM male veličine, s drenažnim venama, kao i za AVM, koji se nalazi u stražnjem dijelu lubanje fossa. U pravilu, u takvim slučajevima bolesnici imaju arterijsku hipertenziju. Ovisno o lokaciji AVM-a, moguće je subarahnoidno krvarenje koje zauzima oko 52% svih slučajeva AVM rupture. Preostalih 48% čine komplicirana krvarenja: parenhima s formiranjem intracerebralnog hematoma, ljuske s formiranjem subduralnog hematoma i miješane. U mnogim slučajevima, složena krvarenja prate krvarenje u ventrikulama mozga.

    Klinika AVM rupture ovisi o lokalizaciji i brzini protoka krvi. U većini slučajeva dolazi do oštrog pogoršanja stanja, povećane glavobolje, zbunjenosti (od zbrke do komete). Parenhimske krvarenje, i pomiješaju sa središnjim neurološkim simptomima manifestiraju: sluha, vida poremećaja, pareza i paraliza, gubitak osjeta, motor afazija ili disartrija.

    Torpidna inačica protoka je tipičnija za cerebralni AVM srednje i velike veličine, koji se nalaze u moždanom korteksu. Karakterizira ga klasterirana cefalgia - paroksizmi sukcesivnih glavobolja koji traju ne duže od 3 sata. Cephalgia nije tako intenzivna kao u AVM rupturi, ali je redovita. U pozadini cephalothia, broj pacijenata ima iskustvo napadaja, koje često imaju općeniti karakter. U drugim slučajevima, torpidni cerebralni AVM može oponašati simptome intracerebralnog tumora ili druge voluminozne tvorbe. U ovom slučaju dolazi do pojave i postupnog povećanja fokalnog neurološkog deficita.

    U djetinjstvu je zasebna vrsta cerebralne vaskularne malformacije - AVM vene Galena. Patologija je kongenitalna i sastoji se od prisutnosti AVM-a u području velikih vena mozga. Vene Galenove vene zauzimaju otprilike trećina svih slučajeva malformacija cerebralne krvožilne bolesti nastale u pedijatriji. Karakteriziran je visokim letalitetom (do 90%). Najučinkovitiji je kirurško liječenje u prvoj godini života.

    Dijagnoza mozga AVM

    Razlog za žalbe neurologa razbiti AVM mogu biti uporna glavobolja, koji proizlaze epipristup prvo, pojava žarišnih simptoma. Pacijent podvrgava rutinskom pregledu, uključujući EEG, Echo-EG i REG. Kada AVM rupturira, dijagnostika se izvodi u hitnim slučajevima. Tomografske metode su najsigurnije u dijagnozi vaskularnih malformacija. Računalna tomografija i magnetska rezonancija mogu se koristiti i za vizualizaciju tkiva mozga i za proučavanje krvnih žila. U slučaju AVM rupture, MRI mozga je informativniji od CT. Pruža priliku da se identificiraju lokaciju i veličinu krvarenja, da se razlikuje od drugih intrakranijalnim volumetrijskih jedinica (kroničnog hematoma, tumor mozga, čir, cerebralne cista).

    U mračnom AVM, MRI i CT mozga mogu ostati normalni. Za otkrivanje vaskularne malformacije u takvim slučajevima dopušta se samo cerebralna angiografija i njegovi moderni analozi - CT žila i MR angiografija. Studije cerebralnih žila provode se pomoću kontrastnih sredstava. Dijagnoza provodi neurokirurg, koji također procjenjuje operativni rizik i prikladnost kirurškog liječenja AVM-a. Treba imati na umu da kada se ruptura, u vezi s kompresijom krvnih žila u uvjetima hematoma i cerebralnog edema, tomografska veličina AVM može biti znatno manja od stvarnog.

    Liječenje mozga AVM

    Arteriovene malformacije mozga nakon njihovog puknuća ili u slučaju opasnosti od takve komplikacije podložne su uklanjanju. Poželjno je planirano operativno liječenje AVM-a. U slučaju rupture, provodi se nakon eliminacije akutnog razdoblja krvarenja i resorpcije hematoma. U akutnom razdoblju, prema indikacijama, moguće je kirurško uklanjanje nastalog hematoma. Simultano uklanjanje i hematoma i AVM provodi se samo lobar lokalizacijom vaskularne malformacije i njegovog malog promjera. U ventrikularnom krvarenju prvenstveno je naznačena vanjska ventrikularna drenaža.

    Klasično kirurško uklanjanje AVM provodi se trokutanjem lubanje. Izvođenje koagulacije vodećih plovila, izolacije AVM-a, odjeljivanja krvnih sudova koje izlaze iz malformacije i izrezivanja AVM-a. Takva radikalna transkranijalna AVM uklanjanje je izvediva s volumenom ne više od 100 ml i lokacijom izvan funkcionalno važnih zona. Kada se velika količina AVM-a često pribjegava kombiniranom liječenju.

    Kada Transkranijski AVM uklanjanje je teško zbog svog položaja u funkcionalno važnim regijama mozga i dubokim strukturama, uklanjanje provodi radiokirurške AVM. Međutim, ova metoda je učinkovita samo za malformacija ne više od 3 cm u veličini Ako AVM ne prelazi 1 cm, njegovo potpuno brisanje javlja u 90% slučajeva, a kad je veličina 3 cm. - 30%. Nedostaci metode osigurava dugi period (od 1 do 3 godine) koja je potrebna za potpuno brisanje AVM. U nekim slučajevima, potrebno je postupno malformacija ekspozicije tijekom niza godina.

    Metode eliminacije cerebralne AVM uključuju i endovaskularnu embolizaciju X-zračenja AVM-vodećih arterija. Može se izvesti kad postoje kateteri za kateterizaciju. Embolizacija se provodi u fazama, a njegov volumen ovisi o vaskularnoj strukturi AVM. Potpuna embolizacija može se postići samo u 30% bolesnika. Ukupna embolizacija dobiva se u još 30%. U drugim slučajevima, embolizacija je djelomično postignuta.

    Liječenje kombiniranog stadija AVM sastoji se u postupnom korištenju nekoliko gore navedenih metoda. Na primjer, s nepotpunom embolizacijom AVM-a, sljedeći korak je transkranijska ekscizija preostalog dijela. U slučajevima kada nije moguće potpuno uklanjanje AVM, dodatno se primjenjuje radiosurgijsko liječenje. Takav multimodalni pristup liječenju cerebralnih vaskularnih malformacija pokazao se najučinkovitijim i opravdanim za AVM velike veličine.

    Koncept malformacije, raznolikosti i načina liječenja. informacije

    malformacija (Malformacija, Lat. malus - loše i formi - obrazovanje, formacija) - bilo kakvo odstupanje od normalnog fizičkog razvoja, abnormalnost razvoja, što dovodi do bržih promjena u strukturi i funkciji organa ili tkiva. To može biti kongenitalni ili stečeni razvojni nedostatak, a također se javlja kao rezultat bilo koje bolesti ili traume.

    Vaskularna malformacija ukazuje na abnormalnu vezu arterija, vene ili oboje. To uključuje malformacije normalnih vena (venske angiome) ili arterije koje se izravno pretvaraju u vene (arteriovenska malformacija ili AVM). Te su malformacije kongenitalne, a točan uzrok njihova nastanka je nepoznat.

    Ljestvica vaskularnih malformacija vrlo je različita. Malformacije u posebno velikim veličinama mogu uzrokovati glavobolju, stiskanje mozga, dovesti do krvarenja i epileptičkih napadaja.

    Najčešće postoji takav niz malformacija krvožilnih sustava kao arteriovirusni. Karakterizira ga ispreplitanje konvulzivnih tankih zidova koji ujedinjuju arterije i vene među sobom. Na temelju brojnih studija, ove su posude formirane od arteriovenskih fistula koje se s vremenom povećavaju. Kao rezultat ove bolesti, arterije su uvećane, a njihove zidove hipertrofiraju odlazne vene, krv uronjena u arteriju.

    U medicinskoj praksi postoje male i velike malformacije. Uz visoko razvijene malformacije, protok krvi dovodi do jakog povećanja srčanog učinka. Vene koje dolaze od malformacija izgledaju poput divovskih pulsirajućih posuda.

    Arteriovne malformacije mogu nastati u svim dijelovima moždanih hemisfera, u moždanom sustavu iu leđnoj moždini, ali najveći od njih nastaju u stražnjim dijelovima moždanih polutki. U muškaraca, arteriovenska malformacija pojavljuje češće i može se pojaviti u različitim članovima obitelji za jednu ili nekoliko generacija.

    Ove bolesti su obično prisutne od rođenja, ali se manifestiraju u dobi od 10 do 30 godina, au rijetkim slučajevima nakon 50 godina. Glavni simptomi bolesti su glavobolja (može biti jednostrana, pulsirajuća) i epileptički napadaji.
    Približno 30% slučajeva javljaju se parcijalnim napadajima (seizures, u kojima patološka aktivacija izolirane grupe neurona u jednoj od cerebralnih hemisfera), au 50% - postoji intrakranijalno krvarenje. Najčešće krvarenje je intrakerebralno, a samo mali dio krvi prodire u subarachnoidni prostor (šupljina između arahnoidnog i mekog medulla).

    Izuzetno ponovljena krvarenja u prvih tjedana bolesti su izuzetno rijetka pa liječnici ne propisuju antifibrinolitičke lijekove (smanjujući fibrinolitičku aktivnost krvi).

    U medicinskoj praksi poznati su slučajevi masovne krvarenja, koji su doveli do smrti i maleni (oko 1 cm u promjeru). U drugoj varijanti, ona je popraćena samo minimalnim fokalnim neurološkim patologijama ili je asimptomatska.

    Dijagnoza AVM-a uspostavljena je pomoću magnetske rezonancije (MRI), računalne tomografije (CT angiografija) i cerebralne angiografije. AVM može iritirati okolni mozak i uzrokovati napadaje, glavobolje. Neobrađeni AVM može se povećati i rasprsnuti, što dovodi do intracerebralne krvarenja i nepopravljivih oštećenja mozga.

    Postoje tri vrste liječenja za malformaciju: izravno mikrokirurško uklanjanje, stereotaktnu radiosurgiju i embolizaciju (začepljenje krvnih žila) pomoću neuroendovaskularne metode. Iako mikrokirurški tretman često dopušta uklanjanje svih malformacija, u nekim se slučajevima koristi kombinacija različitih metoda. Nažalost, upotreba stereotaktne radiosurgery je moguća samo kod malformacija veličine ne više od 3,5 cm. Upala u stijenku posude, koja uzrokuje zračenje, dovodi do postupnog (do 2 godine) zatvaranja malformacije. Kada se embolizacija u lumenu posude za punjenje izvodi tanki kateter, te se uvode ljepila ili fine čestice. Ponekad neuroendovaskularna metoda olakšava izravno uklanjanje malformacije ili smanjuje njegovu veličinu za stereotaktnu radiosurgiju.

    Druga vrsta malformacije - Chiarijeva anomalija - kongenitalnih poremećaja strukture mozga, koji karakterizira nisko mjesto tonzina malog mozga.

    Ova bolest nazvana je austrijskim patologom Hansom Chiarijem, koji je 1891. opisao nekoliko vrsta anomalija u razvoju mozga i malog mozga. Najčešće anomalije tipa Chiari I i II, pa stoga u budućnosti ćemo samo razgovarati o njima.

    S anomalijom Chiari, nisko ležeći krajnici malog mozga ometaju slobodnu cirkulaciju cerebrospinalne kičmene moždine između mozga i kralježničke moždine. Tonsilovi blokiraju veliki zatiljni foramen, jer čepka zatvara usko grlo. Kao rezultat toga, odljeva tekućine (cerebrospinalna tekućina) je poremećena i nastaje hydrocephalus (hydrocephalus).

    Chiari je vrsta I neispravnosti karakterizira pomicanje tonzola malog mozga dolje kroz veliki okcipitalni otvor na gornje dijelove leđne moždine. Ova vrsta malformacije popraćena je hidromijom (širenja središnjeg kanala kralježnice) i obično se javlja u adolescenciji ili u odrasloj dobi.

    Najčešći simptom je glavobolja. Posebno karakteristična bol u okcipitalnom području, ojačana kašljem i natuzhivanii; bol u vratu; slabost i smanjenu osjetljivost na ruku; nestabilni hod; dvostruki vid, nejasan govor, poteškoće s gutanjem, povraćanje, buka u ušima.

    U adolescenata glavni su simptomi kršenje savijanja i smanjenje snage u rukama, gubitak boli i osjetljivost na temperaturu u gornjoj polovici prtljažnika i ruku.

    Liječenje: neurokirurški zahvat za dekompresiju stražnjeg lubanje fossa.

    Ako je prisutan hidrocefalus, obavlja se preusmjeravanje.

    Malformacija tipa Chiari, Malformacije Arnolda Chiarija.

    Ova bolest nazvana je u čast njemačkog patologa Julija Arnolda, koji je 1984. godine opisao bolest.
    Učestalost ove bolesti je od 3,3 do 8,2 promatranja na 100 tisuća stanovnika.

    S anomalijom Arnolda Chiarija, uočen je urođeni porast promjera velikog zatiljnog otvora. U povećanom otvoru, donji dio cerebeluma (amigdala malog mozga) može pasti i pasti, što dovodi do međusobnog kompresije cerebeluma i kralježničke moždine. U kombinaciji je moguće hidrocefalus (povećani tlak fluida u kavijalnoj šupljini), kardiovaskularne anomalije, zatvoreni anusi i drugi poremećaji probavnog trakta i razvoj genitourinarnog sustava.

    Iako je uzrok malformacije Chiarija nepoznat, postoji nekoliko utemeljenih teorija koje upućuju na zamjenu cerebeluma zbog povećanog tlaka u nadsvodnim područjima.

    Dijagnoza temelji se na rezultatima snimanja magnetske rezonancije. Ako je potrebno, obavlja se kompjutorizirana tomografija s trodimenzionalnom rekonstrukcijom okcipitalne kosti i cervikalnih kralješaka. Provođenje magnetske rezonancije omogućava neurokirurgima da točno određuju veličinu premještanja malog mozga, odrede oblik malformacije i stupanj progresije bolesti.

    Simptomi s Arnold Chiari anomalijom - vrtoglavica i / ili mučnina (može se povećati zaokretom glave); buka (zujanje, zujanje, zviždanje, siktanje itd.) u jednoj ili objema ušima (može se pojačati okretanjem glave); glavobolje povezane s povećanim intrakranijskim tlakom (jače ujutro) ili povećanjem tonusa mišića vrata (bolne točke ispod stražnjeg dijela glave); nistagmus (prisilno trzanje očne jabučice). U tešim slučajevima moguća je prolazna sljepoća, dvostruki vid ili drugi vidni poremećaji (mogu se pojaviti kada se glava okrene); tremor ruku, nogu, poremećaj koordinacije kretanja; smanjena osjetljivost dijela lica, dijela prtljažnika, jednog ili više udova; slabost muskulature dijela lica, dijela prtljažnika, jednog ili više udova; nenamjerno ili teško mokrenje; gubitak svijesti (može se izazvati okretanjem glave).

    U teškim slučajevima je moguć razvoj stanja koji ugrožavaju infarkt mozga i leđne moždine.

    Nažalost, liječenje maligne bolesti Chiari i istodobna siringomijelija (kronična progresivna bolest živčanog sustava u kojem se šupljina formira u leđnoj moždini) moguće je samo kirurški. Operacija se sastoji od lokalne decompression ili instalacije shunt cerebrospinal tekućine. Lokalna decompression se izvodi pod anestezijom i sastoji se od uklanjanja dijela okcipitalne kosti, kao i stražnjih polovica I i / ili II kralježaka cerviksa, do točke gdje se tonovi cerebeluma spuštaju. Ova učinkovita operacija proširuje veliki okcipitalni foramen i eliminira kompresiju moždanog sustava, kralježničnu moždinu i tonzele malog mozga. Tijekom operacije, dura mater također otvara gustu membranu koja okružuje mozak i leđnu moždinu. Flaster iz drugog tkiva (umjetno ili preuzet iz pacijenta) ušiven je u otvorenu čvrstu krunicu radi lakšeg prolaska cerebrospinalne tekućine.

    Rjeđe se provode operacije za ispuštanje cerebrospinalne tekućine iz proširene kičmene moždine u torakalnu ili abdominalnu šupljinu posebnom šupljom cijevi s ventilom (shunt) ili u subsatelitski prostor. Ponekad se te operacije izvode u fazama.

    Pročitajte Više O Plovilima